22岁小伙没戴头盔骑车遭遇严重车祸，检查却有意外发现：颅底肿瘤已侵蚀多块骨头-INC国际神经外科

　　一次如常地出门，22岁的小伟（化名）怎么也没想到，自己会接连遭遇灾难。

　　第一重，由于骑自行车时未佩戴头盔，他被车辆直接撞击，当场意识丧失。醒来后，剧烈的头痛让他无法忍受。急诊头颅CT显示：左侧颞叶脑内血肿、左侧颞骨骨折、多发面骨骨折。肿块还伴有颅内出血，血肿内可见气体，延伸至左侧颞叶。（图1）。

　　而第二重，意外发现左侧颅底有一处溶骨性肿块（图2）。

　　由于情况复杂，小伟被转诊至INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授所在医院进一步评估。

图1 术前CT显示起源于左侧侧颅底的骨巨细胞瘤（GCTB）。

　　进一步追问病史，患者告知左耳听力已经下降数月，以及近期左侧面部轻微隆起。颅神经大致正常，除左耳感音神经性听力下降外。运动和感觉检查大致正常。MRI显示肿瘤从颅中窝延伸到颞下窝，病变大小约4.5 × 4.0 × 4.9 cm，并伴左颞叶脑内出血（图2）。影像突出显示颅内延伸、对左侧颞叶的占位效应及周围血管源性水肿。存在5mm中线移位，伴早期左侧小脑幕切迹疝、左侧环池消失及中脑受压。鉴于这一发现，患者被送入手术室进行肿瘤切除。

图2 起源于左侧侧颅底的骨巨细胞瘤（GCTB）的术前磁共振成像（MRI）。

　　手术与术后经过

　　患者取仰卧位，以Mayfield头架固定，行肿瘤显微手术切除。鉴于肿瘤的颞下窝延伸，采用Fisch颞下窝入路，耳前切口提供对肿瘤颞下窝及颅内部分的手术通路。抬起颞肌后，发现肿瘤与骨性结构紧密相连。冰冻切片及最终病理结果均支持骨巨细胞瘤，未见恶性特征（图3）。据此，实施了肿瘤全切除并保证切缘阴性。

　　GCTB是一种罕见的、良性的、溶骨性肿瘤，最常发生于成年早期，常累及四肢长骨。虽然GCTB主要影响长骨骨骺，但文献中也有若干关于GCTB累及颅骨和面骨的报道。

　　图3 颞下窝骨巨细胞瘤（GCTB）患者苏木精-伊红（H&E）染色组织病理标本的显微照片。（A）H&E染色标本（100×）显示大量多核破骨样巨细胞弥漫分布于肿瘤性单核基质细胞和单核巨噬细胞谱系细胞背景中。（B）H&E染色标本（100×）显示肿瘤坏死，邻近可见多核破骨样巨细胞和单核基质细胞。

　　为获得足够切缘，对颞骨进行了彻底磨除。左侧面神经被识别并骨骼化以保护和保留其功能。受肿瘤浸润的颞骨、额骨和颧骨被切除。来自颞浅动脉和颞深动脉的肿瘤供血血管被电凝以断供肿瘤。获得了正常骨性切缘。就颅内部分而言，受累的硬脑膜被切除。此外，翻开硬脑膜后，发现肿瘤累及左侧颞叶外侧，导致出血和占位效应。受肿瘤累及的左侧颞叶被手术切除。

　　关颅前，刺激面神经以确保其完整性，并仔细止血。为修复颅底缺损，以聚甲基丙烯酸甲酯塑形网片颅骨成形术恢复至正常颅骨轮廓。少量浅层脂肪被置入缺损部位。MRI证实该患者肿瘤已完全切除（图4）。术后，面神经功能保留，术后第5天出院回家。未计划辅助放疗。术后3个月随访时，患者神经系统完好，但需行脑脊液分流治疗硬膜下积液。

　　图4 术后影像（A）轴位非增强头颅CT显示术后改变。可见左侧眶骨和上颌窦粉碎性骨折。（B）轴位T2加权MRI显示左侧颞骨颅骨切除、肿瘤切除和网片颅骨成形术后的术后改变。影像未见残留病灶。

　　结论

　　GCTB被认为是一种良性但局部侵袭性的骨肿瘤。这些肿瘤被认为起源于骨髓中非成骨性肿瘤基质细胞与多核破骨样巨细胞混合而成。GCTB最常累及长骨的骨骺，但也可见于颅骨和面骨，包括颅底。虽然被认为是良性病变，但GCTB的自然病程多变，局部复发或远处转移的风险高度不可预测。与其他类型的癌症不同，GCTB的转移播散不具有相同的预后意义。尽管对GCTB发病机制中潜在的细胞和分子生物学有了更深入的了解，但我们对这种肿瘤行为异质性的认识仍不完整。

　　全切除是目前颅骨GCTB的首选治疗方式，但由于肿瘤邻近重要神经和血管结构，可能难以实现。在这种情况下，次全切除加辅助放疗可能是良好的替代治疗选择。