巨大垂体瘤耐药又术后复发、面临失明，还能再手术、拯救视力吗？

　　当一场意外夺走了普通人的视觉，后天失明者就如此诞生。从此眼睛像是被蒙上了数层纱只能感受一团模糊的光，“妈妈，为什么我看不见了？”直到某天，连那一团光都消失了。“妈妈你在哪？”失明对他们来说像电影放了一半突然黑场脑海里残存着世界的底片。只能在日后在永恒的黑暗里回忆五彩斑斓的景象……

　　眼睛是心灵的窗户，如果眼睛视力有损伤，对人的打击巨大，甚至是毁灭性的。

　　而侵袭性垂体瘤就是这样能致人后天失明的脑肿瘤，侵袭性垂体瘤是什么？该怎么治？有相关案例分享吗？一键收藏本文，搞懂侵袭性垂体瘤

　　什么是侵袭性垂体瘤？

　　垂体瘤（pituitary adenoma,PA）是最常见的颅内良性肿瘤之一，发病率约占颅内肿瘤的15％。

　　临床研究发现部分Knosp分级为3或4级的垂体瘤表现出侵袭性的特点。肿瘤生长常侵犯邻近的组织，如硬膜、颅底骨质、包裹颈内动脉、压迫视神经等；侵袭性垂体瘤手术全切率低，放射治疗和药物治疗效果不佳，肿瘤易复发，是目前临床治疗上最为困难的神经外科疾病之一。

▲表1，垂体腺瘤改良Knosp分级▲

▲表2，进袭性垂体腺瘤的影像标志▲

　　侵袭性垂体瘤可以用内镜治疗吗？

　　除了传统的显微镜开颅手术，随着神经外科的发展和医疗设备的不断更新，神经外科手术逐步走向微创模式，绝大多数脑垂体瘤可以选择神经内镜经鼻入路切除垂体瘤，手术损伤大大减小，流血量降低，术后恢复更快，手术效果更佳，垂体瘤被全部切除成为可能。

　　神经内镜技术对视力保护的优势

　　经鼻神经内镜技术通过中鼻甲外侧经筛入路完成手术，鼻中隔和中鼻甲、蝶窦都可以完整保留，对鼻腔的生理功能几乎没有影响，病人术后三天就可以出院。神经内镜不怕深、不怕窄，可抵近观察、视野清晰，与神经导航技术结合，有着巨大的优势。

　　视神经管位于筛迷路的后方，毗邻颈内动脉，如果术中在内镜下迷路，会出现生命危险，因此，结合神经内镜和神经导航，便可取长补短。

　　然而鼻腔是一个狭长的通道，器械在内容易相互影响，影响技术的发挥。进入蝶窦以后，双手操作的自由度会明显好转。

　　很多专家需要指定的助手扶镜，才能获得良好的视野显露，保证手术的顺利进行。助手需要完全领会主刀的意图，手持稳定性要好，同时愿意为主刀扶镜做出一部分牺牲。助手和主刀之间往往需要相互配合较长的时间，才能磨合比较好。

　　世界颅底手术大咖、神经内镜精尖高手——INC福洛里希教授独创发明的神经内镜“筷子技术”就是一个比较好的解决方法！

　　在鼻腔阶段、制作粘膜瓣阶段、开放蝶窦阶段、鞍底阶段，筷子技术可以很好地发挥双手、三个器械的操作。在进入硬膜下后我们大多转为二人三手操作，这样操作的稳定性比较好。

　　随着对筷子技术掌控能力的提升，进入硬膜下的机会越来越多，可以到二人四手，甚至二人五手的操作，发挥了内镜下切除肿瘤更多的优势，有时候在某些特定的场合发挥意想不到的作用。同时培养年轻医生早期使用筷子技术上手也更快。

福教授神经内镜“筷子手术”演示

　　侵袭性垂体瘤实例分享——16岁女孩术后8年复发、面临失明，还能再次手术、改善视力吗？

　　16岁女孩罹患巨大侵袭性垂体瘤压迫眼动脉、视神经等重要部位，视力下降、药石无灵。“良性”肿瘤为何如此严重？内镜手术切除病变后，视力改善！然8年后，病魔再次来袭。肿瘤复发，视力渐渐丧失。再次手术还能够安全无虞，恢复视力吗？

　　16岁女孩视力下降，检查竟是巨大垂体瘤！

　　16岁的小葵，由于看不清书本、看不清同学的面容……好像“近视”了，并且右眼视力越发严重，眼科检查右眼视力只有0.1。什么概念呢？视力只有0.1说明眼睛视力非常差，只能看到视力表第一行最大的。不仅如此，小葵还出现了无法缓解的头痛、月经不调等问题。

　　转诊到神经外科后，经过核磁共振检查后原来小葵脑子里长了一个垂体泌乳素瘤（图1）！小葵之所以会出现严重的视力下降，就是因为肿瘤已经压迫到了视神经，而随着肿瘤的持续增长，小葵很可能永远失去视力……

图1：初始病灶

　　药物治疗失败，首次手术解一时之患

　　从临床角度来看，与其他垂体肿瘤相比，泌乳素瘤作为一线治疗，单独药物治疗效果良好。第一次治疗，小葵选择了药物，每日服用卡麦角林。然而在卡麦角林治疗作用下，肿瘤体积没有明显变化，药物治疗宣告失败。

　　随后小葵进行了手术治疗，并行了内镜下鼻内窥镜切除术，手术切除部分肿瘤，大脑组织压迫得以缓解，部分视力得到改善。然而由于肿瘤并未全部切除，医生建议小葵行伽马刀治疗，伽玛刀医生认为小葵行的肿瘤残余压迫视神经不适合伽马刀治疗，随时面临复发的风险。

　　8年逃不过复发“魔咒”，突发中风、继发空碟鞍综合征

　　8年后，小葵出现渐进性视力丧失、上睑下垂，且突发脑出血住院，检查发现肿瘤复发，再次进行了手术。然而这次手术还是出现残留。4个月后，患者因视力持续受损而转至神经外科。MRI显示肿瘤残余，继发性空蝶鞍综合征伴有鞍区前交通动脉复合体的下移位(图2)。继发性空蝶鞍综合征伴是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现，如蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现。

上睑下垂

图：影像显示第一次肿瘤切除8年后复发，并伴有脑出血和鞍底下陷

图2：术前MRI显示第二次手术后肿瘤残余、患者出现继发性空蝶鞍综合征的影像学特征

　　继发性空蝶鞍综合征是个问题……

　　医生说，除了肿瘤残余的问题，继发性空蝶鞍综合征也是一个相对复杂的疾病，其引起的垂体功能低下和视力下降是长期慢性的过程。在此过程中，垂体、视交叉受压变细、变薄、向后下方移位；供血的细小血管也会牵拉延长变细。关于空蝶鞍综合征的手术技巧报道较少，现有文献报道中，空蝶鞍综合征术后发生并发症机率较高。由于视神经通路和交叉被肿瘤拉伸的时间较长，并伴有粘连，可能导致病变切除后裂开的鞍膈肌和交叉向下移位。因此，由于术后瘢痕组织的发育而引起的回缩可逐渐增加牵拉的程度，这也解释了术后数月或数年内经常发生的延迟视力损害。

　　开颅手术、经鼻手术、硬膜外复位、硬膜下复位，治疗方式繁多。如复位速度过快，程度过多，可能出现视交叉快速移位，小血管撕裂，造成视力快速下降等不可逆的严重并发症（文献报道可出现颅内出血、视力快速下降）。

　　小葵深知这种疾病的危害，而自己的病情又是这么复杂，总归要想尽一切办法给自己多一次机会。通过查阅论文、专业书籍……，最终得知在这类手术领域，法国有一位颅底手术大咖有着多种独到的治疗优势，他即是当前WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授，同时也是知名的国际神经外科医生集团INC世界神经外科顾问团的成员。在世界神经内镜手术领域，他是数一数二的引领开拓者，更高效率的“筷子手法”就是他发明的。

福洛里希教授图片

　　黑暗中的“希望亮光”

　　“第一步是经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。第二步需切除肿瘤，并重建鞍底。防止肿瘤复发的同时，缓解目前视力下降的困境。”到了Lariboisiere医院，福洛里希教授耐心解释了他的治疗方案。

　　手术过程：由于视神经脑池段和视神经管段间明显粘粘扭结，所以先行经鼻内镜视交叉分离和固定保护(图3)。视神经管近端磨除骨质，然后切除残余肿瘤。使用人工硬脑膜关颅，水密缝合，防治脑脊液漏。通过横膈膜观察视蛛网膜池的视神经，并使用腹部脂肪向鞍内填充，使用鼻中隔骨和钛网重建鞍底。

图3：(e,f,g,h)显示前交通动脉复合体的鞍内疝(e)，右侧视神经管钻孔骨质磨除(f)，硬膜外剥离鞍内肿瘤(g)，然后硬膜内切除肿瘤(h)。

　　术后一年，MRI显示肿瘤全切、脂肪填充空蝶鞍（图4）。术后左侧视野改善，视力稳定在0.3，右侧视力从0.03改善到1.0、如正常视力。

图4：术后一年MRI

　　脑瘤第一刀手术的重要性

　　可爱的姑娘小葵垂体瘤术后8年复发、第二次手术仍未切干净，甚至可能面临失明。幸得Froelich教授第三次的成功手术，小葵才得以视力恢复。治疗选择对于脑瘤患者来说至关重要。治疗过程中，每一个选择都会对预后造成直接的影响，尤其是第一次手术非常重要，既要保证患者的安全，又要最大程度地切除病变。一台成功的手术可以避免一些手术并发症或者其他“补偿性”放化疗。而且第一次手术做得好不仅能达到良好的术后效果，减轻患者的身体负担，还能为后续的治疗打下一个好的基础。

　　侵袭性垂体瘤应该如何治疗？

　　进袭性垂体瘤应及早发现，并专门制定治疗方案概述。在大多数情况下，我们倾向于考虑早期重复手术，目的在最大限度地安全切除肿瘤，以对无功能腺瘤长期保护视力和对功能性腺瘤达到生化缓解。在可能的情况下，目的是保持正常的垂体功能，避免放疗，以减少长期垂体功能减退的发生率和降低辐射暴露。患者对术后再手术的耐受性往往比对传统的分割放射治疗的好。在大多数无功能腺瘤中，复发率较低，复发间隔相对较长，可以在首次观察到明显复发后再进行手术。

　　考虑到功能性腺瘤非手术治疗的低治愈率(泌乳素瘤除外)，再次手术提供了最好的内分泌缓解机会。残留肿瘤应通过薄层MRI和(功能性)PET成像来确定手术靶区，并在必要时使用扩大入路来达到缓解。如果再次手术失小或者在成像上没有残留肿瘤的证据，可以考虑SRS。

　　总之，脑瘤一经发现，就要尽早就医，即使是长的位置不好，手术风险很高，也总能找到最合适的医生来主刀。国际上新疗法、新技术也是层出不穷，大家一定要坚定信心，尽全力为自己争取更好的生活质量。

　　参考资料：Sébastien Froelich.Chiasmapexy for secondary empty sella syndrome:diagnostic and therapeutic considerations.Pituitary.2021 Apr;24(2):292-301.　　

• 文章标题：巨大垂体瘤耐药又术后复发、面临失明，还能再手术、拯救视力吗？
• 更新时间：2024-03-25 11:23:18