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颅内脊索瘤最佳手术期?法国Froelich教授脊索瘤案例一则

编辑:INC|发布时间:2019-08-30 11:23|点击次数:
        颅底脊索瘤是罕见的,主要是硬膜外,中线原发性骨肿瘤,起源于脊索残留。虽然非常罕见,但原发性硬膜内脊索瘤也有报道。这些病变比较常见的部位是骶尾部(55%)、蝶枕区(35%)和脊柱(10%)。其发病率为每年200万人1例,1000万人为1.21例,仅占所有颅底肿瘤的0.1%-0.2%。

  那么,颅底脊索瘤最佳手术期是什么时候呢?对于颅底脊索瘤,比较理想的处理办法便是手术切除,切除率越高,患者预后也就越好,理想的程度是达到“全切”。近年来随着颅底外科技术的快速发展,尤其是内镜经鼻颅底外科技术的进步,手术创伤和并发症发生率显著降低。然而国内普遍报道的肿瘤全切除率却还是只有26. 7%-66. 7%,5年复发率高达65%。则主要是因为颅内脊索瘤起病隐匿,患者有症状就诊时肿瘤体积已经很大,又多位于颅底中央,与重要神经、血管关系密切,全切率低、并发症高。所以颅底脊索瘤最佳手术期是越早越好,一旦发现就要及时治疗。

  在国外一项对45例颅底脊索瘤的研究中,其中都出现了以下症状:复视27例(60%),头痛13例(28.9%),上睑下垂6例(13.3%),声嘶/吞咽困难和视力丧失5例(11.1%),面部麻木/疼痛4例(8.9%),颈部疼痛3例(6.7%),鼻塞、听力丧失、面瘫、四肢瘫2例(4.4%),偏瘫、舌萎缩、头晕、关节炎、尿失禁1例(2.2%)。所以虽然脊索瘤起病隐匿,但是一旦发现这些症状,只要及时到医院检查,就能早早发现它。

  另外该研究还表示,颅底脊索瘤的预后与年龄、鼻咽浸润、肿瘤切除、辅助治疗、术前KPS评分和LOH也息息相关,在这45名颅底脊索瘤患者中,30名(67%)为男性,15名(33%)为女性。男女之比为1:2,初诊年龄为4-71岁(平均±SD,46.7±17.4岁)。18例患者(40%)曾接受过治疗:10例(56%)切除,8例(44%)活检,3例(17%)放射治疗,3例(17%)用酪氨酸激酶抑制剂化疗。在拟合Cox比例风险模型(整体模型p=0.0009,Harrell‘s C=0.7819)时,3个变量对生存率有显著影响(P=0.0009,P=0.7819)。):鼻咽侵犯(HR 4.26,95%CI 1.46~12.41,p=0.008;图1A根治性或次全肿瘤切除(HR0.30,95%CI0.10-0.95,p=0.041;图1B)和辅助治疗(HR 0。35,95%CI 0.13~0.94,p=0.038;图1c)。在拟合PFS的Cox比例风险模型(全模型p<0.0001,Harrell‘s C=0.8318)时,3个变量对生存率有显著影响:年龄(1年HR 1.03,95%CI 1.005~1.06,p=0.022);图1e鼻咽侵犯(HR 11.38,95%CI 3.82-33.91,P<0.001);图1D辅助治疗(HR 0.27,95%CI 0.09-0.78,p=0.016;图1f)。两种模型中的变量之间没有相互作用,每个变量都验证了风险的相称性,其中手术切除率是非常重要的因素。

 
与临床预后相关的Kaplan-Meier曲线:根据鼻咽的侵袭性(A);OS根据肿瘤切除的程度而定。(B);OS根据辅助放射治疗(C)鼻咽侵犯;PFS(D);按病人年龄划分(E);和根据辅助放射治疗的PFS(F)。
  参考文献:Boari N, Gagliardi F, Cavalli A, et al. Skull base chordomas: clinical outcome in a consecutive series of 45 patients with long-term follow-up and evaluation of clinical and biological prognostic factors[J]. Journal of neurosurgery, 2016, 125(2): 450-460.
 
  颅底脊索瘤最佳手术期是什么时候?由于脊索瘤手术切除率普遍不高,所以除了手术切除,相关的辅助治疗也是非常重要的,放疗是颅底脊索瘤重要的辅助治疗手段,术后残留肿瘤放疗可以明显延长患者无进展生存期。另外低剂量放疗对脊索瘤效果不佳,必须对肿瘤残留区域进行高剂量放疗。因为正常组织不能耐受高剂量的照射,所以脊索瘤术后放疗需选择各种精确放疗手段,包括三维适形放疗( 3DCRT) 、三维适形调强放疗( IM-RT) 、X 刀、伽玛刀、射波刀,以及新型的粒子放疗技术包括质子刀和重离子放疗等。相关文献在31 例伽马刀放疗术后残留的脊索瘤,多数肿瘤体积1 年后明显缩小。近年来质子刀和重离子治疗治疗颅底脊索瘤的报道日渐增多,有报道称这两种放疗手段可使肿瘤 5 年控制率达到 50% ~ 60% ,疗效优于其他放疗方式。Carman 报道了42例脑脊索瘤术后接受质子放疗,中位的相对生物效应剂量为73.5Gy,5年疾病专项生存率及总生存率分别为81%和62%。

 
        颅内脊索瘤的预后虽然与颅内脊索瘤最佳手术期等多种因素都息息相关,主要还是要治疗的医生经验丰富,手术高超,只要手术切除够高,一般可以避免很多术后的再治疗。世界神经外科极具天分的Sebastien Froelich教授对于脊索瘤的治疗尤其擅长,特别擅长使用神经内镜技术切除脊索瘤,这是一种经鼻入路的微创手术,不需要开颅,便可以切除脊索瘤。神经内镜技术需要两个人医生同时操作才能进行手术的,而Sebastien Froelich教授独有的天才发明内镜手术“筷子”手法,让他一个医生就可以独自进行手术,不止提高了肿瘤的切除率,更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

A、 B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上,并在右侧邻卵圆孔。C图表示矢状位显示无肿瘤残余,D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除,仅有少量残余。
 
        从以上Froelich教授的一则脊索瘤案例中可以看出,Froelich教授利用神经内镜技术筷子手法,做到了对于高难度斜坡脊索瘤的最大限度的次全切,避免损伤周边的神经、血管及正常脑组织,将损伤和术后并发症的可能性降到了最低。患者次全切手术后,实行了质子治疗并达到了较好的预后。
值得幸运的是,这位世界水平的神经外科专家、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授,同时是中国INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,通过INC,经过国际远程咨询(书面邮件或远程视频的方式),便可与教授一对一进行交流,得到教授的会诊意见。
INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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