儿童低级别胶质瘤能活多久？20年生存率87%，但关键在这几点

　　年仅8岁的女孩露娜，谁也不知道她还是个脑瘤患儿……

　　露娜在1岁半的时候就出现症状，当时父母观察到她左腿轻度跛行，走路不稳。数年后，在发现大型颅颈交界区肿瘤后，该女孩在另一家医院接受了枕下开颅手术。当时的手术过程包括局部肿瘤活检和硬膜扩大成形术（duraplasty）。组织病理学检查显示为毛细胞型星形细胞瘤，并开始使用长春新碱和类固醇药物进行化疗。

　　然而露娜的病情并没有被控制住，肿瘤起源于延髓后部，包含大的对比增强部分以及无增强区域，并伴有邻近囊肿。肿瘤团块已侵犯上颈髓，达C3水平，并导致占据空间的髓内脊髓空洞向下延伸至T1水平（a–c）。临床上，可见轻度左侧偏瘫。在此阶段，尽管使用类固醇药物，但由于反复出现晨起恶心和呕吐，必须进行肿瘤体积缩减。

图a–c，术前影像

　　巴特朗菲教授为其手术，术后MRI证实肿瘤体积显著缩减约80–90%，并可见小的对比增强残余肿瘤部分（e–g，箭头所示）。无围手术期并发症，也未出现新的神经功能缺损。患儿耐受手术干预无任何问题，术后第二天即下床活动。术后两年（h），露娜神经功能完整，对比MRI显示肿瘤残余稳定。

术后MRI影像显示米亚的肿瘤得到满意切除

术后2年的露娜

　　另一个19个月大的男孩胶质瘤也复发了，曾在外院接受过一次手术。需要再次手术时，他们找到了巴特朗菲教授。

　　第2次手术实现了肿瘤的肉眼全切。孩子的父母总会发来孩子的照片。2025年，巴教授又收到了他们的消息。男孩如今是奥地利一家大型酒店的老板，同时也有了自己的孩子。

　　低级别胶质瘤一般寿命是多久？

　　根据2021年世界卫生组织（WHO）最新分类（CNS5），儿童低级别胶质瘤（pLGG）被定义为1级或2级肿瘤，涵盖一组以胶质组织学为主的异质性肿瘤，包括星形细胞和/或少突胶质细胞肿瘤，以及混合神经元-胶质形态的肿瘤。大多数pLGG的总生存期（OS）极佳，20年总生存率可达87%。

　　有几个重要因素显著影响pLGG的治疗策略。

　　1、疑难位置的胶质瘤患儿手术可能风险大，稍有不慎可能会导致显著的并发症，对于术者的手术技术要求极高。

　　制定最佳的临床管理方案是复杂的，需要来自外科、放射肿瘤学、神经放射学和儿科肿瘤学的多学科意见，并应在肿瘤定向干预的风险/获益与肿瘤相关致残率之间进行审慎权衡。因此，“一刀切”的治疗方法不太可能有效。

　　2、对于某些患者，pLGG可能是潜在肿瘤易感综合征（神经纤维瘤病1型[NF1]、结节性硬化症[TS]）的初始表现，这对遗传咨询、肿瘤监测和治疗选择具有重要影响。

　　儿童低级别胶质瘤患者的手术策略

　　目前，影像无法精准预测病变的级别。在pLGG中，手术干预的目标包括：症状缓解和神经功能改善、获取组织用于分子和组织学诊断，以及降低肿瘤持续生长或恶性转化的风险。胶质瘤手术干预是首选治疗方法。pLGG的全切除（GTR）与总生存期（OS）改善显著相关，10年OS率接近90%，且是无进展生存期的主要预测因子。

　　对于手术难以到达的病变（主要定义为影像学上呈浸润性生长模式）、已知生物学行为不需要切除的病变，或切除会导致不可接受的功能结局的病变（视路胶质瘤），手术目标缩小为获取组织用于诊断和分子分型，以及在占位效应和脑积水情况下进行减瘤。

　　儿童胶质瘤可以放疗吗？

　　放疗一般作为手术后的辅助治疗手段，但是放疗对于儿童的危害不容忽略。历史上，推迟RT的理由围绕对RT相关毒性的担忧，即认知功能下降、内分泌功能障碍、继发性恶性肿瘤、血管损伤和生长异常，其严重程度高度依赖于肿瘤位置和患者年龄（<10岁）。

　　一些研究表明，质子疗法甚至可能改善儿童脑肿瘤患者的生活质量和治疗成本效益。

　　然而在一项大型单机构研究中，1,713名接受质子疗法治疗的儿童（其中1,040名患有中枢神经系统[CNS]肿瘤），中位随访3.3年，5年和10年继发性肿瘤累积发生率分别为0.8%和3.1%。重要的是，除一名患者外，所有发生继发性肿瘤的患者均在5岁或更年幼时接受照射，且肿瘤易感综合征与继发性肿瘤发生之间存在显著关系。

　　虽然必须承认放疗相关毒性，但现代时代的研究结果令人鼓舞，因此必须在领域快速进步的背景下理解毒性的长潜伏期。

　　3岁以下儿童通常尽量避免放疗，因为放疗会损伤发育中脑（认知、内分泌、第二肿瘤等）。3–5岁仍尽量延缓放疗；很多中心把“尽量避免放疗”延伸到约5岁，甚至到7岁。5–7岁以后，根据部位、切除程度、分子分型、进展风险再决定是否放疗；部分指南/中心到10岁左右才更放心用放疗。

　　所以临床上最常用的一句话是：“3岁以下通常不适合/不首选放疗，5岁以下尽量不做。”

　　儿童低级别胶质瘤的辅助化疗

　　在过去30年中，针对进展性LGG儿童完成了多项前瞻性临床试验（单臂或随机）。这些研究显示了非常相似的5年五年无进展生存率，且NF1儿童的5年疾病控制优于非NF1儿童。新诊断pLGG的化疗方案可实现3年无进展生存期达50-80%。

　　总结

　　对于正处于抉择迷茫期的低级别胶质瘤患者及家属，我们想说这个肿瘤是相对比较“温柔”的。虽然它长在颅内，但大部分是有机会治愈，或在无法全切的情况下有机会长期生存的。最关键的还是生活质量，生活质量要考虑近期和长期的。尤其对于胶质瘤患儿，长期还要考虑孩子的学习能力、生育能力及其他社交能力。因此，降低辅助治疗的副作用也非常关键。手术切除与功能保留达到一个平衡，至关重要。

　　参考资料：Sait SF, Giantini-Larsen AM, Tringale KR, Souweidane MM, Karajannis MA. Treatment of Pediatric Low-Grade Gliomas. Curr Neurol Neurosci Rep. 2023 Apr;23(4):185-199. doi: 10.1007/s11910-023-01257-3. Epub 2023 Mar 7.

• 文章标题：儿童低级别胶质瘤能活多久？20年生存率87%，但关键在这几点
• 更新时间：2026-10-03 14:35:41