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INC科普•脑瘤连载|毛黏液型星形细胞瘤

编辑:INC|发布时间:2020-03-30 22:16|点击次数:

  定义

  毛黏液型星形细胞瘤(pilomyxiod astrocytoma,PMA),是一种边界较清、缓慢生长的良性肿瘤,WHO II级。PMA常发生于儿童和年轻人的毛细胞样肿瘤,具有独特的组织学外观,主要表现为明显的黏液样基质和以血管为中心的双极性肿瘤细胞,同时在影像学和临床进程中表现有所不同,具有脑脊液播散可能。

  PMA的细胞起源尚不清楚,一些研究认为是从毛细胞星形细胞胶质瘤转变而来,另一些人文其来源于接近视神经的放射状胶质细胞,仍需进一步证实。

  发病和临床特点

  毛黏液型星形细胞瘤(PMA)通常发生在很小的年龄(平均10个月),但是也可能发生在年龄较大的儿童,极少发生于成年人。下丘脑和视交叉是最常见的发病部位,肿瘤也可以在丘脑、小脑、脑干、颞叶和脊髓出现。临床表现通常具有隐蔽性,婴儿可能表现出颅内压升高,生长缓慢和间脑性综合征,下丘脑功能障碍和视觉障碍很常见。目前只有少数NF1和PMA的报道,目前没有确定其基因易感性。

星形细胞瘤

图1:视交叉上的巨大PMA并侵入颞叶,病理学上显著的特点是肿瘤细胞的血管周围排列,来自Osborn’s Brain。

  PMA的特点(与毛细胞星形细胞瘤PA比较)

  毛细胞星形细胞瘤
脑肿瘤

图2:T2MR显示PMA呈多分叶状,侵犯下丘脑和双侧颞叶,增强MR强化。

脑瘤案例

图3:增强MR显示巨大PMA,呈混合性的巨大鞍上占位,囊性和环状的不均质增强强化,经手术后活检证实为PMA。

  治疗和预后

  毛黏液型星形细胞瘤(PMA)的治疗原则:首选手术切除大部分肿瘤,术后根据需要辅助化疗和放疗。原发视路、下丘脑者,因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织,全切肿瘤很困难。对于复发患者,可以根据病情可以选择:再次手术、放疗和随访观察。

  INC主张应该积极进行成功的再次手术,这是治疗肿瘤、延长生命的有效方法。PMA患者通常比毛细胞星形细胞瘤患者预后差,治疗后复发率较高,总生存期较短。

  INC即国际神经外科医生集团,其旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了10多位世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们对于包括毛粘液型星形细胞瘤在内的等各类脑肿瘤的手术切除和综合治疗十分擅长,且有着十分丰富的国内外患者手术切除案例。国内患者若想寻求这些世界大咖神经外科教授的前沿诊疗可以通过INC国际神经外科医生集团预约咨询。

  资料来源:

  David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》

  Anne G.Osborn.《Osborn’s Brain》.

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