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松果体区肿瘤早期症状有哪些?如何治疗?

编辑:INC|发布时间:2020-04-17 17:58|点击次数:

  尽管松果体肿瘤在1717年首次被发现,但直到200年后,松果体区域才出现了最早的手术尝试。这些最初的尝试是由霍斯利、布鲁默和施罗弗等先驱者领导的,他们在原始神经外科技术设置上的大胆果敢可预见地没有产生良好的结果。奥本海姆和克劳斯于1913年报道了松果体区域肿瘤的首次成功切除。1921年,丹迪描述了他在对狗进行这项技术的学术发展后,对3名松果体肿瘤患者使用的超胼胝体方法。1926年,Krause报告了3例小脑幕下入路手术的患者,在没有手术死亡的情况下,手术取得了一定的成功。这些成就证明了这些杰出人士的技能和创新,他们的工作因缺乏显微镜、照明、仪器和现代麻醉而受阻。

松果体肿瘤

  这一微小的成功激起了人们对松果体区域的研究方法的兴趣;然而,由于手术死亡率和发病率高得令人无法接受,对这些深部病变进行手术的困难是显而易见的。采用更为保守的方法,即患者放置分流以缓解脑积水,并接受经验放射治疗。手术只考虑对放射治疗无效的病人。这种算法在日本特别受欢迎,因为在那里发现了大量的放射敏感性生殖细胞瘤。不幸的是,这种“盲目辐射”的策略导致了不必要的和潜在的有害辐射暴露在很大比例的良性和耐辐射肿瘤患者身上。最终,这些患者的临床管理变得更加复杂,并导致了基于特定肿瘤组织学的个性化治疗的需要。这种哲学上的转变与神经麻醉和显微外科技术的进步相吻合,并刺激了现代手术方法的发展。1971年,斯坦成功地改变了克劳斯的小脑幕下入路,开创了松果体区域显微外科手术时代。随后,额外的幕上入路被重新评估并添加到神经外科医生的设备中。

  安全有效的手术策略对当前松果体肿瘤的临床治疗至关重要,因为获得组织学诊断是做出决定的基础。区分松果体区可能出现的多种不同的组织学亚型,对规划辅助治疗方案、做出预后判断和制定随访策略具有重要意义。

  松果体区肿瘤早期症状

  松果体区肿瘤通常表现为以下三种情况之一:(1)阻塞性脑积水导致颅内压增高的症状;(2)直接脑干和小脑受压;(3)内分泌功能障碍。

  最常见的首发症状是头痛,这与梗阻性脑积水有关。进一步的脑积水进展可导致恶心、呕吐、闭锁、认知障碍、乳头水肿和共济失调。在罕见的情况下,症状可以突然发展与松果体中风出血的松果体肿瘤。

  中脑的直接压迫,尤其是在上丘的水平,会导致眼外运动障碍,即经典的帕里诺氏综合征。这种症候群包括仰视麻痹、会聚或回缩性眼球震颤,以及光-近瞳孔游离。大脑侧导水管综合征是由于中脑进一步受压而导致的向下或水平凝视麻痹,可叠加于帕里诺氏综合征之上。中脑背侧压迫或浸润可导致眼睑回缩(柯里尔症)或上睑下垂。较少的情况下,第四神经麻痹伴有复视和头部倾斜。虽然眼部症状可能是由脑积水或直接压迫大脑引起的,但脑脊液分流手术后,脑积水的症状通常会消退。干扰小脑上足的小脑传出通路可引起共济失调和月经失调。听力障碍的罕见病例已被报道,可能是由与下丘相关的结构紊乱引起的。

  内分泌功能障碍很少遇到,但通常是由脑积水的副作用或肿瘤扩散到下丘脑区域。尿崩症可发生于生殖细胞瘤沿第三脑室的地板蔓延。这些症状可能在疾病过程的早期出现,甚至在放射学检查发现肿瘤之前。性早熟在历史上与松果体团块有关;然而,有记录的病例很少。

  松果体区肿瘤地外科治疗

  内镜活检

  经脑室的松果体肿瘤的内镜活检已被报道为一种确保组织诊断的替代方法。除了采样误差外,该方法的一个主要缺点是沿脑室表面活检肿瘤,脑室表面没有组织充盈物来填塞出血。即使是脑脊液腔内的轻微出血也很难处理,许多松果体肿瘤的高血管性使这个问题更加复杂。一般情况下,这个过程是结合脑室造口术。然而,即使使用灵活的内窥镜,也很难在脑室造口术的同时进行活组织检查,因为不同的手术需要不同的轨迹。硬内窥镜是不容易操作的,没有损害的风险的穹窿和间隔和丘脑纹静脉在门孔。一个合适的进入点通过前额可能允许使用一个刚性的范围,但这并没有提供比简单的立体定向活检的优势。更典型的是,内镜已被用于吸出松果体囊肿;然而,这种方法的好处是模棱两可的。

  开颅手术

  松果体区域有几种不同的方法,但本质上它们被归类为幕上或幕下。幕上入路包括经胼胝体半球间入路,枕部入路,以及很少使用的经皮层脑室入路。幕下入路是通过幕和小脑之间的自然通道。方法的选择取决于外科医生的经验和对特定技术的熟悉程度。这些方法中有许多是可互换的,但也有一些需要注意的地方。经幕上入路或经侧入路延伸至侧脑室三角区的大型肿瘤通常受益于幕上入路。幕上入路比幕下入路暴露更多,但它们的缺点是迫使外科医生绕过盖伦静脉和大脑内静脉的汇合处,在那里它们会干扰肿瘤的切除。

  大多数松果体肿瘤位于脑下正中,这使幕下小脑上入路具有一些自然优势。92,122术中病人坐着,重力使小脑和肿瘤向下坠落。然后,可以更容易地将肿瘤从深静脉系统和间膜分离出来,这通常是肿瘤分离中技术上最困难的部分。除了使用中线轨迹的明显解剖优势外,深部静脉系统位于肿物的背侧,从而使其在大部分肿瘤解剖中更容易避免。如果肿瘤在幕上或侧方有明显的扩展,则该入路不太适合,但使用适当的超长器械,甚至可以将肿瘤向前延伸至第三脑室。

  松果体区肿瘤案例一则

  松果体周围遍布着重要的脑组织结构及神经血管组织,而且脑功能区繁多,对人体又很重要,不能被损伤,否则容易致残或发生生命危险,所以手术难度很大,一直被视为“禁区”。想要在“禁区”动刀,难度可不小,不仅要保证切除率,还要避免对松果体及周围组织造成损伤,就像在悬崖边跳舞,不能有丝毫失误。也正因此,这位8岁小患者的主治医生大多只建议保守放化疗

  为争取更高的生存率,小患者父母后在INC国际神经外科医生集团的联络和协调下,专程前往德国接受世界颅底脑干肿瘤手术大师巴特朗菲的手术切除。多亏了被这位中国患者誉为“巴教授”的高超手术技术,小患者的松果体区肿瘤得到了完整切除。目前,小女孩恢复良好,之前的症状没有了,并无复发和其他手术并发症。

松果体肿瘤案例

8岁小患者经德国巴特朗菲教授术前术后影像对比

  对于松果体区患者来说,手术治疗的入路一般包括幕下小脑上入路、枕下小脑幕入路、后纵裂经胼胝体入路等,而更佳的手术治疗方式主要依赖于肿瘤解剖学特点的不同。针对8岁小患者这个病例,巴特朗菲教授采取的是幕下小脑上入路结合幕上枕下乙状窦旁经小脑幕入路,最终肿瘤得以全切除,且尽力减少了组织的损伤,这对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。

  作为INC旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员以及世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席,德国巴特朗菲教授早已突破松果体、胼胝体、脑干、延髓等大脑“手术禁区”,尤其擅长在这些复杂部位实施高切除率的肿瘤切除术,且能尽可能地保护肿瘤周围正常的脑组织、神经血管,使患者得到极大程度地恢复。

  松果体区肿瘤病理类型多样,治疗方式各异,但万变不离其宗,其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积,控制其生长,从而尽可能获得长期生存。建议选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略。若想寻求更先进彻底和更高切除率的手术方案,条件允许的话接受国际上非常擅长这类手术的大师级别专家治疗或许是一条新的出路。

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