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脊索瘤手术后能活多久?脊索瘤患者生存率解析

编辑:INC|发布时间:2019-08-30 15:11|点击次数:
  脊索瘤手术后能活多久?脊索瘤是一种罕见的肿瘤,起源于脊索的残余部分,脊索是胚胎发育过程中诱导和协调脊柱形成的结构。然而,在子宫内第10周时,脊索正常退化,只存在于软骨盘的髓核内。
 
  脊索瘤通常出现在斜坡和骶骨,是由Virchow于1857年首次提出的。脊索瘤占原发性恶性骨肿瘤的1%至8%,占脊柱肿瘤的20%,脊索瘤的发病率为每年每一百万人口约有一名脊索瘤患者。这意味着,每年中国约有1400名新发脊索瘤患者,全球每年总计也只有约7000名新发脊索瘤患者。对比我国肺癌等常见癌症每年新发十万或几十万病例数来讲,脊索瘤是非常罕见的肿瘤了。再加上脊索瘤累及部位都是在解剖位置复杂的关键的组织和器官,使得诊断和治疗尤为困难。
 
  脊索瘤在每个年龄段都可能出现,小孩可能发生,老人也可能会发生。对于发病的具体年龄段,虽然国内外报道都有所差异,但是法国著名神经外科教授Sebastien Froelich教授根据自己多年接诊的脊索瘤患者表示,其中中老年人居多,颅底脊索瘤发病高峰约为35.0~60.0岁左右。有的文献报道儿童和青少年罕见,占所有脊索瘤不到5%。位于骶尾部的肿瘤患者多以中老年患者为主,而位于颅底蝶枕部的患者多以年轻人为主。男女发病比例约为2∶1。
 
  脊索瘤虽然很难治,但是不同于一般的恶性肿瘤,脊髓瘤的生长是比较缓慢的,从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要1年以上。一旦出现症状,瘤体已相当大。脊索瘤转移率不高,晚期可发生转移,5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。肿瘤复发率高,文献报道达67%~85%。因而局部复发为最重要的预测患者死亡率的指标,可见肿瘤的局部控制至关重要。
 
  关于脊索瘤手术后能活多久,相关文献研究了1982年至2007年的66例脊索瘤患者(其中男37例,女29例),针对手术后颅颈交界脊索瘤的并发症发生率、生存率、相关不良因素和生活质量作了具体表述。在这66例脊索瘤患者中,大多为40至60岁的患者,共为他们进行了80次手术。手术后,98.1%的患者疼痛程度相同或更好;18.6%的患者出现脊髓病,其中27.8%好转,44.4%不变,27.8%恶化。并发症发生率为:腭咽功能不全2%,吞咽困难3%,固定失败2%,败血症5%,脑膜炎5%,伤口感染3%,胸部感染6%,脑脊液渗漏5%。5年和10年的总存活率分别为62%和39%,在手术后,患者的生活质量和生存率明显提高,另外切除率越高的,生活质量和生存期相对也更高。
 
  参考文献:Choi D, Gleeson M. Surgery for chordomas of the craniocervical junction: lessons learned[J]. Skull Base, 2010, 20(01): 041-045.
 
  另外文献还研究了不同手术入路对患者生存期的影响,在66例脊索瘤患者中,16例进行了标准的经口手术,16例进行了软腭劈裂的经口手术,27例进行了“开门式”颌骨切除术,4例进行了下颌手术,3例进行了中面部脱套手术。不同手术入路的总死亡率和并发症发生率,无论是前中线还是外侧入路,在比较大范围手术结果时是相似的,更重要的是通过外科医生经验丰富的任何一种手术入路来实现最大限度的肿瘤切除。
 
  脊索瘤手术后能活多久?脊索瘤患者的生存期主要还是与切除率有关,切除率越高患者生存期也就越好,但是脊索瘤位于人体大脑,且解剖位置非常深在,常常起源于斜坡中线区域,向前可以侵犯鞍区,向后可以压迫脑干,沿两侧可以进入海绵窦。不仅手术入路相对困难,而且手术风险也很大,传统的开颅手术是很难达到高切除率的。神经内镜手术的出现,脊索瘤高切除率手术得见曙光,自20世纪90年代以来,随着内镜设备可视化的改善、内镜手术器械以及止血材料的推陈出新,使得颅底重建技术不断进步。1997年,Jho和Carrau拉开了现代神经内镜下垂体腺瘤切除的序幕,同时也使得神经内镜扩大经鼻入路(endoscopic endonasal approaches, EEAs)在颅底外科手术的应用指征更加广泛且更加独立。神经内镜技术具有创伤小、疗效好、术后并发症少等优点,同显微镜相比,内镜手术创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,手术操作精确、细致,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。
 
  神经内镜技术经鼻入路用来切除脊索瘤,虽然是国际上非常先进的一种手术方法,但是,也有不足之处。神经内镜手术需要两个人配合操作,非常考验医生的技术,和两个医生之间的配合度,手术时一旦失误,重要血管损伤后很难及时修复。为了解决内镜手术需要两个医生配合这一难题,21世纪初,世界神经外科界年轻一代中杰出的Froelich教授发明了内镜手术“筷子”手法,类似于使用筷子的方式双握住仪器进行操作,可以让医生一个人进行神经内镜手术,完美的解决了手术过程中存在的配合问题,提高了手术的效率,保证了手术的安全性,并且有更好的预后效果。
 

 
  Sebastien Froelich教授世界知名的神经外科教授之一,是法国巴黎Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席,同时担任着世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席,巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授。为了让世界范围内的神经外科患者能够得到更好的治疗,经常在世界各国进行学术交流,同时也加入了中国INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG),在INC进行远程视频会诊,国内的神经外科患者不用出国,通过远程视频会诊即可实现与Sebastien Froelich教授面对面交流,得到教授的会诊意见。如果想直接出国看病,INC还可为患者提供专家预约、住院预约、出国签证、医学资料收集、医学翻译以及出国陪同等出国看病所需的全程服务。
INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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