颅咽管瘤是儿童鞍区较常见的疾病之一,来自胚胎残留组织良性肿瘤。多发于学龄儿童,多发于15岁以下。
临床症状根据病变的不同范围而有所不同。病变一般位于鞍上,体积较大,常突破第三脑室,引起梗阻性脑积水,部分患者头痛呕吐。
绝大多数患者或多或少合并腺垂体或垂体手柄功能,降低精神抑郁、食欲不振、口渴、多喝、多尿等疾病。也有一些患者视力下降、抽搐等医疗治疗。
术前头部影像学如CT或MRI它是不可缺少的检查之一。术前评估还包括腺垂体功能、进出量、电解质等。术前患者一般情况的调整包括健康状况,这对提高手术成功率至关重要。由于颅咽管瘤是良性肿瘤,治疗主要是显微手术。一般认为,在第一次手术中尽量进行全切除术,复发后再次手术将变得非常困难。术后根据病理和头部影像学复查情况决定是否进行全脑放射治疗或立体定向手术。
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