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肢端肥大症不容忽视:原是垂体瘤惹的祸

编辑:INC|发布时间:2020-03-03 20:26|点击次数:

  肢端肥大症是非常罕见的疾病在大多数情况下是由肿瘤引起的脑下垂体那会产生太多生长激素。几乎所有的垂体肿瘤,包括那些导致肢端肥大症的,都是良性的,而不是恶性的。然而,垂体瘤可以变得相当大,并超出垂体的正常范围。肢端肥大症很少由位于身体其他部位的肿瘤引起。肢端肥大症不容忽视:原是垂体瘤惹的祸

脑垂体瘤

  肢端肥大症如何影响儿童和成人?

  肢端肥大症可以发生在任何年龄的人身上,但通常发生在30到50岁的成年人身上。如果肢端肥大症发生在儿童身上,就会导致巨人症,即脑垂体肿瘤释放出过量的生长激素,导致骨骼快速生长。未经治疗,这孩子长得很高。

  当一个人停止生长时,手臂和腿的骨骼结构在17或18岁左右发生变化。这使得他们在成年后无法长高。如果肢端肥大症是在一个人停止正常生长后发生的,它不会影响他们的身高。然而,无论儿童还是成人,肢端肥大症都有许多其他独特的症状,多年以后,它会对健康产生严重的后果,如糖尿病、高血压、心脏病和结肠息肉的风险增加。

  肢端肥大症的症状是什么?

  肢端肥大症的症状发展因患者而异。症状会逐渐发展,这些变化可能几年都不会被注意到。由于生长激素水平的增加和大脑中生长的肿瘤的实际存在,症状可能会出现。肢端肥大症的影响可能非常令人苦恼和不愉快,但大多数可以通过治疗得到改善或逆转。生长激素的异常刺激骨骼和身体其他组织的生长。这会导致你的手、脚和身体的其他部位变大。你可能会发现戒指变得越来越紧,或者需要剪掉,鞋子的尺寸可能会增加。手部组织过度生长会导致神经受压,导致手部刺痛或疼痛。你的面部特征可能会改变,可能会使下巴和前额更加突出,并扩大嘴唇、鼻子和舌头。皮肤可能变得又厚又油,出汗过多可能是个问题。头痛也是常见症状。

  随着肿瘤的生长,它可能会引起头痛或损害周边视觉,因为它压迫从眼睛到大脑的附近神经。肿瘤可能损害垂体的其余部分,并导致其他激素分泌不足。垂体调节许多身体过程,以这种方式对它的损害通常会导致阳痿、不孕或月经不调的问题。

  除了身体症状之外,肢端肥大症在情感上也会造成很大的创伤。性欲减退、疲惫和身体形象改变等症状可能会带来压力,尤其是在正确诊断和讨论治疗之前可能还有一段时间。

  肢端肥大症的治疗

  在大多数情况下,肢端肥大症治疗非常成功。治疗的目的是减少生长激素和IGF一号生产到正常水平,以逆转或改善症状,并通过减轻肿瘤施加的压力来防止或最小化对垂体的其余部分和周围脑组织的损害。

  手术切除垂体瘤通常是首选的治疗方法,因为它往往能在最短的时间内取得较好的效果。如果在你的情况下手术是不可能的,那么可以用药物治疗和/或放射治疗来代替。医生通常需要根据你的需求和症状进行综合治疗,以获得更佳效果。

  外科手术

  脑垂体位于大脑的底部,就在头骨的中间。为了够到它,并切除肿瘤,外科医生在鼻子后面做了一个小切口。这就是所谓的经蝶手术,在大多数肢端肥大症患者中,避免了更具侵入性的手术。从这里可以看到脑垂体,外科医生使用特殊工具切除肿瘤组织。手术通常需要大约一个小时,在较好的情况下,手术结果可以在手术后很快看到。例如,面部特征可能会在几天内开始改善。较常见的情况是,软组织的变化首先明显改善。虽然有时候生长激素手术已经降低了水平,肢端肥大症没有治愈。在这些情况下,您可能会得到额外的治疗,如药物治疗和/或放射治疗。

  结果取决于肿瘤的大小和外科医生的技术。切除小肿瘤通常比切除大肿瘤更成功,确保你的外科医生对垂体手术有经验是很重要的。如果肿瘤被完全切除,激素水平恢复正常,那么手术可能是治疗肢端肥大症的唯一方法。

  经鼻蝶手术入路发展至今已有100多年的历史。通过手术技术及器械的改进,神经内镜下经鼻蝶入路已成为目前神经外科重要的手术方式。在过去的20年中,神经内镜经蝶窦切除垂体瘤的方法在国内得到了迅速的发展。可以通过神经内镜镜观察病变组织及其周围结构的各个方面。手术视野非常清晰,可以在手术过程中清楚地识别鞍座及其周围的解剖结构。可以清楚地观察到肿瘤切除,并且可以减少死角。同时,我们可以更好地避免损伤颈内动脉,海绵窦,视神经和动眼神经。患者遭受的损伤更少,从而减轻了术后康复。

  世界颅底神经内镜手术的极高造诣者Sebastien Froelich教授

  在世界神经外科领域内,对于神经内镜触及颅底这块复杂的区域,鲜少有人比这位法国巴黎Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授更有发言权。早在2010年,Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在世界神经外科领域内属于首创。 其后,他带领手术团队独创了神经内镜“筷子“手法,完美解决手术过程中的配合问题。因其才华杜绝、手眼合一的技术手法,加上其在神经内镜领域的突出贡献,他受邀到多地指导实地技术培训。相关阅读:WFNS颅底委员会主席Froelich教授脊索瘤/垂体瘤完整切除案例

  药物疗法

  目前有三种不同类型的药物用于治疗肢端肥大症:“多巴胺激动剂”、“生长抑素类似物”和“生长激素受体拮抗剂”。药物治疗可能选择手术后确定不能完全改善你的肢端肥大症,或在某些情况下,作为一个初始治疗不手术。

  放射疗法

  如果您无法进行手术,或者如果手术后仍有一些肿瘤组织对药物治疗无反应,则可能需要放射治疗(靶向放射治疗)。请放心,即使你接受了肢端肥大症的放射治疗,也不意味着你得了癌症。放射治疗有很多种类型,但都使用相同的原理。根据放射治疗的类型,仔细瞄准肿瘤的放射束在一次或一个月左右每天以小剂量给予。放射治疗导致肿瘤大小和生长激素释放逐渐减少,因此肢端肥大症的改善不如手术快或明显。然而,你可能会在几年后继续看到放射治疗的结果。您的医生将在放射治疗后对您进行数年的监测,因为其他脑垂体功能通常会受到放射的影响,您可能需要脑垂体激素取代疗法。

  药物治疗通常是为了降低你的生长激素和IGF-1水平,而你要等待放疗的结果。

  监测治疗

  医生会仔细监控每个患者肢端肥大症治疗的成功。这是通过评估肢端肥大症给你带来的问题和测量相关激素来完成的。你的医生会询问你的手、脚或其他部位是否有变化,并讨论你可能注意到的其他症状的变化。测量生长激素和IGF-1水平的血液测试将每年进行几次。治疗的目的是将你的生长激素水平降低到低于1纳克/毫升,并使你的IGF-1水平处于你年龄的正常范围内。

  你能从治疗中期待什么?

  如果手术不可行,或者手术不成功,医生可能需要一点时间来找到最适合你的治疗方法。然而,一旦找到合适的治疗方法,你就可以开始看到症状的显著改善。对于放射治疗等治疗,变化将是渐进的,可能需要数月甚至数年才能产生完全的效果,而手术和药物治疗的益处通常会在几天或几周内显现出来。

  一旦治疗成功,你可能会注意到你的手和脚变得不那么肿胀和变小--缓解了任何腕管综合症--同时面部特征通常会逐渐恢复正常。如果你患有多汗症,这种情况应该会减少,如果你患有2型糖尿病,这种情况应该会改善或者完全消失。头痛通常会改善,视力通常会恢复正常。肢端肥大症患者的预期寿命降低,但成功治疗后恢复正常。

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