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弥漫性脑干胶质瘤的病因,胶质瘤是怎么形成的?

编辑:INC|发布时间:2019-09-06 17:14|点击次数:
  弥漫性脑干胶质瘤(DIPG)是一种以儿童常见的异质性脑胶质瘤,呈双峰的年龄分布,儿童脑干胶质瘤在脑肿瘤高达20%,成人脑干胶质瘤仅占脑胶质瘤的1%-2%.过去几十年由于脑干胶质瘤特殊的解剖位置,导致它们不能被切除,并在许多临床试验中心没有进行活检.脑干胶质瘤是一种罕见且无法治愈的脑肿瘤,由于缺乏有效的治疗而导致生存率低下。
 
  不幸的是,尽管经过几十年的临床试验,DIPG仍然无法治愈。由于缺乏可供研究的DIPG肿瘤组织和合适的动物模型,直到现在都限制了临床前循证试验的设计。在缺乏有效治疗的情况下,DIPG目前是儿童脑癌死亡的主要原因。DIPG诊断时的中位年龄为6-7岁,平均生存期为9个月。90%的儿童在最初诊断后2年内死于该病,5年后存活率不到1%。
 
  由于弥漫性脑干胶质瘤DIPG进展迅速,儿童在诊断前通常会经历一个月或几个月的症状。症状恶化迅速,并与肿瘤生长有关,导致脑桥及其附近解剖结构的压迫或功能障碍。复视几乎是所有患者的一个初始症状,并且也是DIPG的敏感阳性预测因子。颅神经损伤也可能导致面部无力或不对称。手臂和腿部无力,深部肌腱反射增强,神经系统检查出现巴宾斯基征阳性。小脑受累会出现行走、协调或言语障碍等问题(共济失调、计量障碍、构音障碍)。尽管许多患者可能没有这种典型的表现。在10%左右的患儿中,肿瘤的持续生长可能阻塞脑脊液的流动并引起脑积水,会导致头痛、恶心和疲劳。
 
  弥漫性脑干胶质瘤DIPG的诊断基于临床病史及磁共振成像(MRI)。因为DIPG生长在一个扩散的浸润模式中,与健康组织混合,肿瘤边缘在MRI上不像其他类型的脑干肿瘤那样清晰。DIPG的特点是涉及大部分脑桥。
 
  由于弥漫性脑干胶质瘤DIPG广泛生长,并渗透到脑干关键结构的健康组织中,所以外科治疗是不可能的。在过去的三十年里,放射治疗一直是DIPG治疗的主要手段。在大多数治疗中心,标准建议是常规分割的局部放射治疗,放射治疗可暂时改善或稳定症状,总生存期平均延长3个月;中位生存期小于5个月,在医院接受治疗的患者中,平均存活率不到10%。
 
  多年来,许多临床试验探索了各种化疗药物在DIPG中的应用,采用常规和高剂量策略以及靶向药物。在放射治疗之前、期间和之后的时间点尝试化疗。尽管付出了所有的努力,但并未证明生存率的改善。
 
  DIPG是一种侵袭性和致命性的脑癌,仅在美国每年就有数百名儿童受到影响。它与脑桥中的健康组织混合,脑桥是脑干的一个区域,包含许多基本身体功能的关键结构,并导致出现多种的神经症状,涉及面部和身体的控制和协调。由于其位置和扩散生长模式,不能手术切除。放射治疗是标准治疗方法,但仅能暂时稳定几个月的症状。
 
  综上可以明白这个疾病是多么可怕的,从孩子出现第一个症状开始,到孩子一侧肢体无力,出现躁动等多种症状也许仅仅只需要一个月不到的时间,更可怕的是,一旦被确诊,就相当于下了死亡判决书。眼睁睁看着孩子病情一天天加重,看着孩子的痛苦却什么也做不了……
 
  这时家长面对的是一个无论多努力都无法解决的难题,要面对自己内心的恐怖和折磨,面对失去最最挚爱的亲人的痛苦……由衷的为你们祈祷,为小天使祈祷!
 
  DIPG治疗方法上的新期待
 
  希望国内外的神经外科医学能加速发展,能早一些找到拯救这些无辜的小天使们的治疗方法。
  健康才是最大的快乐!也许我们都应该学会满足,学会感恩!学会快快乐乐的过好每一个和家人一起度过的日子。
INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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