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髓母细胞瘤早期症状有哪些?如何治疗比较好?

编辑:INC|发布时间:2019-09-02 17:51|点击次数:
  髓母细胞瘤是一种癌性脑肿瘤。它在小脑中发育,小脑是头骨底部附近的大脑的一部分。髓母细胞瘤可以扩散到中枢神经系统 (大脑和脊髓)。儿童大多数脑肿瘤是髓母细胞瘤。
 
  髓母细胞瘤早期症状有哪些?
 
  有时脑细胞以不应该生长的方式生长并形成肿瘤。当小脑压迫大脑的其他部位时,小脑中的肿瘤会增加大脑内的压力。
 

 
  随着压力升高,它开始引起症状。这些在几周到几个月内变得更糟。孩子可能会出现的症状包括:夜间或清晨头痛、恶心呕吐、行走困难、头晕、复视、笨拙。
 
  髓母细胞瘤的症状通常是由于颅内压力增加(颅内压)引起的。髓母细胞瘤通常出现在颅底或其附近,称为后颅窝。后颅窝包含脑干和小脑。
 
  髓母细胞瘤通常涉及充满液体的第四腔(脑室)。大脑有四个腔,称为脑室,充满脑脊液(CSF)并通过通道连接,CSF通过这些通道循环。由于肿瘤常填充第四脑室,因此CSF循环受阻,导致脑积水。脑积水是一种状态,其中大脑中过量脑脊液的积聚导致各种症状,包括反复的,经常严重的呕吐,嗜睡和头痛,这些症状经常在早晨发生并随着时间的进行而缓解。其他症状可能包括烦躁,头部大小增加,肌肉麻痹,难以控制眼球运动(眼外肌)。
 
  许多患有髓母细胞瘤的婴儿和儿童患有视乳头水肿,这是由于颅内压增高导致视神经肿胀的病症。视神经是将脉冲从视网膜传递到大脑的神经。视神经乳头水肿可导致视力下降。由于许多与髓母细胞瘤相关的症状是非特异性的并且通常是微妙的,因此视乳头水肿可能是第一个迹象,它会使受影响的婴儿和儿童受到神经科医生的注意。
 
  髓母细胞瘤分型不同预后不同
 
  髓母细胞瘤高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。大多数患者需要联合治疗,包括手术、放疗及化疗,虽然每种治疗方式都有迟发性并发症,但5年生存率一直在提升。目前国际公认的髓母细胞瘤四种亚型是WNT型,SHH型,3型和4型,这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因,WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。
  髓母细胞瘤四种分型的具体情况
 
  多伦多大学儿童病院(SickKids)脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前院长James T. Rutka教授表示,髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确,但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中,经过有效的治疗,WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理,有利于更准确的推断患者的预后效果,开发更有针对性的治疗方法,以及减少对患者进行过度的治疗。
 
  髓母细胞瘤如何治疗比较好?手术切除率越高预后越好
 
  研究表明:在所有的儿童患者中,实现总切除患者的5年无病生存期和总生存率分别为64±13%和79±11%;切除肿瘤具有残余的患者5年无病生存期和总生存率分别为,分别为29±17%和57±19%。所以说,肿瘤的切除率是影响患者预后效果和总体生存率的关键因素。
 
  参考文献:https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.21525
 
  对于采用何种方式的手术,James Rutka教授认为:任何手术都要保证安全性,尽量不对大脑功能造成损伤。他建议手术可用枕部正中入路,打开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,这样可避免操作影响脑干。
 
  James Rutka教授手术病例一则

 
  James T. Rutka教授认为,虽然WNT型的髓母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果,但是其他亚型患儿的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤,所以需要新的治疗方法,未来可通过鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径,以指导医生对于靶向治疗的选择,有效的提升髓母细胞瘤患者的寿命。

 
  James T. Rutka教授在《The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用,以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常,并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外,教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略,提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法,例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时,James T. Rutka教授强调,医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学,以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。
 
  James T. Rutka教授也是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员。在INC的邀请之下,多次为我国难治肿瘤患儿来先进的治疗设备和领先的治疗方案,为患者提供新了有效的治疗选择。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对中国有需要的神经外科特别疑难手术病例,提供国际治疗咨询与协调服务。想要预约国际神经外科大师可直接拨打INC国际神经外科医生集团官方电话:400-029-0925

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