脑干胶质瘤肉眼已经切净，为何主刀还不结束手术？术中核磁果然发现隐藏残留-INC国际神经外科

　　只是左侧脸麻了4个月，26岁的她怎么也没想到，竟然是因为一颗脑瘤！

　　下图影像我们可以看到在大脑的中心位置有一处明显的异常，专业来说是在右侧大脑脚和被盖内有一边界清晰的肿瘤，强化不均匀，向上压迫丘脑，向下压迫脑桥上段，影像学表现提示低级别胶质瘤。

　　巴特朗菲教授团队在 BrainSUITE 一体化术中 MRI 神经导航系统辅助下完成手术。手术采用特殊MRI兼容手术台，通过术前放置的腰大池引流释放脑脊液。在小脑幕切迹处滑车神经入口的后方切开小脑幕。

　　打开环池后，显露的大脑脚表面外观正常。在大脑脚外侧沟稍前方、大脑后动脉与Rosenthal静脉之间切开大脑脚。距表面数毫米深处发现一胶冻样肿瘤，肉眼观符合毛细胞型星形细胞瘤。随后组织病理学检查确诊为毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）；未见IDH1、BRAF或H3F3A突变，p53蛋白无过度表达；Ki67局灶阳性，最高达2%。

　　该肿瘤质地柔软，血供轻微，与周围脑干实质分界清晰。切除肉眼可见的全部肿瘤后，采用术中1.5-T MRI评估切除程度。令人意外的是，在切除腔最上部发现了一些不易辨认的残余肿瘤。由于视野轨迹不佳且最初不愿进一步牵拉颞叶，该区域暴露困难。随后将手术台恢复到手术位置，残余肿瘤部分被完全切除，并通过直视检查和第二次术中MRI予以证实。无围手术期并发症。出现短暂性偏瘫，并在术后3个月内恢复。

　　术后1年，轴位（g）和冠状位（h）MRI显示肿瘤无复发。患者完全独立生活，可独自行走。

　　INC巴特朗菲教授将自己与“生命禁区”脑干高难手术相伴的50年，称为一段“love story”。路遥有句话：“只有初恋般的热情和宗教般的意志，人才有可能成就某种事业。”对于神经外科医者而言更是如此。

　　国际脑干大咖的精彩讲演

　　脑干胶质瘤究竟是什么病？为何令人“谈之色变”？

　　胶质瘤是一种常见的脑肿瘤，其中，生长在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤统称为“脑干胶质瘤”。由下图可见，由于位置深，距离头皮远，手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区，其具有难以手术、手术风险高，手术后复发率高、致残率高、致死率高等特点，是胶质瘤中位置极其复杂、极难治愈、预后极差的一种。

脑干所处位置示意

　　鉴于脑干胶质瘤位置的特殊性和浸润性的生长方式，在被称为“手术禁区”的脑干部位动刀，仍然是一项难度极大、技术含量超高的手术，其主要难点在于需要正确判断和掌握手术切除的范围、深度，并能精准辨识且避开功能区，这对神经外科医生的手术技术提出了极高的要求，术中稍有不慎，患者将会面临偏瘫、癫痫、失禁、失语等术后风险。

　　成人脑干胶质瘤是一类罕见且异质性强的脑肿瘤，在潜在病理、影像学表现、临床病程及预后方面各不相同。

　　不同类型脑干胶质瘤，预后有何不同？

　　弥漫性内生性脑干胶质瘤

　　弥漫性内生性脑干胶质瘤，按定义，累及脑干最大径的>50%。这些肿瘤通常发生在相对年轻的三四十岁成人中。与弥漫性内生性脑桥胶质瘤患儿（症状和神经功能恶化通常在3个月内发生）相比，成人的神经系统症状起病可隐匿得多，进展持续数月。病理上，这些肿瘤最常被定性为低级别胶质瘤（WHO 2级），但也存在高级别胶质瘤。儿童弥漫性内生性脑干胶质瘤（DIPG）通常具有高度侵袭性，临床恶化迅速，中位生存期<1年。

　　成人弥漫性内生性脑干胶质瘤通常进展较慢，以更隐匿的神经功能衰退为特征，总体预后较好，中位生存期在4.1至7.3年之间。根据病理亚型的不同，中位总生存期从WHO 4级肿瘤患者的9.8个月到WHO 2级肿瘤患者的26.2个月不等。

　　局灶性恶性脑干胶质瘤

　　局灶性恶性脑干胶质瘤是局限的、边界清晰的肿块病变，累及脑干最大径的<50%。病理上，这些肿瘤最常对应于间变性星形细胞瘤（WHO 3级）和胶质母细胞瘤（WHO 4级）。因此，作为一组肿瘤，它们类似于成人中高度侵袭性的幕上高级别胶质瘤。患者常迅速恶化，预后差，中位生存期为11.2至25个月。

　　局灶性顶盖胶质瘤

　　成人局灶性顶盖胶质瘤与儿童对应类型非常相似。其临床表现通常不明显，甚至可能被偶然发现。如果有症状，最常见的表现是梗阻性脑积水的体征和症状。局灶性顶盖胶质瘤通常临床病程惰性，预后较好。基于一项包含16例顶盖胶质瘤患者的回顾性研究，中位生存期为84个月。

　　如毛细胞型星形细胞瘤（毛星），术后5~10年生存率>95%。手术全切除后预后良好，复发率低。

　　其他类型

　　其他脑干胶质瘤包括背侧外生性脑干胶质瘤、与1型神经纤维瘤病相关的胶质肿瘤和少突胶质细胞肿瘤。在儿童中，背侧外生性肿瘤被认为预后较好，因为它们适合手术干预。此外，病理上它们通常代表低级别毛细胞型星形细胞瘤，因此预后较好，中位生存期>5年。相比之下，成人中外生性生长和对比增强的脑干肿块可能代表高度侵袭性的胶质瘤。因此，如果可能，应进行手术切除和病理评估。

　　后记

　　在脑干做手术更要慎之又慎，如果给病人造成损伤，他可能就会出现四肢瘫痪等不可逆的后果，甚至可以毁掉一个患者的生命。正因如此，许多神经外科医师在面对脑干病变时，往往选择相对保守的治疗策略，退而求其次。

　　当然，巴教授也认为，患者从手术中能否获益是判断是否需要手术的重要指征——若胶质瘤已造成神经功能损害，手术或能改善患者生活质量，甚至延长生存期，尤其对高级别肿瘤患者而言。在他的精选脑干胶质瘤手术系列中，毛细胞型星形细胞瘤患者最多，因为这是一种安全全切便有望治愈的类型，成为常见的手术适应症。

　　参考资料：

　　1.Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.

　　2.Eisele SC, Reardon DA. Adult brainstem gliomas. Cancer. 2016;122(18):2799-2809. doi:10.1002/cncr.29920