以为是脑瘤，结果医生摇了摇头：脑室内囊肿什么时候需要手术？-INC国际神经外科

　　脑室内囊肿包含了一系列广泛的病理状况。Rutka教授在研究中称，除非患者出现进行性的脑室梗阻伴脑积水或病变本身生长，需要进行组织活检和组织病理学诊断，否则大多数病例都无需治疗。对脑室内囊肿而言，精确的神经放射学评估至关重要，因为大多数病变，若无症状，通常仅需临床和影像学随访。

　　发育性中线颅内囊肿构成一个独立的实体，通常与大脑的畸形性疾病有关。它们的位置可以是脑室内、脑室旁或蛛网膜内。通过神经影像学进行详细评估是有益的，因为它直接影响后续的治疗方案。是否存在与脑室系统的沟通、是否伴有脑积水以及占位效应，这些特征有助于神经外科医生规划合适的治疗方案。

　　神经外科技术，如内镜技术，允许采用更直接的方法对囊肿或脑室系统进行开窗术（如果存在相关的脑积水）。这些微创治疗方法要求有详细的解剖路线图，而这可以通过适当的神经影像学来提供。对于脑室内囊肿有几种分类系统，大多数基于是否与脑室系统沟通以及与脑实质的关系。Rutka教授根据组合标准进行分类，包括是否存在进一步的发育异常或临床特征，详细阐述了常见的8类脑室内囊肿，因篇幅受限，上篇涉及其中4类（胶样囊肿、蛛网膜囊肿、松果体囊肿、脉络丛囊肿），其余敬请关注账号后续文章推送。

　　PART.1胶样囊肿

　　第三脑室胶样囊肿占所有颅内占位性病变的0.5%-1%，起源于第三脑室的前顶部。男性略占优势，好发于三四十岁人群。临床症状差异很大。大多数患者表现为头痛，且头痛在头部位置改变时会突然发作，可能由于囊肿堵塞Monro孔导致的急性脑室梗阻。这些囊肿位于穹窿柱之间，与短期记忆缺陷的关联也较为常见。

　　胶样囊肿内充满富含胆固醇的粘稠胶状液体，并含有钙化。它们在CT上通常呈高密度，在T1加权像上呈高信号。囊肿在MRI上的表现可能有很大差异，信号强度直接与囊肿的粘度相关，这有助于决定应进行立体定向抽吸还是开颅切除术。

图1：胶样囊肿。(A)CT显示Monro孔区域有一均质高密度病灶，脑室轻度扩大。(B)另一成人患者的MRI显示第三脑室顶有一不增强的中等信号强度囊肿，导致脑室轻度扩大。该病灶不寻常的信号特征和位置是胶样囊肿的典型表现。

　　出现临床症状的个体需要手术干预。只有通过显微手术切除才能实现根治，无论是通过内镜入路，还是开放性经胼胝体或经皮质切除术。单纯的囊肿抽吸可能导致囊肿物质重新积聚，囊肿再次扩大和症状复发。

　　记忆障碍是一种罕见的术后症状，由对穹窿的损伤引起。经皮质入路可能会导致癫痫，而矢状窦血栓形成是一种令人担忧的并发症，尽管在经胼胝体入路后罕见。

　　PART.2蛛网膜囊肿

　　蛛网膜囊肿最常发生于中颅窝（30%-50%），较少见于凸面（10%）、鞍上区（10%）、四叠体池（10%）、桥小脑角（10%）或后颅窝中线（10%）。在罕见情况下，这些囊肿可能发生在与脑池无关的部位，例如脑室内或颅骨板障内。

　　脑室内蛛网膜囊肿主要位于侧脑室，罕见地位于第三或第四脑室。侧脑室内的囊肿是通过蛛网膜经脉络裂内陷进入脉络丛而形成的，表现为脑室内充满脑脊液的薄壁病变。它们可分为原发性或继发性。原发性脑室内蛛网膜囊肿起源于侧脑室或第四脑室，而继发性囊肿则起源于轴外，并继发性地延伸入脑室系统，例如鞍上蛛网膜囊肿。原发性脑室内蛛网膜囊肿罕见，文献报道的病例不到20例。患者通常表现为占位性病变的症状，如头痛、精神运动发育迟缓、巨头畸形、脑积水和癫痫。

　　有症状的囊肿通常通过内镜或开放技术的开窗术进行治疗。在手术过程中，它们很容易与室管膜囊肿区分开来，因为它们仅附着于脉络丛，而后者则附着于脑室室管膜。

图2：脑室内蛛网膜囊肿。(A)冠状位T2加权像显示一个巨大的三角形蛛网膜囊肿。(B)轴位T2加权像显示通过脉络膜裂(箭头)累及中脑周围池，提示为继发性蛛网膜囊肿。

　　PART.3松果体囊肿

　　松果体囊肿被认为是一种正常的解剖变异，可在2%-4%的普通人群的磁共振中偶然发现。尸检报告的发生率甚至更高，达40%。在三十多岁的女性中有一定的好发倾向。这些囊肿含有类似脑脊液的液体。它们很少引起症状。如果出现症状，则是由于囊肿增大压迫了导水管。典型的临床症状包括头痛、凝视障碍和视乳头水肿。头痛可能是慢性的或间歇性的，后者是由于导水管的间歇性梗阻所致。正如Miyatake及其同事所描述的，压迫松果体区域的静脉，包括小脑前中央静脉、大脑内静脉和大脑大静脉，也可能导致头痛。囊肿内出血可引起突发的头痛。伴有上视障碍的帕里诺综合征是由于局灶性压迫中脑顶盖的上丘所致。在MRI扫描上，松果体囊肿在T2加权像上表现为高信号，并且由于其蛋白质含量较高，在T1加权像上可能比脑脊液信号更高。通常，囊壁无强化或轻度强化。囊壁可能钙化，这在CT扫描上显示最佳。

　　图3：松果体囊肿。(A)未增强CT扫描显示松果体区域有一低密度病灶，伴厚边钙化。冠状位T2加权像(B)和矢状位T1加权增强后像(C)证实松果体内存在一不增强的囊肿。注意第三脑室外观正常，且MRI扫描未见钙化。

　　目前关于有症状松果体囊肿的理想治疗方法存在争议。即使在充分减压后，像头痛这样的症状也可能持续存在。如果已经发生继发性粘连，导水管可能不会重新开放。手术适应症应限于大的囊肿，伴有神经结构受压引起的帕里诺综合征、视野缺损或运动和感觉长束纤维功能障碍。一些作者提倡通过幕下-小脑上入路或半球间-经胼胝体入路进行开放手术。手术的优点是可以直接观察周围的静脉。其他人提出了立体定向囊肿抽吸术。立体定向抽吸术后出血并发症的相关风险似乎比以前估计的要低。然而，不恰当的组织取样以及囊肿再扩大的高可能性使得立体定向方法不太受欢迎。Michielsen及其同事明确指出，在有经验的医生手中，内镜或内镜辅助的显微神经外科方法是治疗松果体囊肿的最佳形式。

　　PART.4、脉络丛囊肿

　　脉络丛囊肿属于神经上皮起源，根据尸检研究，最常见于侧脑室。它们是孕中期产前超声检查的常见发现，但大多数在出生时或婴儿早期自行消退。脑室不对称可能归因于一个后来消退的暂时性脉络丛囊肿。仅有少数关于脉络丛囊肿持续到成年的报道。已有报道称与非整倍体或18三体和21三体的关联性增加。Shangshotti和Metsky描述了脉络丛胚胎发育的四个阶段，并将这些囊肿的发生归因于第二阶段脉络膜神经上皮的小叶化。它们表现为边界清晰的圆形病变，无分隔，并可能带蒂移动。它们可能导致脑脊液的间歇性梗阻，尤其是在Monro孔处。根据囊肿大小，症状谱可能包括癫痫、运动或感觉障碍、视乳头水肿和意识水平改变。对于持续到婴儿期之后的有症状囊肿，需要治疗。