从死亡率超80%，到今天追求“保住听力”：听神经瘤手术百余年经历了什么？-INC国际神经外科

　　前庭神经鞘瘤（听神经瘤）的外科治疗在过去一个世纪中经历了巨大的变革。从最初基本无法手术、死亡率高得令人无法接受的病变，到如今已成为以保留神经功能为目标的常规手术对象。然而，鉴于其良性本质和缓慢生长特性，前庭神经鞘瘤的治疗仍然引发激烈争论：何时治疗，甚至是否应该治疗，以及哪种治疗方式能在保留神经功能、进而保留生活质量方面提供最佳效果。

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　　患者为37岁女性，主诉右侧主观性听力下降5年。（A）术前磁共振成像显示右侧Koos 1级前庭神经鞘瘤（星号）。听力图显示美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）A级听力。（B）耳蜗与内听道底重叠区测量值为1.9 mm（采用既往文献所述方法）。（C）肿瘤内未见高弥散加权成像信号，符合中颅窝入路听力保留手术的有利影像学特征。患者接受了无并发症的手术。（D）术后MRI显示肿瘤全切。术后1年听力图显示AAO-HNS A级听力得以保留。PTA，纯音平均听阈；WRS，言语识别率。

　　前庭神经鞘瘤最早的尸检描述之一归功于Eduard Sandifort，他将其描述为“一个坚硬的小体（de duro quodam corpusculo）”，不仅与听神经相连，还与其发出的脑干相连。19世纪的观察者被前庭神经鞘瘤的症状学所吸引，这些症状从听力丧失逐渐进展为脑干功能障碍乃至死亡。当时的治疗手段十分有限。1835年，Cruveilhier描述了将水蛭应用于乳突并结合放血疗法，不出所料，这种方法似乎并未带来显著获益。Cushing将首例成功切除前庭神经鞘瘤的手术归功于Thomas Annandale（1895年，苏格兰爱丁堡）。这个著名病例描述的是一位孕妇，她出现右侧听力丧失、后组颅神经麻痹、中枢性眼震、长束征合并视乳头水肿，所有这些均提示后颅窝病变。据称Annandale通过右侧小脑半球上的开颅手术切除了一枚“鸽蛋”大小的肿瘤，且无并发症。患者术后无神经功能缺损地返回家中，并顺利产下一名健康婴儿。

　　尽管Annandale早期取得了成功，但19世纪末和20世纪初前庭神经鞘瘤的手术结果仍然不佳，死亡率超过80%。当时的手术涉及肿瘤的指捏式剜除，不可避免地导致小脑前下动脉损伤和脑干卒中。在其1917年具有里程碑意义的著作《听神经肿瘤与桥小脑角综合征》中，Cushing首次描述了一种更为精细的技术，包括肿瘤内减压和囊外分离，将死亡率降至35%，随后进一步降至10%。尽管预后有所改善，他认识到前庭神经鞘瘤的富血供特性，并将桥小脑角描述为“血腥角”，将其比作葛底斯堡战役中呈角度的栅栏。Cushing倾向于次全切除，而1925年Walter E. Dandy首次描述了使用单侧枕下入路完全切除前庭神经鞘瘤的技术。最终，1961年William House描述了中颅窝入路，两年后又描述了经迷路入路。House认为，经迷路入路早期识别面神经可以在大量患者中实现面神经保留，从而将手术目标从挽救生命显著转变为保留神经功能。此后关于前庭神经鞘瘤手术的报道集中于对所述手术入路的改进和预后的持续改善。在现代，手术的目标是全切除，死亡率已降至1%，面神经保留率达90%–95%。

　　尽管早期前庭神经鞘瘤手术的报道集中于直径>2 cm的大型病变，但磁共振成像扫描仪的广泛普及意味着小至2 mm的肿瘤也可以在几乎无症状的患者中被诊断出来。对于无症状且无明确肿瘤生长的患者，通常推荐“观察、等待、复查”的策略，但对于肿瘤生长、进行性听力丧失或失能性前庭症状的患者，通常需要治疗。立体定向放射外科（SRS）10年听力保留率仅为23%至45%，且治疗后至听力丧失的中位时间为37.7个月。这些结果并不支持其在听力保留方面相对于自然病程具有显著优势。

　　手术为观察和放射外科提供了另一种治疗选择，其目标是持久的听力保留。虽然手术结果往往与肿瘤大小和Koos分级直接相关，但多项研究现已报道，采用中颅窝入路治疗小型Koos 1级和2级病变的听力保留率>50%。我们团队最近发表了一项连续131例内听道内前庭神经鞘瘤（Koos 1级和2级）患者经中颅窝入路手术治疗的系列研究，听力保留率为78%，面神经保留率为93%。

　　改进的影像学、神经生理学和听力学评估使得能够更精准地识别可能从听力保留手术中获益的患者。前庭神经鞘瘤术后听力预后的最著名预测因素是术前听力状况；然而，我们团队描述了几个特定的影像学特征，有助于预测听力风险。这些特征包括耳蜗与内听道底之间的重叠程度测量，以及肿瘤内弥散加权成像高信号，这两项均可在常规磁共振成像上评估（图1）。这些简便工具，加上更精细的人工智能算法，可以帮助患者及其外科医生了解具体风险。

　　尽管听力保留确实需要仔细的患者选择和经验丰富的手术团队，但随着诊断工具和手术技术的持续发展，更多患者将有资格接受此类手术。以保留神经功能、进而保留生活质量为最终目标，我们相信小型前庭神经鞘瘤的听力保留手术应成为现代患者的治疗目标。

　　以上研究来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表论文《Vestibular Schwannoma: From a "Certain Hard Body" Through the "Bloody Angle" to Hearing Preservation Surgery》

William T. Couldwell教授发表论文《Vestibular Schwannoma: From a "Certain Hard Body" Through the "Bloody Angle" to Hearing Preservation Surgery》