室管膜瘤能活多久？预后影响因素有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤是中枢神经系统(CNS)的主要肿瘤。它们被认为是儿童和年轻人的肿瘤，并被认为起源于脑室内壁或脊髓中央管。然而，较近的研究表明放射状胶质干细胞是起源细胞。这些肿瘤可能发生在脑室系统和脊髓的任何部位，但在不同的年龄组和组织学亚组中有所不同。室管膜瘤能活多久？预后影响因素有哪些？

　　室管膜瘤传统上被世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤分类系统根据其间变程度分为一级、二级和三级。世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤分类的目的是预测不同组织学分级的不同临床预后。然而，越来越多的研究质疑组织学分级预测预后的概念，特别是在不同年龄组和中枢神经系统的不同部位。这表明同一组织学级别内的遗传异质性决定了室管膜瘤的生物学行为，更能预测预后。

　　不同程度室管膜瘤患者的管理尚未标准化。外科切除和放射治疗一直是这类疾病的主要治疗方法。化疗对室管膜瘤的疗效有限。根据2014年CBTRUS报告，室管膜瘤患者的总体10年生存率为79.2%。总的来说，20-44岁年龄段的存活率较高，随着诊断年龄的增加而降低。事实上，在大于75岁的人群中，10年生存率仅为28.1%。在0-19岁的儿童和青少年中，10年生存率为66%。欧洲基于人群的关于儿童癌症和成人原发性恶性脑肿瘤生存率的研究表明了国家之间的差异，这可能是由药物供应有限、缺乏专业护理和疾病管理不善造成的。

室管膜瘤

　　预后因素因年龄和部位、治疗方式而异

　　室管膜瘤预后因素的识别仍然是一个重要但有争议的话题，它依赖于正确的诊断(较好是来自中心审查)，对足够数量的受试者的正式研究，这些受试者根据其年龄和肿瘤位置进行了良好的分层。Rodriguez等人从1997-2005年监测、流行病学和较终结果(SEER)数据库中确定并研究了2408例室管膜瘤病例，包括2132例二级和276例三级肿瘤。发现包括年龄较小、男性、肿瘤级别较高、颅内位置和未能接受广泛手术切除等因素与不良临床结果相关。虽然这些都是重要的发现，但使用中央登记处确实会引起对诊断准确性的担忧。事实上，对单个机构室管膜瘤病例的分析发现，在专家审查之前，其中近20%被误诊为另一种组织学类型的肿瘤，这表明临床研究的准确诊断仍然是一个重要的考虑因素。

　　认识到儿科患者的预后因素可能与成人不同，Amirian等人从SEER数据库中确定了室管膜瘤病例；分别对儿童和成人组的预后因素进行分析。在儿科病例中，间变性组织学和幕下肿瘤位置与死亡率增加相关，而幕上肿瘤位置与成人患者死亡率较高相关。完成手术切除对儿童和成人患者的生存都有好处。来自一项涉及70名17岁以上患者的研究的单变量分析再次证明了幕上定位的不利预后影响。然而，本研究的多变量分析发现，只有年龄较大，而不是幕上位置是不利的预后因素。德克萨斯大学医学博士安德森癌症中心对123名成人室管膜瘤患者进行了一项单一机构研究。40名患者脑部有肿瘤，80名在脊髓，3名在两个位置。尽管大多数肿瘤为一级或二级，但该研究能够证明，以总生存率和无进展生存率衡量，大脑位置(相对于脊髓)和肿瘤间变性与成人更差的预后相关。

　　为了解决这些局限性，例如研究数据的质量、关于临床特征的信息的广泛性以及来自单个机构的少量样本，合作室管膜瘤研究网络(CERN)在2009年开发了一个多机构的临床注释组织库。收集的组织样本代表所有位置和组织学分级，并由经验丰富的神经病理学家确认。收集了广泛的临床信息，包括肿瘤特征、诊断细节、治疗史和所有人口学信息。使用这个复杂的数据库，欧洲核子研究中心的研究人员分析了282例病例的数据，目的是进一步确定与成人室管膜瘤患者的无进展生存期相关的临床和人口统计学因素，这些室管膜瘤涉及大脑和脊髓。参与者均为男性和女性，平均年龄为43岁。世界卫生组织的所有3个级别的分类都有代表性，其中二级肿瘤是较常见的组织学类型(78%)。脊髓(46%)是较常见的肿瘤部位。大多数受试者在观察后接受了全切除(全切除)。在次全切除和全切除后都进行了放射治疗。接受化疗药物的患者不到5%。在分析时，大约三分之一的患者复发。尽管所有患者的中位复发时间为14年，但肿瘤位置对全切除的影响存在显著差异。幕上脑区的中位进展时间为3.9年，幕下脑区的中位进展时间为12.3年，脊髓部位的患者未能达到中位进展时间。当按肿瘤级别报告时，三级肿瘤的平均生存期较短，平均生存期为2.3年，而一级和二级肿瘤的平均生存期没有显著差异。一级和二级肿瘤与临床结果缺乏相关性，这表明分子特征，而不是组织学分级，可能对肿瘤生物学有更大的影响。初步治疗后的全氟辛烷磺酸差异也很显著。与接受全切除治疗的患者相比，接受短串联重复序列治疗的患者的卵圆孔未闭时间更短，不考虑随后的放射治疗。在诊断时，年龄小于44岁的患者比年龄大于44岁的患者具有更短的无进展生存期。多变量分析表明，肿瘤位置、肿瘤分级、年龄和初始治疗均对肿瘤预后有显著影响。当对每个部位进行单独的多变量分析时，只有初始治疗因素对幕上和脊柱肿瘤的无进展生存期有显著影响，而肿瘤分级和初始治疗对幕下肿瘤的无进展生存期有显著影响。初次手术的范围影响了无进展生存期，小于全切除增加了所有3个部位室管膜瘤早期进展的风险。

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　　组织学特征传统上用于室管膜瘤的分级。然而，当世界卫生组织等级(二级还是三级)与预后的相关性受到质疑时，一些组织学发现对儿童室管膜瘤预后的重要性受到了质疑。已经尝试寻找可能更能指示特定室管膜瘤肿瘤生物学的特定组织学参数。例如，欧洲核子研究中心组织库用于评估238例室管膜瘤病例，以将个体组织学特征与临床结果相关联。在后颅窝室管膜瘤中，存在高细胞区、坏死、微血管增生和有丝分裂率升高，但没有广泛的室管膜管形成，与更差的临床结果显著相关。类似于后颅窝肿瘤，微血管增生和有丝分裂率升高与幕上肿瘤更差的无进展生存期有关。然而，与后颅窝肿瘤相比，发现广泛的室管膜管形成，而不是高纤维素和坏死，与更差的无进展生存期显著相关。与幕上和幕下室管膜瘤相比，这些组织学特征均未发现与脊髓内室管膜瘤的无进展生存期相关。这些发现高度表明室管膜瘤特定组织学特征的临床相关性似乎与其起源的解剖部位有关。

　　总之,很明显,无论是切除率,辅助治疗的影响因素：肿瘤全切除患者生存期高于次全切除患者。患者辅助治疗或RT和化疗优于单独手术。