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髓母细胞瘤能活多久?加拿大Rutka教授详解国际治疗标准

编辑:INC|发布时间:2020-05-11 18:19|点击次数:
  髓母细胞瘤能活多久?如果孩子整天无精打采,早晨起床头痛,反复呕吐,走路经常跌倒,孩子父母则要引起注意了。虽然这些症状很常见,但是这也是髓母细胞瘤的典型症状,髓母细胞瘤是儿童非常常见的恶性脑肿瘤,大约有85%的髓母细胞瘤发生于18岁以下的儿童,而每5例患有脑肿瘤的儿童中,就有1例髓母细胞瘤。近年来,医学快速发展,水平不断的提高,髓母细胞瘤患者的生存率也有所改善,但其病死率仍然很高,主要就是因为很多孩子在前期出现头痛、呕吐等症状未引起父母重视,治疗时已经到了晚期,难以再治愈。
 
  国际上已对髓母细胞瘤有了新认识
 
  长久以来,医学历史上都把髓母细胞瘤当做单一的疾病,都归类为原始神经外胚层肿瘤(PNET),由于对髓母细胞瘤的认知不足,所有髓母细胞瘤治疗方式也没有具体区别,都当做一种疾病来治疗,这使得髓母细胞瘤生存率变得过低。髓母细胞瘤能活多久?目前,国际上已经认识到髓母细胞瘤不是单一的疾病,而是多种不同分子亚型组成的脑肿瘤。各个亚型在遗传学、人口统计学和临床特点上均有显著差别。最近的主流观点认为,髓母细胞瘤只有4种核心的亚型:即WNT、SHH、Group3和Group4。识别不同亚型不仅对理解髓母细胞瘤有很大的意义,而且还可为临床诊治提供帮助,比如:WNT亚型往往接受标准治疗后预后较好;而对于SHH亚型的髓母细胞瘤,使用一些小分子的通路抑制剂对病情很有帮助。
 
  另外研究还发现,不同类型的髓母瘤细胞还可能变异为其他种类的髓母细胞瘤,比如SHH或WNT通路的过度表达会导致SHH型或WNT型髓母细胞瘤,早期SHH通路与髓母细胞瘤的关系是通过一种罕见的遗传性疾病-格尔林综合征的研究而发现:SHH通路受体PTCH起到对SHH通路信号表达的负调控作用,它的突变易导致SHH信号通路过度表达,从而导致SHH亚型髓母细胞瘤;该通路的SMO和SUFU基因的突变也易致髓母细胞瘤。WNT亚型是通过透克氏症发现,其常见的基因突变是CTNNB1突变,APC、AXIN1也是常见的突变基因。在SHH亚型中,GLI2扩增、TP53突变、MYCN基因的扩增、14q的缺失及碎裂预示着预后不良;在WNT亚型中,TP53的突变往往预示着较低的生存率;在Group3亚型中,MYC扩增和17q等臂染色体缺失同样也代表预后不良;而在Group4亚型中,第11号染色体和第17号染色体缺失,患者往往预后较好,并且复发周期也相对更长。
 
  对髓母细胞瘤的全新认知,有了更好的预后
 
  髓母细胞瘤能活多久?长久以来,儿童髓母细胞瘤在一些患儿家长观念之中都是不治之症,加上需要大量的治疗费用,一些家长便放弃治疗。现在,随着对髓母细胞瘤的全新认知,和医疗水平的不断提高,髓母细胞瘤是可以达到临床治愈的。早期国外文献研究表示,所有的髓母细胞瘤的5年存活概率大概是42-72%之间。这是一个统计学的概念,也就是说5年以后还有一半以上的患儿仍然还活着;对于某个家庭来说,一个孩子经过规范治疗后可以大概认为有五到六成的机会活过5年(这只是一个粗浅不太科学的说法,因为每个孩子的病情不同)。一般认为5年以后,髓母复发的概率就较小了,有很大的希望能够长期的活下去,但是仍然还是有较低的复发概率。
 
  随着近几年对髓母细胞瘤的研究,在2001—2006年诊断为髓母细胞瘤患者的累积相对生存率中,五年生存率大概都达到了70%以上,所以当孩子出现髓母细胞瘤时,家长也不要放弃希望,一堆要及时带孩子去治疗。
 
  2001—2006年诊断为髓母细胞瘤患者的累积相对生存率
 
  参考文献:SmollNR.Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuro ectoderm altumors(PNETs)[J].Cancer,2012,118(5):1313-1322.
 
  手术切除是髓母细胞瘤的国际标准治疗
 
  不管是什么肿瘤,一般来说,手术切除,让它彻底消失是较好的,切除率越高,预后也越好。那么,髓母细胞瘤能活多久呢?虽然髓母细胞瘤目前有手术治疗,化疗,放疗、药物治疗等多种治疗方式。但是加拿大儿童神经外科知名专家James T. Rutka教授研究表示,虽然目前的多模式治疗方案大大提高了生存率;然而,在放疗化疗反应中观察到明显的异质性,三分之一的患者在诊断后5年内死亡。
 

参考文献:ColucciaD,FiguereidoC,IsikS,etal.Medulloblastoma:tumor biology andrelevance to treatment and prognosis paradigm[J].Current neurology and neuro science reports,2016,16(5):43.
 
  所以James T. Rutka教授表示,对于髓母细胞瘤,还是主要用手术进行切除,目前国际上在切除髓母细胞瘤时,多采用清醒开颅术。这是一种非常先进的手术,也是近年来国际上的新成果,可以在患者清醒时进行手术。清醒开颅术是针对脑功能区病变,以唤醒麻醉、神经电生理监测、神经导航、显微神经外科手术、功能磁共振等多种高端技术为支撑,术中实时监测手术区域脑功能,极大限度切除脑肿瘤的综合手术技术。
 
  虽然国内近年来医学水平也快速发展着,像清醒开颅术国内极少数医院也引进了,但是确实某些方面,国外医疗做的要好的多,比如国外儿童神经肿瘤放化疗继续教育和规范化治疗比国内做的好,儿童神经肿瘤专业机构和医生占比高,甚至还有儿童专用的质子治疗中心。反观国内,多数儿童医院放疗科都没有,具有儿童神经肿瘤放化疗专业的医疗机构和医生非常之少。另外,国外MDT开展的较早,有力利于治疗水平的提高,国内即使成人神经肿瘤MDT也只在极少数医院存在。儿童神经肿瘤发病率低,治疗风险大,需要多学科合作,医院和医生不够重视、推诿等等诸多的原因,导致包括髓母细胞瘤在内的儿童神经肿瘤的整体治疗质量较差。
 
  而James T. Rutka教授所在的多伦多儿童医院(The Hospital for Sick Children或Sick Kids),已经具有一百多年的历史,一直非常重视儿童疾病,拥有着世界大多数非常先进的设备、技术,是加拿大规模和实力稳居前列的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院,在整个北美病童医院中排名前三,是加拿大六大自立儿童医院之一,也是闻名全世界的儿童医院。而且多伦多儿童医院培养了一批医术极其高超的儿童神经外科医生,其中James T. Rutka教授便是医院及整个加拿大享誉盛名的儿童神经外科教授。

 
  James T. Rutka教授不仅是闻名加拿大的儿童神经外科教授,也是世界知名的儿童神经外科教授,James T. Rutka教授于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术及显微手术。JamesT.Rutka教授还在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章,这些文章对神经外科医生的研究具有指导性作用。
 
  另外,James T. Rutka教授还是INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,与INC一起致力于中外神经外科技术的交流、提高、促进。并且在INC通过国际远程会诊,便可进行书面邮件或视频与JamesT.Rutka教授面对面交流,得到教授的治疗指导。除了James T. Rutka教授,INC还汇集了日本、美国、德国等全世界知名的神经外科教授,不出国门,不需出国费用,只要通过远程会诊,在INC就可得到这些世界神经外科大师的亲自诊疗。

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