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室管膜瘤有什么临床症状?室管膜瘤生存期多久?

栏目:脑瘤|编辑:INC|发布时间:2022-05-13 18:03|阅读: |室管膜瘤有什么临床症状
室管膜瘤起源于脑室或脊髓导水管,有肿瘤性室管膜瘤细胞构成。室管膜瘤通常生长灌满,好发于儿童和年轻人。幕下室管膜瘤常发生于儿童,发病年龄2个月到16岁,平均6.4岁。脊髓肿...

  室管膜瘤起源于脑室或脊髓导水管,有肿瘤性室管膜瘤细胞构成。室管膜瘤通常生长灌满,好发于儿童和年轻人。幕下室管膜瘤常发生于儿童,发病年龄2个月到16岁,平均6.4岁。脊髓肿瘤的第二个2年龄为30~40岁。幕上室管膜瘤累及儿童和成人,男女发病率相当。

  室管膜瘤有什么临床症状?

  室管膜瘤的临床表现与肿瘤位置相关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高体征和症状,如头痛、恶心、呕吐和眩晕。后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和麻痹;幕上室管膜瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会出现头颅扩大。脊髓肿瘤主要表现为相应的运动和感觉障碍。

  室管膜瘤生存期多久?

  室管膜瘤生存期主要受到年龄及肿瘤部位、手术范围、组织病理学分级等因素影响。

  一、年龄因素及肿瘤部位

  通常儿童的室管膜瘤预后比成人明显差,原因是儿童室管膜膜瘤常位于颅后凹,而成人好发于脊髓。肿瘤所在部位室肿瘤预后和生存期的一个非常重要的因素。幕上室管膜瘤于后颅窝位置室管膜瘤相比存活率较高。脊髓室管膜瘤比脑室室管膜瘤预后好。小脑桥脑角的室管膜瘤预后不好。另外如果室管膜瘤涉及的部位重要,手术难度大,预后也会不好。

  二、手术范围

  INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授也在其世界神经外科圣经式教科书《Youmans Neurological Surgery》中结合案例明确指出手术在室管膜瘤的治疗中的关键作用,因为全切肿瘤是改善预后的极重要前提和保障。在大多数研究中,切除程度已成为预后的极重要的预测因素之一。在一系列回顾性的WHOⅡ级室管膜瘤成人中,5年和10年的OS发生率分别为86.1%和81%。术前KPS、切除范围和肿瘤位置是OS的独立预后因素。特别是,全切除术(GTR)是指术后48小时内MRI上对比后T1和T2加权图像上无残留病变,幕下位置与手术时间延长有关。GTR和肿瘤位置也是预测无进展生存率(PFS)的独立因素。相反,不完全切除会增加肿瘤复发和脑脊液播散的风险。

  三、组织病理学分级

  室管膜瘤有核分裂象指数、细胞增生和局部富于细胞、肿瘤细胞分化差和预后差相关,更多的影响目前正在研究之中。

  以上影响预后生存期的因素中,唯一可控的便是肿瘤切除范围,所以想要争取更长的生存期,选择经验丰富的医生进行全切肿瘤是最好的途径。

  除非可以彻底切除肿瘤,否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言,颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50%至60%,而10年生存率约为40%至50%。关于年龄,肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果:放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中,肿瘤切除程度和患者预后密切相关,肿瘤切除率越高,患者生活质量、生存期越好。此外,更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。

  INC室管膜瘤治疗专家推荐:

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

  德国Joachim K.Krauss教授

       擅长领域:专注功能神经外科30多年,也擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上,开创了脊柱治疗上的新治疗概念,是神经外科领域的全能型专家。

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