室管膜瘤来自脑室和脊髓中央管神经胶质细胞,儿童常见,但成人也可发生。室管膜瘤占儿童颅内肿瘤的5-10%,年发病率为2.19-3.5/100万儿童。常见类型为室管膜瘤和间变室管膜瘤。
治疗:无论是颅内还是脊髓室管膜瘤,手术全切是较好的解决方案,因为肿瘤可侵入脑干,包围颅神经,手术全切率不到50%。如果增强,加强对神经电生理的监测将有利于肿瘤的更全面切除,降低术后并发症和死亡率MRI提醒未达到全切应再次手术。
对于全切除性肿瘤患者是否疗存在争议。放疗对手术残留肿瘤有一定影响,室管膜瘤对放疗中度敏感。选择65Gy上述高剂量分批放疗可提高近全切患者的存活率。
化疗对室管膜瘤效果不好,但对于婴儿来说,可以选择术后化疗来减缓肿瘤的生长,等待放疗的机会。间变室管膜瘤术后应放化疗。
肿瘤复发多为局部复发,较理想的治疗方法是再手术全切。
愈后:无转移、全切除的患者愈后好,不同病理亚型愈后差别不大,但3岁以下儿童预后差。由于肿瘤多与脑干和后组颅神经粘连,完全手术非常困难,切除率根据医生的手术水平而有所不同。幕上室管膜瘤、幼儿、间变室管膜瘤和未能手术全切除的患者预后较差。约三分之二的患者复发。复发室管膜瘤5年存活率低于15%。
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