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斜坡脊索瘤得病原因,是遗传吗?

编辑:INC|发布时间:2019-10-30 16:59|点击次数:

  斜坡脊索瘤是指发生在斜坡位置的脊索瘤,脊索瘤是一种罕见的肿瘤,脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%,约占原发脊柱肿瘤的20%。脊索瘤通常生长缓慢,通常一开始没有症状,然后在医生发现之前可能会引起多年的症状。

斜坡脊索瘤

  脊索瘤是一种复杂的肿瘤,由于其累及脑干、脊髓、重要的神经和动脉等重要结构而难以治疗。它们也可能在治疗后复发——通常与第一个肿瘤在同一位置,这叫做局部递归。在大约30%到40%的患者中,肿瘤最终会扩散或转移到身体的其他部位。

  斜坡脊索瘤发病机理

  斜坡脊索瘤是由一种叫做脊索的组织细胞发展而来的,脊索是胚胎中的一种有助于脊柱发育的结构。当胎儿大约8周大的时候,脊索就消失了,但是一些脊索细胞仍然留在脊柱和颅底的骨头里。这些细胞的一些便会转变成一种叫做脊索瘤的肿瘤。导致某些人的脊索细胞癌变的原因尚不完全清楚,但研究人员正在努力寻找答案。

  斜坡脊索瘤得病原因,是遗传吗?

  斜坡脊索瘤得病原因,是遗传吗?脊索瘤没有已知的环境、饮食或生活方式风险因素。绝大多数脊索瘤是随机发生的,不是遗传基因的直接结果;然而,有几个遗传因素与脊索瘤有关。例如,95%以上的脊索瘤患者在名为brachyury的基因的DNA序列中有一个单字母变异,称为SNP(“snip”)。这种SNP会增加发生脊索瘤的风险,但它本身不会引起脊索瘤。事实上,大部分的普通人群都有这种SNP,但是有SNP的个体仍然不太可能发展成脊索瘤——这种几率不到百万分之二。

  家族性脊索瘤

  少数已知的病例中,同一家族的多个成员都受到脊索瘤的影响。这表明在这些非常罕见的情况下,发生脊索瘤的强烈遗传倾向是可以遗传的。据了解,一些家族性脊索瘤患者的brachyury 基因有一个额外的拷贝,但目前尚无检测此基因额外拷贝的可行性方法。美国国家癌症研究所正在开展一项遗传学研究,以探寻导致脊索瘤的其他遗传性因素。

  脊索瘤过去和现在的治疗方法

  自20世纪70年代末以来,脊索瘤的治疗传统上依赖于整块切除;这项技术对于骶骨脊索瘤是非常有效的,但是它的适用性在斜坡脊索瘤中很明显是有限的。根治性切除肿瘤及其胶囊剂已被证明比次全切除有效得多,因为它减少了细胞播散的范围,从而降低了复发的风险。但是斜坡脊索瘤由于其特殊位置,又是难以切除干净的,所以非常容易复发。在脊索瘤手术上,INC国际神经外科医生集团成员德国巴特朗菲教授法国Sebastien Froelich教授加拿大James T. Rutka教授可以对脊索瘤极大程度切除,延缓复发速度,或少复发;且术后无神经功能损伤。

  目前先进的术中成像技术,包括CT和MRI扫描,可以早期发现小的骨内肿瘤并将其完全切除。由于脊索瘤是一种具有抗辐射能力的肿瘤,因此放射治疗常与手术联合使用,主要依靠大剂量的质子束,在一定程度上,也可依靠氦离子或碳离子治疗。对于质子治疗,德国慕尼黑里雷克质子治疗中心(RPTC)是非常出名的,德国作为世界医疗强国,从 1989 年起, 慕尼黑里雷克质子治疗中心(RPTC)便首先开展了质子治疗,成了质子治疗领域全世界最大的病例库。

  而对于脊索瘤的化疗,不幸的是,作为生长缓慢的肿瘤,脊索瘤对传统的化疗药物有耐药性,而使用烷基化剂、生物碱及相关治疗方法,据报道大多对去分化脊索瘤有效。然而,随着对脊索瘤遗传标记的了解不断增加,近年来分子靶向治疗的应用日益广泛。在过去十年中,脊索瘤细胞系的发展也极大地拓宽了对脊索瘤特异性分子结构的认识,并加速了对新的治疗靶点的识别。

  随着医疗水平的不断发展,对于脊索瘤的治疗,不管是手术、放疗、化疗都取得了良好的进展,病人也将得到更好的治疗。INC作为一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,已经组织了多场世界神经外科专家学术交流,推动了神经外科的发展。并且INC签约了德国、法国、英国、加拿大等各国14位知名国际神经外科教授,和慕尼黑里雷克质子治疗中心(RPTC)也有合作,不仅可以为国内胶质瘤垂体瘤、脊索瘤等神经外科患者提供国际远程咨询服务,INC也可帮助协调前往德国慕尼黑质子治疗中心进行治疗。

INC世界神经内镜手术大师,法国froelisch教授

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