术前只是呕吐，术后却要瘫痪？查出恶性髓母细胞瘤，这一刀我们还是要开-INC国际神经外科医生集团

　　一次不寻常的呕吐，让6岁的迪迪来到医院。“他之前有因为肠胃不好吐过，但这次跟之前的呕吐都不一样。”迪迪爸爸告诉医生，他从未见过孩子像控制不住一样，呕吐物从嘴里喷射而出。原本以为会是肠胃问题，但这次的检查却不一样。“先带孩子去拍个头部核磁吧。”

　　小脑上的巨瘤

　　核磁结果很快出来，迪迪爸爸一时难以接受。“孩子的大脑里怎么长了这么大的肿瘤，我们居然一点都没发现异常。”自责和愧疚在心中蔓延，迪迪爸爸很快把这个消息告诉了家人。

　　闻讯赶来的爱人问：“医生怎么说？”

　　“医生说肿瘤太大了，旁边就是脑干，整个小脑几乎都看不到了，全是肿瘤，手术没法做。要是做了，孩子术后可能瘫痪。”

　　小脑的主要功能是维持身体平衡、调节肌张力、协调随意运动和管理编程运动。小脑位于颅后窝，紧邻脑干，它还能够接收来自身体各部位的感觉输入，并通过其复杂的神经网络进行处理，进而对肌肉活动进行精细调节。一旦损伤，迪迪将很有可能无法站立、走路、运动……

　　手术的难度还不止于术后可能的并发症风险，要想手术切除如此巨大的肿瘤，对术者的要求极高。小脑仅占大脑总体积的10%，但它包含50%到80%的大脑神经元。小脑紧邻脑干和重要的生命中枢，其周围环绕着丰富的血管和神经结构，这使得手术过程中的精确操作变得极为关键，也是当地医院医生不敢手术的原因。

　　难道孩子只能等肿瘤慢慢长大吗？迪迪一家不愿意接受放化疗，体积这么大的肿瘤，放化疗即便有效果，随之而来的副作用也会对孩子的身体造成很大的负担，迪迪才6岁，他们不想这么快放弃手术。

　　距离手术全切8个月后

　　在上级医院，迪迪等来了手术的机会。这一次给他看诊的是施罗德教授，手术是迪迪最好的机会，教授回复迪迪一家，切除率很有可能达到100%。

　　这一句话给了迪迪一家信心。手术结果也不出所料，迪迪小脑上的巨瘤被施罗德教授全部切除，无新发神经功能缺损。病理显示为髓母细胞瘤。术后8个月复查时，迪迪已经到了上学的年龄，他变得活泼开朗，复查MRI也没有发现任何复发的迹象。

　　“这一台手术简直是救了孩子的命，我们全家都松了口气。”复查时，迪迪爸爸十分感恩，现在，迪迪的身体恢复很好，基本上与正常小朋友一样，但由于肿瘤的巨大体积造成的压迫时间较长，迪迪仍然需要时间恢复。“我们会一直陪着他的。”

术后8个月复查证实肿瘤全切除

　　恶性髓母细胞瘤

　　髓母细胞瘤是儿童期最常见的恶性肿瘤之一，主要发生于小脑，15%的病例呈现出肿瘤的脑干浸润。它起源于中枢神经原始神经上皮细胞，属于神经外胚层肿瘤的一种（PNET）。在所有儿童CNS肿瘤中占比为6%-7%，发病高峰在5-9岁。约70%的患者在20岁前确诊。

　　髓母细胞瘤最常表现为颅内压增高的症状，包括夜间或晨起头痛、恶心、呕吐和精神状态改变。症状通常在数周至几个月中逐渐发展。髓母细胞瘤会导致梗阻性脑积水，继而出现小脑功能障碍。当肿瘤位于中线时，会引起步态共济失调或躯干不稳定；当肿瘤位于小脑半球外侧时，则可能引起肢体活动笨拙或不协调。头晕和复视也是常见症状，可能由小脑、脑干或颅神经受累导致。

　　髓母细胞瘤在大约85％-90％的病例中会出现脑室扩张。脊髓MRI可显示脊髓蛛网膜下腔的播散。超过40%患者可能出现病灶转移，常见于腰骶段和胸段。由于在诊断时有很高的扩散转移几率，因此在开始治疗前需要对整个神经进行影像学检查。

　　手术切除是治疗的重要组成部分，可提高生存率，尤其是对于局部病灶的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声吸引器可促进肿瘤全切，同时将神经功能缺损降至最低。当肿瘤浸润脑干时，神经外科医生的手术操作不能太激进。儿童术后小脑性缄默综合征是一种相对常见的并发症。它在切除肿瘤后的48小时到72小时内发展，并且可以持续数周到数月，表现为运动失调、肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳等。其他常见的暂时性术后并发症是共济失调、偏瘫和第VI对颅神经（外展神经）麻痹。

　　与单纯手术相比，术后放疗是髓母细胞瘤患者治疗不可或缺的一部分，它可以提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突，在那里可能有扩散肿瘤细胞。3岁以下的儿童应推迟或者不做放射治疗。质子治疗被推荐用于年轻患者的治疗，相较于传统放疗毒性，质子治疗的副作用发生率更低。常规放疗的一些后期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病等。

　　一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤。化疗的目的是增敏，延迟（特别是在年幼的儿童中）甚至避免放疗。对于非转移性髓母细胞瘤经手术全切后，化疗可能达到疾病的治愈，而对于转移性患者则不太可能。对于病灶未播散的年龄大于3岁的患者，应用低剂量全脑脊髓放疗可以增加5年无事件生存率。

　　尽管治疗取得了令人瞩目的改善，但20％至30％的儿童患者在后颅窝原发肿瘤的位置会出现肿瘤的进展，主要发生在诊断后2年内。一旦复发，预后非常糟糕。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括第二次手术，局部放疗，化学疗法和高剂量化疗联合自体干细胞回输，有助于整体存活率从0提高到22.6％。

　　小于3岁的儿童，残余肿瘤＞1.5cm?，和任何肿瘤播散证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息，以治愈更多的髓母细胞瘤患儿，同时极大程度地减少当前疗法的认知和神经心理学影响。