“肿瘤全切，孩子视力也保住了！”医生的一句话，让她摘下脑瘤标签-INC国际神经外科

　　因为肿瘤的剧烈压迫，13岁的芊芊面临着极大的失明风险。查出颅咽管瘤时，她的视神经已经被压扁，一旦手术失败或肿瘤增大，等待这个女孩的，很可能是一个黑暗的世界。

　　越来越差的视力

　　芊芊眼中的世界在一点点缩小。别人看到的世界是一幅五彩斑斓的画，而在她13岁那年，画被烧坏，只剩下不规则的黑色焦边。她看到的一切都缺了一块，像丢失的拼图。她的症状没有变好，随着时间流逝，那些留下来的仅有的画面也开始变得模糊。

　　她的眼睛出了大问题。家人急忙带着她去医院，没想到顺藤摸瓜，查出了她大脑里的肿瘤。颅咽管瘤的可能性最高，但手术却很可能让芊芊仅存的视力也消失，因为这个肿瘤已经严重压迫到了右侧视神经。

颅咽管瘤

　　“决定手术的话，我建议还是转院，我们这里做不了。”医生的话在芊芊年幼的心里留下一道难以泯灭的印记，但自从她查出肿瘤后，类似的话也没少听到。

　　做不了、风险大、先观察、失明、后遗症……芊芊从医生口中提取到的关键词全部都是这样，无奈和绝望，让芊芊快速成长起来。她没有听之任之，将希望全部寄托在家人身上，反而十分懂事地从她们的肩上分担起一部分压力。

　　在手术前的这段时间里，芊芊综合了病友、医生和家人的话，决定不如手术。于是，在家人的陪同下，坚强又勇敢的芊芊来到了施罗德教授所在的医院，从教授口中得到了她想要的答案。

　　肿瘤全切，视力保住了

　　“我几乎可以肯定是颅咽管瘤，肿瘤边界清晰，虽然视神经被压扁，但手术仍然是最好的选择，我想我可以尽全力把肿瘤全部切除，但保护孩子的神经和功能是第一位的。手术的难点也在于此，因为我需要在不损伤岌岌可危的视神经的前提下进行切除。不过家属不用过于担心，在我看来，失明的风险比较小，孩子会安全度过手术的。”

　　施罗德教授说了很多安慰的话，芊芊一家紧绷了许久的神经也终于能够松开片刻，耐心等待手术。

　　“孩子很幸运，肿瘤全部切除，视神经没有损伤，视力也可以保住了。”结束手术的施罗德教授走出手术室，向芊芊家人报告了这个好消息。

左图显示肿瘤压迫并压扁了视神经，箭头标记囊性肿瘤上的右侧视神经；右图为肿瘤完全切除后的手术区域

　　等到芊芊醒来，她终于露出了笑容。眼前的世界不再模糊灰暗，她终于再一次看到了梦中那个光彩照人的自己，和她背后明朗的世界。

术后MRI证实肿瘤全切除，视力保留

　　哪些症状是预警

　　颅咽管瘤生长缓慢，在确诊前症状通常已经存在一年或以上。患儿可能出现多种多样的症状。症状也反映肿瘤的精确位置，以及与邻近正常结构的关系，家长们平时一定要多注意孩子的状况。颅咽管瘤的临床表现通常会有几种：

　　视觉症状：视交叉或视神经受压导致大多数患者的正式眼科评估可见视野缺损和视力下降。

　　内分泌异常：正常结构受到直接损害或压迫会导致一系列内分泌异常。常见并发症包括精氨酸加压素缺乏（arginine vasopressin deficiency, AVP-D；旧称中枢性尿崩症）和生长激素缺乏、促性腺激素缺乏、促甲状腺激素缺乏和促肾上腺皮质激素缺乏，估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。甲状腺功能减退或生长激素缺乏可导致生长障碍，这是儿童中最常见的表现。

　　头痛：大约50%的患者在诊断时存在中至重度的每日头痛。这些可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉，肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水，或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。

　　其他症状：如抑郁和认知减慢，原因可能是因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统。压力相关性头痛可伴发恶心、呕吐及昏睡。

成釉质细胞型颅咽管瘤

乳头型颅咽管瘤

　　不同的手术方式

　　开颅手术

　　打开颅骨直接到达肿瘤所在的部位进行切除，主要适用于瘤体较大、位置较深、已经侵犯到大脑深层结构或者通过其他途径不易接近的颅咽管瘤。

　　对大型、复杂或者位置深在的颅咽管瘤，开颅手术能提供更大的手术视野和操作空间，能够更全面地暴露肿瘤。侵犯范围广、与周围结构粘连严重的肿瘤，开颅手术可能更适合彻底切除。

　　经鼻内镜手术

　　利用鼻腔自然通道，通过蝶窦进入，到达颅咽管瘤所在位置，使用内镜技术进行肿瘤切除。优点在于这是微创手术，无需开颅，大大减少了手术创伤，术后恢复快，美容效果好，患者痛苦少。显著降低了手术对脑组织的牵拉和损伤，尤其是对视神经、垂体柄和下丘脑等重要结构的保护更为有利。手术采用高清内镜技术，手术过程视野清晰，可进行精细化操作，提高肿瘤全切率。

　　不足之处在于手术通道相对狭小，对于体积较大、位置深在或与周围结构严重粘连的颅咽管瘤，可能无法彻底切除或手术难度极大。也有增加鼻腔出血、脑脊液漏等并发症出现的风险。所以内镜手术对医生的技术要求很高，需要丰富的经验和高超的内镜操作技能。

施罗德教授