什么是烟雾病？什么人容易得烟雾病？-INC国际神经外科医生集团

　　什么是烟雾病？

　　烟雾病即moyamoya病，听名字不免让人误会这是一种因吸烟，而导致肺上所患的疾病。实则不然，烟雾病是一种脑血管病，由于是由脑底异常血管网形成，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾，故名烟雾病。该病于1961年最早发现于日本，1969 年日本学者 Suzuki及Takaku 将该病称之为「烟雾病」，随后在世界各地均有报道，以亚洲国家多见。我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代。1977年，国内首次报道烟雾病。

什么是烟雾病？什么人容易得烟雾病？

　　烟雾病症状

　　烟雾病研究委员会将头痛划分为非缺血性症状，对于以头痛为病因的儿科患者的手术指征存在争议。此外，对于烟雾病较早期且脑血流未减少的患者，很难做出手术决定。本病例报告由INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界知名脑血管搭桥手术专家Akitsugu Kawashima教授主刀和治疗，目的是告知和推断小儿烟雾病患者的手术治疗时机。

　　什么人容易得烟雾病？

　　以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在世界各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本最高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的第二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病最常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

　　Moyamoya病的发病机制并不十分清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

　　同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,尤其是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。最近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

　　目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是最近的数据似乎否定了这种关系。

　　烟雾病的影像学表现

　　烟雾病的影像学诊断评价通常基于解剖和功能方面。脑计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)通常用于确定Willis环狭窄性病变和侧支血管形成等解剖特征。此外，灌注模式，包括灌注或氙增强CT (PCT或x -CT)、灌注MRI、单光子发射CT (SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)，能够量化CBF和脑血管储备(CVR)容量，这两者都有助于将结果指标纳入治疗计划。最终的诊断依赖于脑DSA的发现。