脑干是人体最复杂的结构之一,拥有最复杂的颅内解剖,这使得该部位的手术成为最困难的手术之一。但是脑干并非无法手术,不了解神经解剖学、神经病理学和神经科学思想的演变,就无法理解脑干手术。世界各地的考古发掘发现,自史前时代起,后颅窝就已被外科手术所涉及,到现代后颅窝手术、显微神经外科,再到脑干安全进入区理念的发展。一代代神经外科先驱不断求索,在生命的禁区中开辟道路,才终于铺就了今天我们所见的这片天地。
延髓胶质瘤术后第1天:“So hungry!”
“So hungry(好饿啊)!”,脑干延髓术后第1天,24岁的川川一句话把病房里的人都逗笑了。在父母朴素的认知里,孩子有食欲,就是状态好起来的信号。令人惊讶的是,川川在延髓胶质瘤术后的第一天时,已经状态良好,意识清醒、可以咳嗽、吞咽功能都正常。当巴特朗菲教授早早地来到ICU查看他时,川川说:“Fine(感觉很好)”!一切都预示着这台延髓高难度的手术成功了!


“OK, very good(非常好)and MRI also very good(核磁影像也很好)。”看到他恢复得这么好,巴教授也不禁为他点赞。术后第二天时,川川已经可以四处走走。
川川是幸运的,父母四处奔走,只为找到那条更好的路,把风险降到最低,把不可能变成可能,为孩子赢得更好的未来。正是这份坚定与不放弃,才换来了这个满意的结果。
“生命禁区”、无法手术?5年时间,肿瘤不断长大
提到脑干很多人都会觉得无法手术,确实有些脑干胶质瘤无法手术或者手术后预后不佳,如DIPG以及高度恶性的弥漫性胶质瘤。但是脑干胶质瘤是一组异质性肿瘤,生长方式、病理类型、预后等均有着巨大的差异。简单来说可能就是高级别与低级别,局灶性与弥漫性等,但这个远远不能概括脑干胶质瘤的巨大差异。
巴特朗菲教授认为对于低级别脑干胶质瘤患者,应尽可能尝试根治性肿瘤切除。这些患者可以获得极佳的长期结果。即使在高级别肿瘤患者中,手术所能提供的也远不止良好的姑息性治疗。因此,“无法手术”一词不应普遍应用于脑干胶质瘤。
而川川就是被“无法手术”这4个字困住了5年,这5年对于一个20岁的年轻人来说,本该是拼搏向上,恣意潇洒的5年。
川川于 2019 年中出现无明显诱因的左侧上肢无力,随后伴有头晕头痛症状。进行头颅核磁检查提示:延髓后方结节性病灶。问诊的多名医生都表示:“这种手术希望是渺茫的,而且患者现在症状没有加重,可以先观察。但是不保证这个肿瘤不会进展。”川川无奈之下,只能保守观察,好的是随后症状缓解了。2020年复查,肿瘤也没有变化,医生建议继续继续随访。
然而肿瘤从来都不是善茬,他们攻击的方式各异,有的喜欢急攻猛进,不留余地;有的喜欢卧薪尝胆,然后再打个措手不及;还有的喜欢细水长流,一点点变化,温水煮青蛙……
2023年开始,川川开始出现左侧下肢无力,这个症状大概持续了两周。随后他还出现一过性拖地行走,双眼视力下降,偶有复视。此外,他偶尔还会出现呼吸频率改变,一过性呼气吸气变浅,舌尖麻木等。
2023年4 月份后,川川感到左脚及双侧脸颊麻木、舌尖麻木。2023 年 5月复查,MRI提示较前(2020-01-19)轻度增大,倾向良性肿瘤。

一点点增加的症状,一点点长大的肿瘤,都在慢慢蚕食这个青年的人生。
“我们要陪着孩子一直向前”,勇敢选择手术
“未来的路还很长,手术一定要做好了,我们还期待看着他步入婚姻殿堂,建立自己的幸福小家庭……”广泛查阅资料后,川川的父母得知德国巴特朗菲教授即将来华进行示范教学手术。
他们果断选择咨询这位脑干大咖,而巴特朗菲教授的回复也没有让他们失望。“这个病例肿瘤不大,而且容易达到,我曾经成功地做过很多类似的手术。由于肿瘤大小和位置,有明确的手术指征。手术的时间是病人做好了准备接受手术的时候;对他来讲,为了避免肿瘤在将来的进一步生长,越早越好。”

氛围紧张的手术室,巴特朗菲教授正在主刀
最终,这台手术在巴特朗菲教授国内示范手术期间顺利完成。川川的病理结果显示低级别胶质瘤,倾向WHO 1级,意味着预后良好。


在2020年新出版的两本脑干手术专著中巴特朗菲教授撰写的脑干章节。
脑干手术发展史:从“生命禁区”到精准时代
脑干手术发展的关键时刻是20世纪70年代计算机断层扫描和显微外科显微镜在神经外科中的引入,以及20世纪80年代磁共振成像(MRI)的引入。此外,一系列提高神经外科效率、安全性和结果的显微外科技术的引入也很快到来。
1、1977年,第一台全身MRI机器诞生
关于MRI的发现和发展,它是促进脑干手术发展的最壮观和最成功的事件之一。1977年,Raymond Damadian生产了第一台全身MRI机器,获得了第一张活体人体的磁共振图像,1978年第一张通过人头的横向NMR图像诞生。随后,人脑成像于1980年进行。
另一个关键时刻是增强对比MRI的引入,自20世纪80年代以来已被证明对脑成像有用,它使得在手术前识别潜在的病理过程成为可能。文献中立即出现了关于NMR在脑成像方面与CT相比具有高诊断价值的报道,在脑干肿瘤病例中也是如此。
2、电生理监测让脑干手术更有保障
在20世纪70年代末和80年代初,电生理测试变得普遍,在大学医疗中心和少数大型医院的手术室中使用。然而,在脑干神经生理监测方面,面神经监测自20世纪60年代初以来一直在进行,以降低前庭神经鞘瘤手术后出现面神经麻痹的术后风险。在20世纪80年代,术中神经电生理监测被引入大型颅底肿瘤手术。
3、脑干胶质瘤不再一律“不可手术”
到二十世纪末,脑干肿瘤传统上通过放疗和化疗治疗,效果不佳。一些作者推荐肿瘤活检。在这种背景下,1986年,Fred Epstein(1937—2006)等提出了34例非外生性脑干胶质瘤儿科患者的系列。Fred Epstein进行了根治性切除,死亡率和发病率合理,甚至令人鼓舞。作者提出了一个手术分类,识别三个亚组:弥漫型、局灶型和颈延髓型。他们得出结论,虽然对恶性肿瘤患者无效,但脑干手术耐受性良好,对良性肿瘤被证明是有益的,尤其是对颈延髓肿瘤患者。后来,Fred Epstein发表了其他研究,报告了脑干手术安全率的提高。
4、脑干手术安全进入区的新时代
到二十世纪末,颅底手术入路取得了进展,术前神经影像技术、图像引导手术和显微手术也得到了发展。这使得几位神经外科医生能够利用安全进入区的知识安全地接近脑干——在这些区域不需要牵拉脑干本身。
随着二十一世纪初安全进入区的出现(表1),神经外科医生能够处理以前无法接近的脑干病变,遵循一些避开重要结构的路径,造成尽可能小的损伤。巴特朗菲教授就是其中一位。

结论
由于其体积小,以及隐藏在颅底的隐蔽位置,其正确的解剖结构及其关键而复杂的功能在很长一段时间内都不为人所知。这些事实,加上其高手术死亡率,导致了脑干手术的晚发展。
但如今脑干已不是禁区,面对脑深部肿瘤,主动出击才是守住生命防线的关键!尤其对于良性胶质瘤,手术治疗是主要治疗手段,其中肿瘤全切除(GTR)可获得更佳预后。
参考资料:Cucu AI, et al. The brainstem and its neurosurgical history. Neurosurg Rev. 2021 Dec;44(6):3001-3022. doi: 10.1007/s10143-021-01496-3
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