脖子痛了几个月，21岁女孩查出“吃骨头”的罕见脑瘤！医生：这种痛和劳损不一样-INC国际神经外科

　　总是脖子痛，人们大多以为是不良坐姿或过度劳累导致的，有时会通过贴个膏药、做个推拿来缓解。然而这种罕见脑瘤导致的脖子痛却很难通过理疗手段得到缓解，严重时还可能伴有手麻、走路不稳、吞咽困难。

　　脖子疼痛数月，竟是患上“吃骨头”的肿瘤？！

　　21岁女孩起初只是感到脖子一直痛，以为是学习劳累所致，想着睡觉休息一下就会好。然而，没想到疼痛不仅没有缓解，反而逐渐加重。

　　在当地医院进行详细检查（MRI）后，结果令人震惊：她的枕骨大孔和颅颈交界区深处藏着一个巨大的肿瘤！影像显示，肿瘤侵袭性生长，不仅造成了显著的骨质破坏，还向硬膜内延伸，更危险的是，它已经累及了双侧的椎动脉。初步诊断结果为百万分之一发病率的脊索瘤，这是一种具有局部侵袭性的骨头的恶性肿瘤，通常是由残留的脊索组织发展而来。相对于其他恶性肿瘤，脊索瘤生产缓慢，早期通常没有明显的临床症状，其中晚期常见的临床症状为局部疼痛和神经受压所导致的神经功能障碍。

术前MRI

CT显示下斜坡和右侧枕骨髁部分破坏

　　手术难点

　　1、肿瘤向上下及两侧侵袭范围广泛，需要显微镜、内镜等多视角操作；

　　2、肿瘤颅内外沟通，切除后需要可靠的颅底修补重建手段，否则功亏一篑；3、术后需要头颈部固定来保障头部的稳定性，以确保患者的生命安全。

　　福洛里希教授方案

　　面对如此复杂的病例，福洛里希教授运用显微镜+神经内镜“双镜联合”，使用前外侧入路并以进入颅颈交界区，安全地切除肿瘤。

　　最终实现了全切除，术后过程很顺利，无新发神经功能缺损。术后辅以枕颈融合术确保脊柱稳定性，成功化解这一高危手术难题。让她摆脱了肿瘤的威胁，术后恢复良好。

术后MRI证实了全切

　　该案例来自于福洛里希教授与他的手术团队发表于《J Neurol Surg B Skull Base》的《Anterolateral Approach with Endoscopic Assistance for Resection of a Craniovertebral Junction Chordoma》论文中。

　　罕见的脊索瘤你了解多少？

　　脊索瘤是一种罕见的（每百万人中1例）、局部侵袭性肿瘤，具有转移潜能，占所有颅内肿瘤的比例不足0.2%，最常见于男性（男女比例2:1），好发于第六个十年。此外，脊索瘤在放疗后或即使残留极微量肿瘤的情况下也倾向于高复发率，使其特别难以根除。目前，斜坡和其他颅底脊索瘤的金标准治疗是显微手术全切除后行质子束治疗。当采用该治疗策略治疗颅底脊索瘤时，肿瘤的5年和10年生存率分别约为47-80%和40%。

　　颅底脊索瘤位于深部区域，可能侵犯关键神经血管结构。除了表现出高复发率和侵袭性骨破坏倾向外，斜坡脊索瘤还导致高发病率和死亡率，因为没有任何一种放疗方式——包括伽玛刀立体定向放射外科、质子束放疗或调强放疗已被证明能够持续一致地预防复发或残留疾病的进展。

　　颅底脊索瘤：肿瘤发生与治疗

　　由于这些病变起源于原始脊索的持久残余，它们好发于中线颅底和脊柱。脊索瘤肿瘤发生的分子驱动因素包括Rb基因突变、端粒酶激活、1p36缺失和血小板衍生生长因子受体β（PDGFR-β）的过表达。当脊索瘤位于斜坡内（其最常见的颅内位置）时，通常位于硬膜外，但很少表现出硬膜内扩展，常见症状包括头痛、复视、眩晕、听力丧失、面部感觉异常、麻木和吞咽困难。然而，这些病变具有挑战性的部分原因在于其缓慢生长、隐匿性、无症状起病。通常，它们仅引起轻微症状或无任何症状，直到疾病晚期，此时脊索瘤易于局部扩散并常侵犯骨性区域，如颅底（或脊柱脊索瘤的骶骨）。到那时，可以尝试一线治疗，但在疾病整个病程中复发机会仍然很高；这就是脊索瘤致命的原因，数十年来一直困扰着神经外科医生和肿瘤学家。

　　考虑这些一线治疗，脊索瘤的金标准手术方法是经中线内镜经鼻（EEA）经蝶入路进行手术切除和/或减瘤；在极少数情况下，可能需要经口入路或开颅手术，必要时也可采用分期入路，如中外侧入路（经颅+EEA）和上下入路（EEA+经口）。手术切除后通常进行质子束治疗，以消除残留肿瘤。

　　福教授及其团队拥有着庞大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福洛里希教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类患者手术治疗更加困难。手术的大多数患者得到安全全切、无并发症、低复发率。无进展生存期：5年和10年分别达到52.1%、23.6%；总生存期：5年和10年分别达到75.1%、52.9%。

福洛里希教授