视交叉一下丘脑胶质瘤(OCHG)起源于视交叉、下丘脑及第三脑室底部。较为罕见.占颅内肿瘤的1%左右,以小儿多见。病理以低级别星形细胞瘤为主,肿瘤位于鞍区,常累及视神经、视交...
视交叉一下丘脑胶质瘤(OCHG)起源于视交叉、下丘脑及第三脑室底部。较为罕见.占颅内肿瘤的1%左右,以小儿多见。病理以低级别星形细胞瘤为主,肿瘤位于鞍区,常累及视神经、视交叉、下丘脑等重要结构,预后较差。同时由于其临床表现多样和影像学特点复杂,故术前明确诊断极为困难。尤其是其在术前CT和MR上表现多样,囊变、坏死、出血以及钙化等均可能出现:强化片上也表现多样,和鞍区占位性病变,如生殖细胞瘤、
颅咽管瘤,以及巨大
垂体瘤等的表现常常极为相似,故误诊率极高,相关文献报道达到40%~60%。
OCHG的鉴别诊断和误诊原因分析
1.颅咽管瘤:颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤,为胚胎残余组织肿瘤.通常起源于垂体柄结节部的鳞状上皮细胞.多见于儿童,影像学上表现可为为囊实性或实性。同样OCHG也以儿童多见,肿瘤以囊实性为主,增强为不均匀强化。两者的鉴别要点主要为:颅咽管瘤起源垂体柄结节部,垂体柄显示不清,视神经及视交叉多呈压迫推挤,肿瘤很少在视交叉上方生长。颅咽管瘤尤其是儿童颅咽管瘤,除了视力视野改变外常有垂体功能低下、生长发育迟缓及下丘脑损伤症状。
2.鞍区生殖细胞瘤:生殖细胞瘤占颅内肿瘤的0.1%~3.4%,37%发生于鞍区,同样好发于儿童及青少年,多以多饮多尿起病,可有视力视野改变。影像学方面。头颅CT为高密度,MRJ可呈分叶状或结节状,视交叉可见增粗。笔者认为鉴别这两种疾病的要点主要为:生殖细胞瘤多数以多饮多尿起病,影像学上以实性或囊实性为主,强化可有特征性的泡沫样强化表现,与周围组织分界清楚,可见垂体柄增粗,神经垂体的T1高信号消失,如果有松果体区同样占位及脑脊液播散可较明确诊断,肿瘤标记物如存在甲胎蛋白及绒毛膜促性腺激素异常即可确诊。
3.垂体大腺瘤:诊断特征明显一般较易鉴别诊断。垂体大腺瘤以成人多见,多以其特定的垂体分泌激素异常或肿瘤生长膨胀的占位效应起病;肿瘤从鞍内向鞍上及鞍旁生长,可侵袭海绵窦、蝶窦、颈内动脉,较少侵袭视交叉及下丘脑:可呈典型的束腰征,视交叉多为推挤,正常垂体结构不清。本组有1例诊断为垂体大腺瘤者,为成年患者。以月经紊乱起病,呈实性肿瘤,诊断过程中错误地辨认了视交叉,把肿瘤无边界分析为向鞍旁海绵窦生长。
综上所述,总结了以下几点OCHG诊断要点:(1)注重肿瘤起源,OCHG起源主要为视通路.浸润邻近组织,与周边组织界限不明显,绝大部分有视力视野变化。(2)OCHG为良性肿瘤,一般病程较长。(3)以儿童患者多见,尤其是17岁以下。可结合实验室检查(包括垂体内分泌检查及肿瘤定量标记物AFP、HCG等)。(5)影像学检查可见肿瘤边界不清,视交叉显示不清,应注意分清肿瘤与视交叉、下丘脑、垂体,垂体柄的关系,OCHG可伴有钙化(巨大钙化)、囊变、出血等。注意区分实性型、囊实性型、环形强化型及各型相应的影像学特点。(6)其他一些特异性的标志包括突眼、视神经管及视神经梭形膨大、外生性结节等。
- 文章标题:视交叉一下丘脑胶质瘤为何易误诊?
- 更新时间:2022-05-06 19:38:57
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