听神经瘤为何会偷走听力？解读听瘤的致聋真相与修复办法-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤虽为良性，但诊疗难度较大：若不予干预，多数患者最终会出现患耳失聪；而各类临床治疗手段，也均可能对患者听力造成损害。当听神经瘤累及唯一有听力的耳朵时，诊疗挑战尤为突出。

　　听神经瘤相关听力下降机制、手术保留策略与神经监测技术

　　听神经瘤引发听力下降的机制主要包括：肿瘤压迫或侵袭神经组织、耳蜗神经或耳蜗自身血供受损。部分肿瘤体积微小、生长缓慢的患者，最终仍出现听力减退，目前认为该现象与耳蜗血流量轻微下降有关。生长速度较快的肿瘤对听力的损害更为显着，究其原因，可能是肿瘤快速压迫耳蜗血供，侧支循环无法及时代偿；也可能是肿瘤直接压迫神经，或是该类肿瘤具有更强的侵袭性，易侵犯耳蜗神经。

　　保留听力的听神经瘤手术相关研究结果，可为同期人工耳蜗植入术的患者筛选提供参考。现有文献多报道术后听力保留情况，而非单纯评估耳蜗神经功能，不同研究中听力保留率差异较大，范围为2%~93%，近年报道的听力保留率整体有所提升。临床发现，肿瘤体积较大、肿瘤延伸至内听道、肿瘤与耳蜗神经长期粘连、肿瘤位置偏内侧的病例，术后听力保留效果相对更佳。目前，保留神经功能的肿瘤切除术，术后肿瘤复发率已得到有效控制，近年报道复发率低至0.5%~0.7%。

　　术中听力受损的原因可分为迷路源性、神经源性及血管源性三类。若术中可清晰分离肿瘤包膜与面神经、耳蜗神经之间的间隙，神经保留成功率更高；若二者粘连严重，则需沿前庭神经与肿瘤的界面、或肿瘤包膜与瘤体的界面进行分离，利用神经束膜下间隙最大程度保护神经功能。术中精细操作、降低内听道内压力，有助于改善术后听力，具体操作包括沿神经走行由近端向远端逐层分离、谨慎磨除内听道骨质、尽量减少对神经的牵拉。

　　已有病理研究证实，经迷路入路手术后17小时，耳蜗各转即可出现弥漫性出血；术后两周，出血症状有所缓解，但螺旋韧带出现玻璃样变性。术后4~11年的标本检测显示，耳蜗完全骨化，螺旋神经节细胞几乎完全消失。尽管如此，耳囊受损后，仍有部分螺旋神经节细胞可长期存活，此类细胞仍可对人工耳蜗电极的电刺激产生反应。因此，经迷路入路术后仍可行人工耳蜗植入，但为规避短期内出现耳蜗纤维化、骨化导致手术失败，需尽早实施植入手术。

　　面神经监测技术已在听神经瘤切除术中广泛应用，可实时为术者提供参考，有效保障术后面神经功能。耳蜗神经监测技术的进步，也为保护耳蜗神经功能带来新的希望。

　　耳蜗神经监测最早应用的技术是脑干听觉诱发电位，虽改善了结局，但存在延迟、受麻醉、低温或冲洗影响出现假阳性等缺点。以及对于大肿瘤，难以找到空间放置记录电极。

　　总体而言，目前尚无技术可完全确保术中耳蜗神经的完整性，该领域仍需进一步研究。目前的流程是在所有肿瘤手术中进行术中耳蜗神经监测，评估肿瘤切除前后的耳蜗神经完整性。仅电诱发听觉脑干反应保留的患者适合立即植入。

　　听神经瘤患者听力康复技术选择，从骨导植入体到人工耳蜗植入

　　听神经瘤患者听力康复的其他技术包括骨导植入体和听觉脑干植入体。骨导植入体用于单侧聋患者，可改善言语接收，带来显着的主观获益。存在的问题包括疼痛、头痛、皮肤刺激或感染、背景噪声放大。患者可感知声音侧向化，但定位能力差。听觉脑干植入体用于耳蜗神经功能无法保留的患者。此时听力结局不如单侧聋患者的人工耳蜗植入，也不如唯一听力耳患听神经瘤的患者，但如果无法实施同期听神经瘤切除联合人工耳蜗植入，其仍是备选方案。

　　单侧聋患者的人工耳蜗植入可改善：声音及言语感知能力、发育或重获听觉与语言能力的潜力、耳鸣症状及教育结局。双耳听力可提高声源定位和噪声环境下言语理解能力，并可改善生活质量指标。多项研究已证实，通过人工耳蜗植入获得双耳听力可改善言语理解和声源定位、减轻耳鸣、提升生活质量，目前更大规模的研究正在进行中，以进一步评估该治疗方案。与许多其他医疗操作相比，双侧人工耳蜗植入已被证实具有成本效益。

　　听神经瘤术后人工耳蜗植入已有多篇病例报告和病例系列报道，结局良好。此前已发表10项研究共37例同期人工耳蜗植入联合听神经瘤切除的病例。所有文献均未报告并发症，除1例外均记录了术后良好的听力结局。

　　同期听神经瘤切除联合人工耳蜗植入是神经耳科学家应对日益增长的听神经瘤疾病负担的新选择。该方案可根据患者和肿瘤因素个体化制定治疗计划。

　　参考文献：

　　Simultaneous cochlear implantation and removal of acoustic neuroma:implications for hearing.J Laryngol Otol.2020;1-7.doi:10.1017/S0022215120000705