33岁女子越来越听不清电话，一查竟是脑瘤！医生既要“切干净”，还要保住她的听力-INC国际神经外科医生集团

　　33岁的陈女士（化名）出现了持续的左侧听力下降，本来还没有引起注意，但是她发现接听电话时越来越听不清……到医院就诊后，医生听取了她的病史，为她做了系统的听力和影像学检查，最终查明是听神经瘤在“搞鬼”。

　　MRI显示一个小的、主要为内听道型的听神经瘤。通过一个约2x3 cm的小骨窗开颅，显露桥小脑角区的肿瘤。由于肿瘤已到达内听道，必须将其切开。在显微镜和内镜直视控制下，肿瘤被完全切除。听力得以保留。

图1：使用对比剂的T1加权MRI扫描显示左侧主要为内听道型的听神经瘤。

　　显微镜下切除肿瘤。肿瘤的远端看不见。使用内镜（30°角）可切除肿瘤的远侧部分。使用70°角进行最终检查，显示肿瘤完全切除，面神经和听神经完整。

图2：术后第7天使用对比剂的T1加权MRI扫描显示肿瘤完全切除。

　　以下曲线显示了肿瘤切除前后听神经的功能。听力功能得以保持在显著水平。

　　听神经瘤是一种起源于负责平衡的神经的施万细胞的良性肿瘤（因此前庭神经鞘瘤是更准确的术语）。由于前述神经（前庭神经）与负责听力的神经（耳蜗神经）和面部运动功能的面神经在同一骨管内并行，逐渐压迫所有三条神经的肿瘤会引起特征性的临床症状。

　　听神经瘤症状有哪些？

　　听力损害是最常见的症状，随时间推移可恶化至耳聋。部分患者初期会出现眩晕。面神经麻痹在后期出现，见于较大肿瘤的病例。非常大的肿瘤有时可能导致脑脊液异常积聚，从而引起脑积水。后一种情况的典型症状包括恶心、呕吐，以及后期的意识改变。

　　听神经瘤如何确诊？

　　使用对比剂的磁共振成像（MRI）是首选的诊断方法。它可以发现即使非常小的肿瘤。使用CISS序列（稳态构建干涉序列）可以显示听道内的单个脑神经以及肿瘤的确切范围（图3）。除影像学检查外，由耳鼻喉科医生进行的临床检查对于评估听力损失和平衡觉障碍也非常重要。

图3：听神经瘤的MRI扫描。A：T1加权扫描显示桥小脑角区强化的肿瘤（箭头）。B：CISS序列清晰显示内听道内肿瘤的范围（箭头）。

　　听神经瘤如何治疗？

　　对于肿瘤较小、基本无临床症状的老年患者，每隔6个月或1年进行定期检查是一个可行的选择。我们知道许多小肿瘤患者并未表现出任何生长趋势。年轻患者更常符合手术治疗的条件。尤其是在肿瘤较小、无明显听力损失的患者中，获得良好预后的机会很大。在肿瘤较大（> 3 cm）的患者中，完全保留听力难度极高。对于患有严重伴随疾病、麻醉风险高的患者，可以进行放射治疗。由于听神经瘤病理上是良性肿瘤，需要在面神经和听神经功能监测下，进行内镜辅助的显微手术肿瘤切除。功能监测使得即使在较大肿瘤的情况下也能保留面神经的运动功能。内镜可以详细检查内听道，并切除显微镜下无法识别的肿瘤残留碎片。

　　对于肿瘤较大的患者，需要手术治疗，施罗德教授也了解到许多单纯采用放疗后肿瘤复发的病例。放疗后复发的肿瘤手术更为困难，且由于邻近结构的浸润，面瘫的风险更高。

　　内听道型听神经瘤手术为什么这么难？

　　听神经瘤绝大部分肿瘤主体位于位于桥小脑角,少部分肿瘤位于扩大的内听道内”,轴位增强MRI呈经典的“冰淇淋”外观。而内听道型听神经瘤在临床上较为少见,肿瘤一大部分长在内听道深处，解剖结构相当复杂，面神经、听神经在骨质内听道内走形，手术难度较大。且手术需要磨除骨质极其容易伤及面听神经。

　　内耳道是位于岩骨后面中点的一自内向外的骨性管道，有研究表明，内听道平均直径约仅4mm，总长度为(9.9±0.9)mm。内耳道是面神经、前庭上、下神经、蜗神经、内听动脉通过的管道，包括内耳门、内耳道底及其中间的骨性管道。内听道后壁与骨性半规管、前庭窝毗邻，乳突气房可突入内听道后壁，颈静脉球也可达到内听道水平。左右侧颈静脉球顶到内听道的平均距离分别为5.9mm和2.7mm。作为手术医师，对内耳道形态的了解，对术中磨除内听道有相当大的帮助，可以避免对半规管、前庭以及耳蜗的不必要的损伤。