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骶骨脊索瘤怎么治疗好?盘点国际治疗现状与进展

编辑:INC|发布时间:2019-08-30 15:08|点击次数:
  骶骨脊索瘤怎么治疗好?骶骨脊索瘤属于脊索瘤的一类,脊索瘤起源于胚胎脊索残留物,一百万人中大概会出现一例,而其中50%是骶骨脊索瘤患者,骶骨脊索瘤是骶骨最常见的恶性肿瘤,多见于50—70岁男性,儿童和青少年患者罕见,男女比例约为3:1。由于瘤体生长缓慢,不易转移,患者早期症状隐匿。中晚期患者常因腰骶部持续隐痛就诊,疼痛于坐位时加重,并可放射至臀部、会阴或下肢;其次的主诉为二便异常、下肢感觉或运动障碍。
 
  骶骨脊索瘤怎么治疗好?随着近年来,医学水平的飞速发展,目前国际上治疗骶骨脊索瘤方法多样,主要有手术治疗、药物治疗、术中导航技术、重建技术和放射治疗等方式:
 
  (一)手术治疗
 
  2015年,脊索瘤基金会及其顾问在2013年欧洲肿瘤医学会年会期间,基于来自肿瘤医学、放射肿瘤学、神经外科和骨科领域的世界专家的意见,发表了一份全球共识。表示手术是治疗原发性和/或复发性脊索瘤的主要方法,手术的结果与患者的预期结果密切相关。针对骶骨脊索瘤手术,瑞典学者Stener和Gunterberg提出:手术上切缘需超过一条未被肿瘤破坏或浸润的椎骨融合线最近Boriani等纳入6个中心153例脊索瘤患者的荟萃分析发现,接受广泛切除或边缘切除者术后复发率为26.2%,远期生存率为86.2%;而囊内切刮患者的术后复发率高达78.4%,远期生存率58.O%。
 
  (二)药物治疗
 
  对于药物治疗,到目前为止,还没有一种治疗药物在局部晚期和/或转移性脊索瘤中的随机对照试验。也许由于这一人群缺乏明确的历史控制数据,也没有一项研究明确界定了晚期脊索瘤患者的治疗效益。骶骨脊索瘤细胞血小板源性生长因子受体(PDGFR)B、PDGFRA和Kit受体表达丰富。采用络氨酸激酶抑制剂伊马替尼(800mg/d)能缓解脊索瘤患者的不适症状,使瘤体密度下降、血供减少,甚至出现液化。另一种药物舒尼替尼(37.5mg/d)也可降低肿瘤密度,并使44%的脊索瘤患者病情稳定至少16周。上述两种药物的临床应用均已完成Ⅱ期临床试验,其中伊马替尼被最新的欧洲肿瘤内科学会临床指南推荐用于控制脊索瘤进展。
 
  (三)术中导航技术
 
  而术中导航技术技术是近年来的新方法,由医学影像、空问定位和计算机技术结合而成,其临床应用可使手术操作可视化、精确化,现主要用于脊柱和关节外科手术。Krettek等最早将计算机辅助骨科手术系统用于骶骨脊索瘤切除,并证实其具有可行性。Dasenbrock等应用基于CT的无框架立体定向系统辅助骶骨脊索瘤切除术,使2例小肿瘤(最大径125px)达到广泛切除,1例大肿瘤(最大径287.5px)达到边缘切除,术后随访44个月均未复发。导航系统能辅助肿瘤切除达到安全外科边界,增加手术安全性,进而改善患者预后,但同时存在增加手术费用和时间、术巾骨性解剖标志找寻困难等弊端。
 
  (四)重建技术
 
  骶骨不仅是足骨盆的重要构成部分,也具有支撑腰椎的功能骶骨次全切除后无须重建,保留S1头侧1/2足以维持骨盆环稳定。全骶骨切除将导致腰椎下移,最终脊柱与骨盆之问的肌肉和瘢痕纰织会形成悬吊带,维持局部稳定,使患者可站立或扶拐行止小段距离,但此前患者至少需卧床8周。
 
  重建技术的进展使瘤体过大或位于骶骨上端不再是制约安全边界实现的因素之一,且能使患者获得更好的术后生活质量。重建方法较多,如使用白体骨、异体骨和(或)骨水泥填充,钢板或骶骨人工金属支架固定。其中以Gokaslan等报告的GalvestonL技术为代表:将两根“L”形棒分别自左、右髂后上棘嵌入髂骨内外板间,前端达坐骨切迹,形成坚强的反杠杆固定骨盆,然后通过椎板下钢丝固定将“L”形棒连接于脊柱,该方法应用后得到改进。
 
  (五)放射治疗
 
  另外放射治疗在局部骶骨脊索瘤患者的治疗中也起着关键作用,尤其是在全切除或次全切除后的辅助治疗,以及作为不可切除疾病的主要治疗手段。Choy等人的一个系列研究表明,辅助放疗的使用是影响进展时间的最重要变量。来自麻省总医院的一个研究小组在原发肿瘤切除术后应用辅助高剂量放射治疗显示出良好的疾病控制效果,但在复发性疾病中效果较差。本组对原发未切除脊索瘤患者行高剂量质子或光子放疗,肿瘤控制合理,5年生存期(OS)和局部无进展生存(PFS)分别为78.1%和79.8%。同一组患者经高剂量放疗后局部脊索瘤复发率极低,但局部复发脊索瘤5年复发率为50%。由于质子束疗法能够向靶区提供高剂量的放射治疗,因此它比光子疗法更有优势。
 
  骶骨脊索瘤怎么治疗好?目前,整体切除联合质子放疗,现已被视为治疗骶骨脊索瘤的标准策略。Staab等”对40位颅外脊索瘤术后患者进行飞点扫描模式质子放疗,可使术中未植入金属材料(包括有肿瘤残余)患者的5年局部控制率达100%。碳离子放疗已被考虑单独用于治疗骶骨脊索瘤,一项有17例患者参加的前瞻性对照研究显示,与单纯手术治疗(5年生存率85.7%)相比,碳离子放疗可获得一定的疗效(5年生存率53.3%),且并发症少,能更好地保留排便功能。然而,尚不清楚在放射剂量控制到什么程度对患者更有效。
 
  为此,在2006年5月至2012年10月,国际上知名的神经外科教授SebastienFroelich教授对质子治疗与光子治疗放射剂量专门做了研究,在106例脊索瘤患者中,应用光子与质子联合照射治疗。规定剂量水平为68.4,70.2,72和73.8Gy(RBE),每日分馏1.8Gy(RBE)。中位随访61个月后,采用Kaplan-Meier法评价局部对照(LC)和总生存率(OS),2年、4年、5年LC率分别为88.6%、78.3%和75.1%。GTV>25mL(p=0.034,HR=2.22;95%CI1.06~4.62)是LC的独立不利预后因素。2年、4年和5年的OS率分别为99%、90.2%和88.3%。3~5级毒性7例,5年无高毒性者占93%。
 
 
  参考文献:Protonbeamtherapyforskullbasechordomasin106patients:Adoseadaptiveradiationprotocol

 
  另外法国巴黎Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席、世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席SebastienFroelich教授表示,虽然骶骨脊索瘤生长缓慢、恶性度低,但由于其对传统放化疗均不敏感,而一般医生不能做到高切除,术后并发症多且复发率高,目前的治疗效果仍不令人满意。探索新的手术辅助手段、研制新型生物化疗药物是当前的主要方向,而联合应用上述多种治疗措施也是改善骶骨脊索瘤患者预后的重要策略。
 
  
INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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