颅咽管瘤不治疗会怎样?随着肿瘤增大会威胁生命

　　颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤，被认为是由Rathke氏囊的残余物引起的，靠近垂体。它们在所有原发性中枢神经系统肿瘤中所占比例小于1%，但是在儿童颅内非常常见。许多人听到颅咽管瘤是良性，就觉得不严重，可以不用怎么管。那么，放任颅咽管瘤不管，颅咽管瘤不治疗会怎样呢?

 

　　颅咽管瘤不治疗会怎样?随着肿瘤增大，最终导致患者死亡。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团成员、加拿大最佳医生JamesT.Rutka教授表示，颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是仍然会逐渐增生、增大，压迫周围脑组织，因为颅咽管瘤一般是生长在中线附近，因此，所产生的占位组织效应有可能比其他肿瘤更加严重。如果是压迫到垂体，可能会造成内分泌功能紊乱，包括泌乳、绝经、月经不调、生长发育异常等一系列症状。如果压迫到下丘脑，则可能会造成体温调节功能的异常，表现为高热或者低热等。如果压迫到脑干，则有可能出现行走不稳、大小便失禁、肢体麻木和无力，甚至严重可能造成昏迷的情况。随着肿瘤的不断继续增大不仅仅是导致失明、生长发育迟滞，更加严重的时候造成昏迷，甚至呼吸、心跳、循环功能丧失，引起死亡，常被人称为“长在恶性区域的良性瘤”。

 

　　颅咽管瘤好治吗?

 

　　颅咽管瘤好治吗?虽然颅咽管瘤是良性肿瘤，却被“誉”为颅内最难治的肿瘤。颅咽管瘤常给神经外科医生带来巨大的挑战，因为颅咽管瘤的位置和侵及周围神经结构(即下丘脑、垂体和视神经)的程度使大体全切除(GTR)变得困难，从而导致较高的复发率。即使在完全切除后，这些病变仍有复发的倾向，但当切除次全时，复发率明显增加，颅咽管瘤是许多神经外科大夫的“痛”。随着医学的发展，颅咽管瘤手术效果和安全性已经有了很大的提高，手术的风险也没有患者和家属想象的那么危险。另外，对于儿童颅咽管瘤，由于其处于生长发育阶段，一般肿瘤治愈率是比较高的，再加上先进的设备、技术在经验丰富、高超技术的医生手下，颅咽管瘤还是有一个很高的治愈率的。

 

　　相关论文显示，在一份82例成人颅咽管瘤患者手术治疗中，其中62例(91.1%)患者(48例[96.0%]原发肿瘤患者和14例[77.8%]复发肿瘤患者)实现总全切除(GTR)，4名患者(5.9%)的内分泌功能得到改善，2名患者(2.9%)发生CSF泄漏，并且均通过翻修手术进行了修复。术前22例患者出现认知功能障碍，术后20例(90.9%)患者出现改善。7例患者均发现脑积水，所有病例均在手术后消退。

 

　　参考文献：DhoYS,KimYH,SeYB,etal.Endoscopicendonasalapproachforcraniopharyngioma:theimportanceoftherelationshipbetweenpituitarystalkandtumor[J].Journalofneurosurgery,2018,129(3):611-619.

 

　　位置刁钻、易复发是颅咽管瘤手术主要难点

 

　　颅咽管瘤容易长在丘脑、脑干等颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。

 

　　在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

 

　　国际知名神经外科教授Rutka教授和Froelich教授尤其擅长手术切除颅咽管瘤

 

　　虽然颅咽管瘤手术难度极高，但对专注于神经外科诊疗的James T. Rutka教授来说并不是难事，Rutka教授从医几十年来，已经在颅内做过许多的手术。而且尤其擅长用国际先进的显微外科手术、神经内镜技术来切除小儿颅咽管瘤，其所在的多伦多儿童医院是加拿大最大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，病童医院排名在北美前三。

 

　　而Sebastien Froelich教授被誉为目前世界神经外科界年轻一代中最优秀、最有天赋的教授。作为世界知名的神经外科内镜手术专家，也是尤其擅长颅咽管瘤治疗，其在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献(发明的内镜手术“筷子”手法提高了大大提高了肿瘤的切除率)，SebastienFroelich教授受邀成为全球50多家医学院的课程主任和讲师。

 

　　颅咽管瘤不治疗会怎样?总而言之，颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是危害也是极大的，患者应该积极采取治疗。虽然治疗难度很大，但在国际知名神经外科专家的手下也是能得到很好的治疗的。