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百万分之一发病率的脊索瘤是怎么回事?

编辑:INC|发布时间:2019-08-28 16:12|点击次数:
  脊索瘤很少见,每年约有百万分之一的人发病,这意味着每年美国约有300名患者被诊断为脊索瘤,全欧洲会约有700名患者。就算如此,脊索瘤仍然占据原发性脊柱肿瘤的约20%,被认为是成人脊柱中最常见的恶性原发性骨癌。尽管脊索瘤好发于40至70岁的成人中,并且男性受到的影响是女性的两倍,但INC成功治疗过的脊索瘤患者中,并不缺乏小龄儿童,问“脊索瘤是怎么回事?为何大人小孩都会得脊索瘤?”等问题的患者的越来越多。
 
  脊索瘤是怎么回事?什么是脊索瘤?
 
  脊索瘤来源于胚胎中的脊索细胞的残留,通常,脊索这种存在于发育中的胚胎中的结构对于我们脊柱的发育起着至关重要的作用,并且在我们的出生前就会消失,但少数细胞可能仍然嵌入脊柱骨骼或颅底,从而导致脊索瘤的产生。
 
  脊索示意图
 
  https://healthjade.net/chordoma/
 
  目前脊索瘤被定性为是一种罕见的原发性骨和软组织癌症(一种肉瘤),通常沿着脊柱在颅底到尾骨之间,或者是颅骨位于脊柱顶部(颅底)的位置上出现。脊索瘤的生长十分缓慢,但会逐渐延伸到周围的骨骼和软组织中,所以脊索瘤经常在治疗后复发,在大人小孩中都可能会出现,在约30%至40%的患者中,脊索瘤肿瘤最终扩散或转移至身体的其他部位。如果脊索瘤扩散到身体的其他部位(转移),它们扩散到的最常见的部位是肺,肝,骨或淋巴结。转移通常仅在原发性脊索瘤肿瘤发展时发生,并且在初始诊断时很少报告。
 
  脊索瘤的症状明显吗?
 
  脊索瘤中一般大约50%会发生在骶骨(骶骨脊索瘤),大约33%发生在颅底的斜坡(clivalchordoma)的部分,约20%发生在我们的颈椎,胸部或腰部的椎骨中。在极少数情况下,脊索瘤也可能会发生在肋骨,腿部或足部等远离脊柱的人体骨骼中。正因为脊索瘤生长十分缓慢,所以起初脊索瘤并没有什么明显的症状,在医生发现之前,患者可能已经患脊索瘤多年。
 
  颅底脊索瘤在年轻患者中更常发生,随着脊索瘤的生长,它会对大脑及其邻近的区域施加压力,从而导致疾病的症状显现,比如复视和头痛。在骶骨中发生的脊索瘤可能导致大到足以通过皮肤感觉到的肿块的出现,并且可能会引起膀胱和肠功能的问题,这也是为什么有些脊索瘤患者大小便失禁来医院进行检查,却发现是脊索瘤的原因。除此之外,脊柱任何位置上的脊索瘤都可能引起背部,手臂或腿部的疼痛、无力或麻木。
 
 
  巨大复发性骶骨脊索瘤https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S187887501832463X
 
  脊索瘤好治吗?患脊索瘤怎么办?
 
  首先,尽管脊索瘤生长缓慢,但它是一种难以治疗的肿瘤,因为它靠近脊髓或其他关键结构,如颈动脉和脑组织。其次,脊索瘤并不总是易于诊断,可能与其他疾病混淆,所以是否能获得正确的诊断可能会对患者的治疗产生重大影响。因此,寻求具有丰富的诊断和治疗脊索瘤患者经验的医生进行诊断非常重要,尤其是患者需要接受二次手术时,需要医生精心策划治疗策略。如果您尚未接受治疗,请在进行治疗前询问是否需要进行其他测试以排除其他肿瘤的可能性。
 
  目前对于脊索瘤的治疗通常采用手术切除肿瘤,然后进行放疗。虽然内镜经鼻入路已被广泛用于切除斜坡脊索瘤,但传统的经颅入路仍然在颅颈交界处的复杂脊索瘤手术中起着至关重要的作用。法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科主席SebastienFroelich教授在先前的报告AStagedStrategyforCraniocervicalJunctionChordomawithCombinationofEndoscopicEndonasalApproachandFarLateralApproachwithEndoscopicAssistance:CaseReport中就提出了一项手术治疗计划,将内镜经鼻入路和远侧开颅手术方式相结合,当作复发性颅颈交界处脊索瘤的抢救性手术。
 
  在SebastienFroelich教授的病例报告中,一名37岁的女性经历了这种两阶段外科手术。首先,教授选择了内镜经鼻入路,在这一入路上,教授独创过国际领先的“筷子技术”,有效减小患者的创伤面积,并且在该患者的脊索瘤手术中起到了去除部分病变并减少脑脊液泄漏风险的作用。随后,教授在第一次手术后一个月,为患者进行了远侧开颅手术,在第一阶段手术奠定的基础上获得了切除脊索瘤的手术大通道,并结合成熟的显微技术实时评估肿块的范围,成功切除了患者剩余的脊索瘤。
 
  参考文献:https://www.researchgate.net/publication/326431351_A_Staged_Strategy_for_Craniocervical_Junction_Chordoma_with_Combination_of_Endoscopic_Endonasal_Approach_and_Far_Lateral_Approach_with_Endoscopic_Assistance_Case_Report
 
  SebastienFroelich教授,脊索瘤治疗上的领军者
 
  对于脊索瘤治疗方面,SebastienFroelich教授除了拥有累计了多年的经验之外,还有Lariboisiere这种欧洲重中之重的医院,为其治疗脊索瘤患者提供优质的治疗环境和先进的设备。教授与INC国际神经外科医生集团进行多次协作,为国内患者带来了更多在Lariboisiere治疗的契机,更完整的治疗方案和更长的预后效果。
 
  当然,教授不单是将技术带给了国内有需求的患者,还与知名国际专家共同编写了SkullBaseApproachestoClivalChordomas(克服脊索瘤的颅底基础方法)这一医学著作,将自身在治疗过程中攻克的问题详细罗列说明,并提出尽可能达到极大限度的肿瘤切除的基本策略,保障患者神经功能和生活质量的同时,为提升各地医生在脊索瘤治疗上的能力做出了贡献。
 
  作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,Sebastien Froelich教授将以国际远程咨询或国际视频咨询的方式,为国内神经外科患者分析病情,提供国际前沿治疗方案。如有需要欢迎联系INC国际神经外科医生集团。
INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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