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儿童髓母细胞瘤怎么引起的?

编辑:INC|发布时间:2020-05-18 13:17|点击次数:

  儿童髓母细胞瘤怎么引起的?髓母细胞瘤是一种胚胎肿瘤,最常见于非常小的儿童(4岁以下)和16岁以上的成人。它表现为脑积水的症状,这是由于肿瘤生长到脑室并阻碍液体的排出,导致大脑内液体积聚的结果。儿童髓母细胞瘤怎么引起的?

儿童髓母细胞瘤

  儿童髓母细胞瘤怎么引起的?

  尚不清楚到底是什么导致髓母细胞瘤的出现。这些大多是偶发性的,而不是遗传性的,并且发生在胎儿发育期间。SHH亚型是髓母细胞瘤中最常见的,约占25%。他们的预后是中等的,从婴儿到成人的10年生存率在77-51%之间。

  在髓母细胞瘤中,突变可能发生在17号染色体的长臂上,在三分之一到二分之一的病例中,这将它转化为等染色体。突变可能导致该基因编码信息的丢失或失活。

  染色体通常有一个短臂(p)和一个长臂(q),等染色体是一种异常,由于短臂的缺失和长臂的重复,两臂变得相同。这种异常可能导致正常肿瘤抑制基因活性的丧失,从而促进某些细胞的恶性转化。

  儿童髓母细胞瘤的风险因素有哪些?

  风险因素是任何增加一个人患肿瘤机会的因素。虽然风险因素通常会影响肿瘤的发展,但大多数不会直接导致肿瘤。一些有多种危险因素的人永远不会发展成肿瘤,而其他没有已知危险因素的人会发展成肿瘤。

  医生们正在逐渐了解导致大多数儿童肿瘤的原因,包括髓母细胞瘤。以下因素与髓母细胞瘤的高风险相关:

  1、性别。髓母细胞瘤在男孩中比在女孩中更常见。

  2、年龄。髓母细胞瘤最常发生在出生后的前8年,大约一半发生在6岁以下的儿童。

  3、遗传学。以下遗传条件与发生髓母细胞瘤的较高风险相关:

  ·痣样基底细胞癌综合征

  ·Turcot综合征(家族性腺瘤性息肉病(FAP)或Lynch综合征的一种亚型)

  ·BRCA1基因突变

  髓母细胞瘤预后怎么样?分型不同预后不同

  髓母细胞瘤高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。大多数患者需要联合治疗,包括手术、放疗及化疗,虽然每种治疗方式都有迟发性并发症,但5年生存率一直在提升。目前国际公认的髓母细胞瘤四种亚型是WNT型,SHH型,3型和4型,这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因,WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。

  世界知名儿童神经外科大师James T.Rutka教授解读髓母细胞瘤的治疗

  加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前院长James T.Rutka教授表示,髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确,但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中,经过有效的治疗,WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理,有利于更准确的推断患者的预后效果,开发更有针对性的治疗方法,以及减少对患者进行过度的治疗。

  对于采用何种方式的手术,James Rutka教授认为:任何手术都要保证安全性,尽量不对大脑功能造成损伤。他建议手术可用枕部正中入路,打开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,这样可避免操作影响脑干。

  James T.Rutka教授在《The molecular genetics of medulloblastoma:an assessment of new therapeutic targets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用,以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常,并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外,教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略,提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法,例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时,James T.Rutka教授强调,医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学,以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。

  James T.Rutka教授也是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员。在INC的邀请之下,多次为我国难治肿瘤患儿来先进的治疗设备和领先的治疗方案,为患者提供新了有效的治疗选择。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对中国有需要的神经外科特别疑难手术病例,提供国际治疗咨询与协调服务。想要预约国际神经外科大师可直接拨打INC国际神经外科医生集团官方电话:400-029-0925。

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