7cm巨大脑瘤让她走路不稳、吞咽困难、听力下降、看不清，手术后这些症状怎么样了？

　　一名23岁女性，既往无特殊病史，因“平衡能力进行性恶化4个月，走路总是跌倒、吞咽困难、听力下降、头痛、视物模糊和复视”就诊。体格检查显示轻度瞳孔不等大，左侧瞳孔散大，以及左侧颅神经III和IV支配区的眼肌麻痹。左侧腭帆上抬和听力下降，且患者左侧指鼻试验显示辨距不良。脑部磁共振成像（MRI）显示一个巨大的（7.0x5.5x2.2厘米）左侧Kawase分型MP型肿瘤（同时累及颅中窝和后颅窝），从桥前池延伸，扩大岩尖/梅克尔腔，并长入中颅窝硬膜间间隙（图1）。肿瘤对周围结构造成显著占位效应，包括压迫脑干。考虑到症状进行性加重且使人状态越来越差，以及对关键神经结构的占位效应，患者选择手术。

术前影像：显示以梅克尔腔为中心的巨大肿瘤，对脑干及周围结构造成显著压迫

　　进行了左侧额颞开颅术，随后采用硬膜外经海绵窦入路。进一步磨除骨质以开放眶上裂、圆孔和卵圆孔。识别出眶上裂、V1、V2和V3，并通过前内侧和前外侧三角以及肿瘤扩张的通道进行肿瘤减压/切除。在该病例中，大脑天然的通道，使得能够直视并切除压迫脑干的颅后窝部分。实现了近全切除，包括切除了一段被肿瘤浸润的外展神经，随后进行了原位修复。为避免损伤，在脑干上留下了一层薄的粘附性包膜，并使用内镜确保没有隐藏的残留肿瘤。病理报告确认为WHO I级三叉神经鞘瘤。

　　患者住院病程平稳，在术后第4天出院至住院康复机构，其神经功能恢复至基线水平（包括动眼神经和外展神经麻痹），新出现轻度三叉神经眼支（V1）和上颌支（V2）感觉减退。在1个月随访时，她的左侧动眼神经麻痹、腭部运动和听力均有改善，面部麻木亦有好转。在最后一次随访（37个月）时，她的面部麻木、腭肌无力和听力问题均已缓解，动眼神经和外展神经麻痹有所改善。

术后3天影像

　　三叉神经鞘瘤（TSs）是罕见的（0.07-0.3%）颅内肿瘤，起源于三叉神经鞘的施万细胞。它们通常起源于梅克尔腔的三叉神经节、海绵窦内，或沿三叉神经的三个分支（V1、V2、V3）走行。三叉神经鞘瘤患者通常表现为头痛、复视、突眼、面部麻木和面部疼痛，如果肿瘤足够大以致压迫脑干，则可能出现步态障碍。三叉神经鞘瘤可以生长到惊人的尺寸，当最大径≥4 cm时可被定义为巨大型。在尺寸较大的情况下，三叉神经鞘瘤通常会产生更严重的症状，并可能损害周围重要的神经血管结构。为阻止肿瘤进一步生长并缓解症状，显微手术切除是大型和巨大型有症状三叉神经鞘瘤的首选治疗方法。

　　尽管近几十年来发病率和死亡率已大幅改善，但无论肿瘤大小如何，三叉神经鞘瘤切除仍然是一种具有高神经功能缺损风险的侵入性手术。手术的目标是在最大安全范围内切除肿瘤并减压周围的神经血管结构。然而，在特定病例中，可以实现良好的预后和其他颅神经（CN）麻痹的缓解。尽管大型或巨大型三叉神经鞘瘤在以往的系列研究中偶有报道，但专门针对仅限于大型和/或巨大型三叉神经鞘瘤患者的手术预后和颅神经保留的研究却很缺乏。因此，为了更明确地评估大型或巨大型三叉神经鞘瘤开放显微手术管理的长期安全性和有效性，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授等报告了其通过显微手术切除治疗7名大型或巨大型三叉神经鞘瘤患者的经验，并讨论了优化颅神经功能保留的策略。上述为其中一则案例分享。

　　01、三叉神经鞘瘤术后能彻底恢复好吗？

　　面部麻木和/或感觉异常可能是最常见的术前临床症状。关于症状改善，在Couldwell教授的研究中，80%术前有面部麻木的患者以及83%在任何时间点存在面部麻木的患者在术后病程中症状得到改善或缓解。此外，尽管我们研究中有四名（57%）患者在术前或术后出现V1（眼神经）症状，但没有人因神经营养性角膜炎（V1神经病变的严重潜在并发症）需要手术治疗。受影响的患者通过按需使用人工泪液得到了成功管理。证明了显微手术后其他非三叉神经颅神经缺损同样可能获得良好结局，在研究中，所有术前或术后存在非三叉神经缺损的患者在随访中均得到改善或缓解。

　　总的来说，Couldwell教授的研究数据支持对大型和巨大型三叉神经鞘瘤安全有效地实施显微手术，在许多病例中，改善和长期保留颅神经功能是一个可实现的目标。尽管如此，治疗目标应始终根据个体患者的具体情况、症状严重程度和肿瘤特征进行定制，并且应充分告知患者潜在风险。外科医生必须牢记，对于术前基本无症状的患者，任何术后神经功能缺损都是不受欢迎的发展，并且可能极大地降低生活质量。然而，对于除三叉神经症状外还经历脑干受压或视力障碍的患者（如上述典型病例），如果术后仅遗留面部麻木，所有方面都应将其视为极好的结果。

　　02、结论

　　大型和巨大型三叉神经鞘瘤的显微手术切除可以以较低的发病率和死亡率以及优异的颅神经预后实现。

　　参考资料：Couldwell WT, et al. Preservation of cranial nerve function in large and giant trigeminal schwannoma resection: a case series. Acta Neurochir (Wien). 2024 Apr 29;166(1):198. doi:10.1007/s00701-024-06094-y.

• 文章标题：7cm巨大脑瘤让她走路不稳、吞咽困难、听力下降、看不清，手术后这些症状怎么样了？
• 更新时间：2026-09-01 10:23:59