11岁女孩胶质瘤两次手术后仍进展，化疗也压不住，没想到再次手术全切后5年无复发-INC国际神经外科

　　胶质瘤手术切不干净，化疗也没用，怎么办？

　　11岁女孩吉娜（化名）在3岁时就因不肯吃东西引起家人注意。5岁时，她于外院经右侧翼点开颅行鞍上视路-下丘脑胶质瘤（OPHG）首次手术减瘤，组织病理学显示为毛细胞型星形细胞瘤。

　　7岁时，吉娜被诊断出性早熟，且伴有疲乏。由于桥前池囊肿形成，吉娜在之前手术的医院经蝶窦接受了第二次内镜辅助手术，随后接受卡铂化疗。

　　复查发现吉娜的鞍上肿瘤的进一步生长（a–c），桥前池囊肿再次被脑脊液（或囊液）填充、鼓起来了（箭头），需要再次手术。

　　这一次手术，家人找到了INC巴特朗菲教授。吉娜在仰卧位、头部通过专用固定架经额颞基底中线入路（d）固定后，接受了术中磁共振成像（iMRI）辅助手术。前交通动脉在整个手术过程中未被离断，肿瘤可通过两侧近穿通动脉之间的终板切除。

　　术中增强MR影像已证实肿瘤全切（g–i）。

　　吉娜神经功能和认知保持未受影响，术后由于血钠水平低至120 mEq/L导致癫痫，在逐渐恢复体液和电解质平衡后，吉娜完全康复，术后5年无复发（f）。

　　为什么手术很少应用？

　　主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。

　　必须仔细审视手术适应症，考虑功能预后，特别是手术可能对下丘脑和视觉功能造成的损害、血管结构损伤的风险、病变起源部位的考虑以及NF-1的存在背景。一旦确定将进行手术，必须事先制定充分的计划和设定目标。

　　毛细胞型星形细胞瘤是良性的吗？

　　视路胶质瘤是低级别肿瘤，通常不太具有侵袭性。这些肿瘤对视神经的压力可导致视力障碍甚至视力丧失，最终导致眼球突出。

　　毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤，属于良性胶质瘤病理分型，WHO I级，这意味着与高级别脑肿瘤相比，它们的侵袭性较低，扩散的可能性也较小。毛细胞型星形细胞瘤是局限性肿瘤，若完全切除，通常可获得良好预后。不到5%的毛细胞型星形细胞瘤会发生恶变。

　　这些肿瘤的发展可能是另一种病理过程的继发结果，即1型神经纤维瘤病。这是一种常染色体显性遗传病，由NF1基因突变引起，该基因产生神经纤维蛋白。缺乏这种蛋白导致Ras通路激活和肿瘤生长。NF1是最易发生中枢神经系统肿瘤的综合征之一，通常病程缓慢。在儿童中，发生低级别胶质瘤（尤其是毛细胞型星形细胞瘤）的倾向更大，最常见于视路和下丘脑区域，其次是脑干。然而，在成人中，可发现高级别胶质瘤。

　　巴特朗菲教授表示在他们治疗的相关病例中，约 60% 实现了肉眼全切，而在毛细胞型星形细胞瘤中，全切率可达95%–96%。目前尚无手术死亡或灾难性术后并发症发生。因此，他认为在部分特定肿瘤中，积极争取全切是值得尝试的，尤其是对早期患者。手术时机至关重要，若在儿科等待过久，仅依靠激素等手段维持，结果往往不理想。因此，应鼓励相关科室尽早将患者转诊至神经外科。

　　上述案例来自于“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”，INC巴特朗菲教授受邀发表精彩演讲——“Hypothalamus Tumor（下丘脑肿瘤）”。

INC巴特朗菲教授受邀发表精彩演讲——“Hypothalamus Tumor（下丘脑肿瘤）