36岁女子头痛、复视越来越重，一查竟是罕见脊索瘤：医生决定从鼻子里切

　　生活中头痛很常见，但是伴随复视的头痛就不常见了。

　　36 岁女性患者因进行性头痛、复视以及右侧面部感觉减退就诊。

　　CT影像显示一处占位性出血，伴脑干移位。随后的 MRI 检查最可能提示：出血性斜坡脊索瘤。

　　因病情迅速恶化，INC施罗德教授决定为其进行经鼻内镜下肿瘤切除。成功手术后，上述症状得到明显缓解。

　　▼术前影像

　　▼术后影像

　　脊索瘤在组织学上属于良性（WHO Ⅰ级）肿瘤，起源于脊索（Chorda dorsalis）残余。最常见于骶骨区和斜坡（Clivus，颅底）。尽管组织学上为良性（WHO Ⅰ级），但其生长方式具有高度侵袭性和浸润性，因此即使肿瘤被完全切除，仍容易复发。虽然脊索瘤最初发生于硬脑膜外，但常向硬脑膜内生长，并导致脑干和脑神经受压，从而出现临床症状。

　　症状有哪些？

　　脊索瘤通常引起脑神经损伤（复视、视力下降、视野缺损），也可因肿瘤长入并推移脑干而出现脑干症状。位于颅内的脊索瘤通常发生于中线区域的斜坡（颅底中央区）。脊索瘤还可导致垂体功能不全，表现为疲乏无力及嗜睡增加。此外，也可出现视力下降和视野缺损等视觉障碍。若肿瘤长入脑干并通过推移脑干造成脑脊液循环梗阻（脑积水），则可出现头痛、恶心和呕吐。

　　脊索瘤如何治疗？

　　最大安全范围切除是脊索瘤治疗的核心，在保护脑干、颈内动脉及脑神经功能的前提下尽可能减少肿瘤负荷。对于中线局限性肿瘤，技术上通常可通过内镜经鼻入路实现。对于较大肿瘤，往往难以达到全切。即便 MRI 上已看不到肿瘤残余，也应知道在邻近骨性结构或神经结缔组织鞘（神经纤维鞘）中仍可能有肿瘤组织残留。因此，大多数脊索瘤即使在完全切除后，也会建议并施行质子放疗或碳离子放疗。即便经过完全切除及后续放疗，肿瘤仍可能复发，因此需要长达数年的随访复查。若肿瘤向外侧和背侧广泛生长，常需联合入路：先经内镜经鼻切除中线部分肿瘤，再在第二次手术中从背侧或外侧切除残余肿瘤。若枕颈关节被破坏，随后需通过螺钉-钢板在颅脊交界区（头与脊柱移行区）进行稳定重建。

　　应根据颅底脊索瘤的具体部位、侵及范围和生长特点，同时结合术者的专长,选择合理的手术策略和入路,包括单纯经神经内镜、显微镜下、显微镜与神经内镜“双镜联合”以及分期行不同入路手术等。手术操作时应尽量做到 4 个减少，即减少重复操作、减少视角变化、减少器械进出术野的次数、减少更换器械的次数。由多学科具备丰富经验的医生合作手术有助于复杂病变的处理。神经导航、神经电生理监测术中超声的应用可提高手术的安全性，减少手术严重并发症的发生。

　　首次治疗的影响也很重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。对于脊索瘤来说第一次治疗选择一个合适的医疗中心至关重要。它会有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行妥善治疗，而不是第一次治疗失败后再重视。同时，专家共识也推荐在颅底外科经验丰富的会诊中心、由多学科构成的团队进行治疗。

• 文章标题：36岁女子头痛、复视越来越重，一查竟是罕见脊索瘤：医生决定从鼻子里切
• 更新时间：2026-09-09 10:13:16