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“要命”的良性肿瘤:小儿颅咽管瘤的治愈率多少?

编辑:INC|发布时间:2020-02-11 22:37|点击次数:

  6岁儿童长期无精打采,竟是肿瘤所致

  小金(化名)6岁时,开始间断性的出现无力、厌食情况,跟小朋友们一起玩的时候也无精打采。家长以为是孩子有情绪,或是挑食习惯所致,就没当回事。随着时间过去,小金的无力症状加重,恶心呕吐、进食不佳、状态低迷,出现嗜睡、左眼无光感等症状,到医院经过头部CT检查后才发现,小金患上了小儿颅咽管瘤。

颅咽管瘤

  小儿颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤,被认为是由Rathke氏囊的残余物引起的,靠近垂体。颅咽管瘤在儿童中尤其常见,占儿童鞍区肿瘤的54%,鞍上区是大脑中蝶鞍上方的区域,而蝶鞍是脑下垂体所在的头骨部分。所以,随着肿瘤的扩大,正常的垂体组织会被压缩并受损,导致部分或全部垂体激素的分泌逐渐丧失。这一肿瘤往往会导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡的后果,常被人称为“长在恶性区域的良性瘤”。

  颅咽管瘤根据大小和部位而不同:

  如果视神经受到影响,可能会出现失明或部分失明。

  如果下丘脑或脑下垂体受到影响,可能会出现生长缓慢。

  如果肿瘤压迫大脑或阻断脑脊液从脑室的正常流动,就可能发生头痛。

  颅咽管瘤为什么偏偏喜欢找上儿童?

  每个孩子都是家长心中的宝,百般呵护,千般疼爱,含在口里怕化了,捧在手里怕摔了。每个父母都希望孩子能健康快乐的长大,孩子一旦患上颅咽管瘤这种难以治疗的病,甚至会毁掉一个家庭,那么为什么颅咽管瘤偏偏喜欢找上儿童呢?这是由于儿童处在生长发育期,中枢神经系统也处在生长发育期,在发育过程中任何的外界因素的干扰,或者是先天因素不全,生长发育期间都有可能导致儿童患颅咽管瘤。而且小孩子脑部并没有完全发育,颅骨会比成年人更薄,对于周边的环境更加敏感。小孩子如果长时间看电视、玩电脑、玩手机等,也会出现精神不振,记忆力减退的问题。当发现儿童患颅咽管瘤后,要早期诊断,积极的治疗,在现在医疗水平下,及早治疗是可能治好的。

  小儿颅咽管瘤的治愈率高吗?生存率如何?

  小儿颅咽管瘤的治愈率高吗?小儿颅咽管瘤预后一般良好,有80%至90%的治愈机会。但是颅咽管瘤一般没有完美的治疗方法,治疗方法必须根据患者的具体情况而定,以尽量减少肿瘤和治疗引起的功能障碍。因此,“治愈”肿瘤并不意味着可以完全恢复正常生活。

  小儿颅咽管瘤生存率如何?小儿颅咽管瘤的存活率一直在提高,随着医学水平的提高,有越来越多的长期幸存者。对1980至2007年德国儿童癌症登记的审查表明,5年生存率从1980年代的91%提高到1990年代的98%,总的10年生存率为93%[1]。不幸的是,很少有病人是正常的,要么是因为疾病本身,要么是因为治疗的病态。通常合并有视力障碍、内分泌失调、下丘脑功能障碍、脑血管疾病、神经功能障碍和神经认知功能障碍。

颅咽管瘤

  手术切除是颅咽管瘤的主要治疗手段,但颅咽管瘤常给神经外科医生带来巨大的挑战,因为颅咽管瘤的特殊位置和侵及周围神经结构(即下丘脑、垂体和视神经)的程度使大体全切除(GTR)变得困难,从而导致较高的复发率[2]。即使在完全切除后,这些病变仍有复发的倾向,但当切除次全时,复发率明显增加。想要一个极高的切除率,并且能同时保护周围神经组织不受损伤,一个经验丰富、手术技术高超的神经外科医生是极为重要的。

  虽然颅咽管瘤高切除率手术难度极高,但在国际知名神经外科手术大师手下,却不是难事。世界神经外科学院(WANS)主席William T. Couldwell教授、国际儿童神经外科学会主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授、神经内镜及颅底手术的国际精尖高手Sebastien Froelich 教授作为国际知名的神经外科专家,他们对于颅咽管瘤的手术是极为擅长的。他们都已专注于神经外科诊疗几十年来,已经做过成百上千的颅咽管瘤手术。手术经验尤其丰富,手术技术也是非常高超,针对不同位置的颅咽管瘤,他们可以通过最合适的手术入路来切除。不仅手术切除率极高,而且对肿瘤周围神经组织损伤极小,患者预后更好。

  总之,颅咽管瘤虽没有完美的治疗方法,但在知名国际神经外科专家手下,其治愈率是非常高的,患者可以有一个很好的生存期。随着医学水平的不断提高,颅咽管瘤患者将会有更好的预后,一个更好的明天。

  参考文献:

  1. Müller HL: Childhood craniopharyngioma. Pituitary 16: 56– 67, 2013.

  2. Komotar RJ, Roguski M, Bruce JN. Surgical management of craniopharyngiomas. J Neurooncol. 2009;92:283–296

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