当脑瘤压扁脑干，面神经薄如蝉翼：这台手术凭什么敢做？

　　巨大听神经瘤（VS）（最大颅外径>4-5 cm）的切除有其独特的风险。肿瘤大小已被反复证明与患者结局相关，包括术后颅神经和脑干功能。大型（>2 cm）和巨大肿瘤的并发症发生率更高。然而，在经验丰富的外科医生手中，巨大VS可以安全切除，无死亡、低致残率和颅神经保留。

　　如图1所示，显示存在轻度脑干水肿、脑干受压程度以及肿瘤在颈静脉孔内的存在。

　　术前评估

　　所有患者均应接受全面的病史采集和神经系统体格检查，重点关注颅神经和脑干/小脑功能，以及长束体征：大多数此尺寸（>5 cm）的肿瘤为Hanover T4A或T4B级，伴有明显的脑干受压。最常见的首发症状是同侧听力显著下降或丧失。对于仍有残余有用听力的患者，应进行正式听力学检查，因为文献报道偶尔可以保留听力，这可能影响手术入路的选择。纯音测听和言语识别率测试是标准检查，结果按多种方法分类，常用Gardner-Robertson分级。鉴于就诊时已有明显的临床症状，听觉脑干反应筛查作用有限。近期巨大VS系列中其他常见的颅神经病变包括：耳鸣（34%-100%）；眼外肌功能障碍（4%，通常为外展神经功能障碍）；三叉神经感觉功能障碍（4%-17%）；面神经麻痹（1.6%-14%），应使用House-Brackmann分级进行客观评估；以及吞咽困难/后组颅神经功能障碍（4%-5%），如果症状明显，应进行正式的吞咽功能和声带活动度检查。小脑或脑干受压的体征也可能存在，包括共济失调（也与前庭功能障碍有关，28%-64%）、辨距不良（7%）、腱反射亢进（14%），以及颅内占位效应或脑积水的症状和体征（7%-33%）。

　　一个重要的考虑因素是脑积水的处理。术前未处理的脑积水此前已被认为与较差的预后和较高的并发症发生率相关。大多数患者除肿瘤切除外无需进一步处理脑积水；但少数患者术后仍需要脑室腹腔分流术。正如预期，肿瘤体积增大是术后发生脑积水的危险因素。如果存在症状性梗阻性脑积水，我们倾向于在开颅时放置脑室外引流，术后尽可能尝试拔管，必要时行分流术。在随附视频描述的特定病例中，由于患者处于妊娠状态及相关风险，先行分流手术以暂时缓解症状，待产后行延迟肿瘤切除。

　　手术准备

　　对于巨大肿瘤，应强烈考虑分期手术以为患者提供最佳结局。外科医生和手术团队在手术后期（更关键的阶段）的疲劳是一个重要因素。在分期手术中，接受二次手术的风险以换取更短的手术时间，这对患者和外科医生都更为轻松。事实上，早期巨大肿瘤分期手术系列显示无死亡且致残率可接受（面神经功能保留率65%）。现代分期手术系列表明，大型肿瘤通过分期切除可以达到相当的结局且额外风险极小，甚至有研究提示面神经结局更优。当代显微手术和神经麻醉技术倾向于单次手术：现代系列已取得优异结果（死亡率<1%，面神经功能保留率70%-75%，切除率97%-100%）。对于视频中描述的年轻、其他方面健康的患者，单次手术是合理的考虑。

　　术中常规使用面神经肌电图以及脑干听觉诱发电位和体感诱发电位，分别用于识别和监测面神经和蜗神经/脑干的完整性。我们发现这些是安全切除的宝贵指南，并可在术中修正外科医生的操作以防止神经损伤。但应注意，巨大肿瘤中面神经的显著变薄和萎缩（术前面部无力即可体现）常常使定位铺展在肿瘤包膜上的神经确切位置变得复杂。

　　文献描述了多种颅底入路及其组合用于切除巨大VS，包括乙状窦后枕下入路和经迷路入路。许多专家基于个人经验倡导各自的入路，均取得了优异的结局。对两种入路均有经验者指出各自的优势，并根据每位患者独特的解剖个体化选择入路，同时承认最好的入路往往是最熟悉的一种。Raslan等人最近描述了这些肿瘤的两阶段手术，每次手术均采用乙状窦后和经迷路入路，取得了良好效果。分期切除的决定基于以下证据：小脑或脑干水肿、肿瘤与脑干和面神经显著粘连、面神经刺激反应差（部分神经损伤）以及面神经变薄。

　　在现代，当零死亡和最低致残率的目标可以实现时，听力保留可以被考虑；在大型和巨大肿瘤中，这是例外而非普遍情况，且仅限于少数术前仍有实用听力的病例。应考虑静脉解剖；高位和/或前位乙状窦显著支持选择乙状窦后入路。根据我们的经验，经迷路入路提供更少的小脑牵拉，对于“饱满”小脑的年轻患者可能是考虑选项。该入路可与乙状窦后入路联合使用，因为对于巨大肿瘤，经迷路入路可能无法提供足够的脑干暴露。然而，乙状窦后入路提供了受压脑干更全景的视野，通常是我们更偏好的选择。该入路允许单次手术完成肿瘤切除。

　　患者体位

　　患者可置于坐位/半坐位或水平位（仰卧、斜卧、公园长椅位）。坐位经典地被认为有静脉空气栓塞的风险；使用心前区多普勒和/或呼气末CO₂监测。一些术者报告坐位出血更少、手术时间更短、后组颅神经功能障碍更少。坐位/半坐位仅用冲洗即可获得清晰的手术野。双手显微分离是一大优势，无需使用可能危及面神经的双极电凝。坐位会使外科医生的手臂面临疲劳风险。尽管如此，外科医生的偏好和对特定体位的熟悉程度最为重要。我们避免仰卧位，因为长时间手术存在颈部僵硬的风险。我们的偏好是公园长椅位。

　　术中要点

　　对于我们的乙状窦后入路，弧形切口可防止头皮瓣干扰术者的工作区域，并缩短术者到肿瘤的工作距离。沿横窦和乙状窦边缘延伸的大型乳突后开颅/去骨瓣是可取的。较小的开颅/去骨瓣在术中遇到小脑肿胀时可能无法提供充分的减压。巨大肿瘤的骨切除延伸至颅后窝底，但不涉及打开枕骨大孔。如果术前存在明显的梗阻性脑积水，在硬膜打开前通过预先放置的脑室外引流释放脑脊液，以避免小脑疝出。硬膜以弧形切口打开。通过打开肿瘤尾侧的蛛网膜释放额外的脑脊液。可切除一小部分外侧小脑以获得充分的肿瘤暴露，避免激进的小脑牵拉；这可能仅对“饱满”小脑的年轻患者有必要，否则打开脑池并释放脑脊液可能已足够。肿瘤包膜后方的蛛网膜被切除。

　　对肿瘤后/下极包膜进行刺激以排除面神经异常向后/下移位。包膜后极电凝后行激进的肿瘤囊内减压。最大程度的囊内减压将极大促进手术后期阶段，因为肿瘤包膜更容易从周围脑血管结构中游离，同时减少神经组织的牵拉/张力。通过电凝内听道口硬膜上的供血血管使肿瘤去血管化后，显微分离继续向下进行，将肿瘤包膜从后组颅神经上游离并移出颈静脉孔。此阶段的显微分离应无创伤，因为后组颅神经与包膜粘连不显著。刺激肿瘤下极应排除面神经的存在。随后，沿肿瘤上极进行囊内减压，向上分离继续，将包膜从小脑幕和三叉神经上游离。面神经常常沿肿瘤上极并与三叉神经相邻处粘连。包膜的这一部分应使用刺激器仔细定位。三叉神经刺激引起的颞肌运动不应被误认为面神经定位。巨大肿瘤中通常变薄/萎缩的面神经的定位可能很困难，尤其是在术前已有面部无力的情况下。可能需要以略高的刺激参数重复定位以完全排除面神经在该区域的存在。包膜被锐性分离自远端三叉神经；滑车神经和小脑上动脉得以保留。岩上静脉尽可能保护。岩骨-小脑幕交界处的静脉出血应仔细控制。

　　随后肿瘤包膜被向外侧翻转，离开小脑中脚和脑干，朝向内听道口。细致的止血将使术者认识到安全切除这些具有挑战性肿瘤的最重要因素：沿蛛网膜平面显微分离并尊重脑干软脑膜。轻柔牵拉包膜，同时用显微镊分离蛛网膜与肿瘤，助手定期冲洗保持术野清晰。严格避免在脑干和颅神经上吸引。脑干表面的静脉常常充盈怒张，容易撕裂，导致出血并干扰分离平面的充分可视化。用棉球在出血点轻轻压迫，然后在远离脑干的近端电凝静脉是一种可行的策略。

　　使用超声吸引器进行囊内减压后游离肿瘤是避免过度牵拉周围结构造成意外损伤的安全操作。进一步游离肿瘤下极时应保护小脑后下动脉及其分支。穿行血管使用锐性分离进行显微游离，因为这些可能是关键血管，而小的肿瘤供血血管则仔细电凝后切断。必须避免钝性分离穿支血管及其后续撕脱。第八颅神经常在该区域遇到；在巨大肿瘤中保留其功能几乎不可能，如果术前听力已无功能，不建议保留。

　　在术前存在脑干水肿的情况下，巨大肿瘤中软脑膜破损很可能发生。如果发生此类事件，可使用一小片棉片将脑干从肿瘤上“剥离”下来，避免脑干受到吸引器的损伤风险。可添加额外的棉片并留置至手术结束，届时冲洗去除。可沿肿瘤下极重新识别软脑膜。当肿瘤沿其上极和中段从脑干上游离时，定位将沿包膜或脑干面神经出脑干区确定面神经位置。安全暴露神经最可靠的操作是将肿瘤向外侧剥离，并在脑干面神经根出脑干区识别神经。切除桥小脑裂深部的肿瘤可能需要最多的小脑牵拉；改变显微镜观察角度和使用吸引器尖端进行间断动态牵拉可最小化所需的持续力量。手术时长、生命体征的任何变化、软脑膜明显破损或令人担忧的面神经监测记录可能促使术者分期手术。

　　在包膜上半部定位面神经后，术者可以积极切除下极，下极通常与脑干粘连不显著；外展神经常与包膜粘连。继续向外侧翻转上极，术者将暴露三叉神经根进入区。该部分神经通常粘连紧密并铺展在肿瘤上，仔细的分离技术将最小化术后三叉神经病变及由此导致的角膜麻醉的风险。仔细的残余肿瘤囊内减压将促进使用锐性分离技术游离包膜。通过细致频繁的刺激，面神经被分离并从肿瘤上剥离；将肿瘤从神经上游离可能使神经面临更高的损伤风险。出血可能令人困扰，但应避免盲目双极电凝。在联合手术的这一阶段，神经外科医生可以休息一下，而神经耳科医生切除内听道内的肿瘤。

　　在硬膜从岩骨上分离后，内听道下壁被磨除至内听道底。可使用切削钻和金刚砂钻在充分冲洗下磨除骨质，以避免对道内神经的热损伤；用一大块浸湿的软棉覆盖蛛网膜下腔的脑血管结构，以在磨除过程中保护它们免受骨屑影响。扩大骨切除将允许识别无肿瘤的远端颅神经VII/VIII复合体。乳突气房常被打开，应在该阶段结束时仔细封蜡。切开内听道内硬膜，肿瘤被减压并向内侧翻转。仔细识别前庭神经，在切断前庭神经前定位面神经，以允许肿瘤从道内游离出来。面神经在蛛网膜下腔段与内听道段交界处变得非常变薄并与肿瘤粘连。术者必须在内听道口水平游离肿瘤时仔细结合轻柔的钝性和锐性显微分离技术，以避免面神经损伤。

　　切除内听道内肿瘤将提供关于面神经从已识别的根出脑干区到内听道口区域在包膜上走行的额外信息。如果面神经显著变薄，在巨大肿瘤中可能无法实现解剖保留。尽管尝试全切肿瘤，但如果肿瘤在内听道口水平与神经粘连非常紧密，可留下一小片肿瘤以优化面神经功能。留在神经上的这一小片肿瘤可通过术后影像随访管理，如有增大可行放射外科治疗，肿瘤控制率良好。术者可使用钝头刺激器作为工具将神经从包膜上剥离。避免对神经施加显著张力，并使用锐性分离。对神经的任何损伤可能需要增加刺激参数以定位神经。基底动脉在切除结束时清晰可见。应保留基底动脉穿支。细致止血后进行水密硬膜缝合，并对乳突气房充分涂布骨蜡。如果小脑肿胀明显，不应回纳骨瓣，而行充分的枕下减压去骨瓣。

　　术后注意事项

　　患者在重症监护室观察是否有任何神经功能恶化、突发高血压或呼吸和吞咽困难的迹象。细致的术后护理对于发现和预防并发症至关重要。提供适当的眼部护理：三叉神经病变和面神经麻痹的组合使眼睛处于风险之中，在存在一种或两种病变时应采取适当的预防措施。如果出现吞咽困难或呼吸功能不全，应尽早放置经皮胃造瘘管和气管切开管，以避免误吸性肺炎和低氧血症等并发症；术前应与患者讨论这些可能性。

　　如果计划分期手术，两次手术之间的间隔可为2-4周，取决于患者从第一次手术中的恢复过程。其他人主张更长的间隔以允许进一步的颅神经和脑干恢复。如果第一次手术后出现面神经功能不良，第二次手术应延迟至神经获得良好的功能恢复。

　　并发症管理

　　该手术最令人恐惧的并发症是脑实质内出血和小脑水肿，这是围手术期致残率的主要来源。术中避免对神经结构的显著牵拉、沿蛛网膜平面细致显微分离以及及时处理术后高血压将最大程度减少这些不幸事件。水密硬膜缝合对于避免假性脑膜膨出非常重要。如果出现脑脊液鼻漏，我们尽早行乳突切除术并用脂肪移植物封闭气房。

　　VS手术的主要神经功能障碍是面神经麻痹，这对患者造成功能和心理上的双重损害。对于巨大肿瘤尤其如此，因为肿瘤大小是预测术后面部无力的主要因素。眼睑闭合不全的患者可行眼睑金片植入和/或睑缘缝合术。如果术后1年内面神经功能未恢复，可考虑面神经重建手术。如果术中发现神经解剖不连续，可更早考虑此操作。

　　手术的目标仍然是肿瘤全切和功能保留。细致的显微手术技术仍然是手术成功的重要因素。

　　内容来源：Kulwin CG, Cohen-Gadol AA. Technical nuances of resection of giant (> 5 cm) vestibular schwannomas: Pearls for success. Neurosurgical Focus. 2012;33(3):E15. doi:10.3171/2012.7.FOCUS12177

• 文章标题：当脑瘤压扁脑干，面神经薄如蝉翼：这台手术凭什么敢做？
• 更新时间：2026-09-14 11:50:21