长了个良性脑瘤，却和恶性一样难缠？他没开颅就“掏”干净了，11年没复发！-INC国际神经外科

“颅咽管瘤一年复查，多么的不幸运，复发了……”
“颅咽管瘤两次开颅，一次经鼻，还是拦不住它的复发啊，怎么办？”
“孩子颅咽管瘤术后一年再次复发，这是不是一场梦，什么时候可以醒？”

　　网络上一个个真实病友分享的情况，触目惊心。确实，颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，却极易复发。为什么容易复发？因起源于Rathke囊鳞状上皮细胞，颅脑中心“分散性”生长，包裹丰富神经血管组织，不容易切除干净。因此，首次手术顺利全切是防止复发的关键因素。

　　这位29岁的男性患者竟然不开颅就全切肿瘤，术后11年无复发！

　　一名29岁男性患者，主诉头痛已有多年，手术前一年来精力不断下降和身体乏力明显。此外，患者还发现体重在连续9个月的时间里一直增加。MRI影像学检查提示颅咽管瘤可能。所进行的垂体各轴激素检测显示，促甲状腺轴和促性腺轴存在部分功能不全。综合各项检查结果，确立了手术指征，并采用经鼻内镜技术进行了手术。

　　尽管肿瘤体积非常大，并且覆盖了整个第三脑室，INC施罗德教授借助45°内镜，即使在肿瘤的上部区域也能在内镜直视下进行分离，并实现了肿瘤的完全切除。

　　▼术前影像

术前影像

　　▼全切，垂体柄得到保留，术后10天影像

全切，垂体柄得到保留，术后10天影像

　　▼术后11年影像，无复发

术后11年影像，无复发

　　该案例来自于INC国际神经外科旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经内镜手术大咖施罗德教授(Henry W.S. Schroeder)近期在华学术沙龙分享。

施罗德教授(Henry W.S. Schroeder)

　　一项关于颅咽管瘤的研究综述中，在所调查的52个研究系列中，39 个发现肿瘤切除程度与复发风险之间存在显著相关性。全切除与次全切除后的平均复发率分别为 23%（±15%）和 63%（±23%）。切除程度对首次手术至复发之间的平均时间间隔也有显著影响：全切除后该间隔为 45 个月，次全切除后缩短至 24 个月。

数据来源：DOI: 10.1016/j.wneu.2012.07.033.

　　颅咽管瘤，手术仍是主要方案

　　颅咽管瘤是上皮肿瘤，虽然这类肿瘤组织学上为良性，但颅咽管瘤具有局部侵袭性且常会缩短患者寿命；很多医生将其视为低级别恶性肿瘤。由于解剖位置、治疗相关的困难以及高复发率可导致患者显著的并发症，它至今仍是一种罕见但极具挑战性的肿瘤。

　　颅咽管瘤治疗时需要考虑许多因素。重要因素包括年龄；青春期发育；生长情况；肿瘤的部位、大小和质地；是否存在脑积水；外科医生的能力和经验等。

　　一旦诊断出颅咽管瘤，任何对患者生命的直接威胁都需要紧急处理。高达50%的儿童会出现梗阻性脑积水，可能需要快速脑室引流。如果患者因脑积水而严重昏睡，应立即进行紧急外引流。

　　传统上，手术切除是治疗这些病变的首选方案。大多数人会建议，如果能够在不损伤下丘脑前部、不影响个性和生活质量的情况下进行完全手术切除，那么就应该进行。肉眼下全切疗效持久，无需额外放疗，因而可避免放疗相关晚期影响，如全垂体功能减退。

　　治疗后的长期预后既受肿瘤控制能力的影响，也受是否出现治疗相关并发症的影响。10年总生存率为80%-96%。

　　经鼻内镜 VS 开颅手术

　　《中国儿童颅咽管瘤诊疗指南（2025版）》中，成人患者研究数据显示，TCA（经颅入路）与 EEA（内镜经鼻入路）在肿瘤切除程度方面相当，而 EEA组的脑脊液漏发生率更高。针对儿童患者的研究提示，EEA可能获得更高的全切率与更低的复发率。一项纳入22 项研究的综述进一步证实，EEA 在改善视觉预后、降低复发率方面更具优势，这一结论在成人与儿童患者中均成立。

　　尽管 EEA 具备潜在优势，在为儿童颅咽管瘤患者选择经鼻内镜手术路径时仍须格外谨慎，尤其是 5 岁以下低龄儿童。该年龄段儿童的特点在于：① 蝶窦发育常较差，解剖标志不清，对术者经验与神经导航的依赖度高；② 鼻腔狭窄、术中操作空间受限，要求术者具备极熟练的经鼻手术技巧；③ 术后依从性差，易哭闹躁动，对颅底重建的牢靠程度要求高。

　　施罗德教授认为在大多数颅咽管瘤病例中，首选经鼻入路！相比于经颅入路，内镜经鼻入路可以从下方直接到达肿瘤，早期识别并保护垂体柄和垂体上动脉，减少对视交叉的操作和损伤。教授通过多个病例对比展示了内镜入路在保留垂体柄、改善视力预后方面的优越性。

　　任何治疗都不能忽略生活质量

　　尽管当前的治疗改进必须旨在提高生存率，但生活质量问题也必须得到充分考虑。颅咽管瘤患者必须承受因疾病或治疗导致的视力丧失、内分泌病、肥胖和神经认知缺陷等显著的终身并发症。在相关成人和儿童系列研究中，随访10年时，48%的患者有严重的视野缺损，39%有摄食过度和体重增加，11%有永久性运动缺陷，12%有癫痫，15%有需要治疗的心理障碍，9%在基本日常活动中完全依赖他人。这些患者随时间推移存在认知能力下降的风险，并且已被证明存在严重程度各异的工作记忆和长期记忆问题。

　　施罗德教授也认为：颅咽管瘤的治疗目标不仅仅是全切肿瘤，更重要的是实现肿瘤控制、避免复发，同时追求零死亡率和零致残率，还有一个非常重要的就是生活质量。