胶质瘤治疗指南2018

　　《胶质瘤治疗指南2018》脑胶质瘤是一种起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是较常见的原发性颅内肿瘤。世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分分类将胶质瘤分为四级、一级胶质瘤、二级胶质瘤和（三级、四级）高级别胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞的诊断和治疗。

　　中国脑胶质瘤的年发病率为500000~800000，在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。胶质瘤的发病机制尚不清楚。目前确定的两个危险因素是：高剂量电离辐射和与罕见综合征有关的高外显基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与胶质瘤的发生。

　　脑胶质瘤的临床表现主要包括三类:颅内压升高、神经功能障碍和认知功能障碍以及癫痫发作。目前，临床诊断主要依靠影像学诊断，如计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)、磁共振成像(DWI)、磁共振成像(DTI)、磁共振成像(PWI)、磁共振成像(MRS)、功能性磁共振成像(FMRI)、正电子发射计算机断层成像(PET)等。

　　脑胶质瘤的诊断需要通过肿瘤切除或活检获得标本，进行组织和分子病理学检查，以确定病理分类和分子亚型。目前，主要的分子病理标志物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3F3AK27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、MIR-181d、RELA基因融合等。这些分子标志物对于脑胶质瘤的个体化治疗和临床预后判断具有重要意义。

　　胶质瘤的治疗主要是手术切除，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存时间，并获得足够的肿瘤样本，以澄清病理诊断和分子遗传学检测。手术治疗的原则是较大限度地安全地切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时图像等新技术有助于较大限度地安全地切除肿瘤。放射治疗可以杀死或抑制肿瘤细胞，延长患者的生存时间，常规分割外照射是胶质瘤放射治疗的标准治疗方法。胶质母细胞瘤(GBM)放射治疗与TMZ(TMZ)同步和辅助化疗已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。

　　胶质瘤的治疗需要神经外科、神经影像、放疗、神经肿瘤、病理和神经康复等多学科的合作，遵循循证医学的原则，采取个体化的综合治疗，优化和标准化治疗方案，以实现较大的治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)，以提高生存质量。为了使患者得到较佳的综合治疗，医生需要密切随访观察患者，定期进行成像复查，考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理控制。
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