“还要再次开颅？”脑干肿瘤小勇士2岁没切干净，3岁再闯关，这次终于全切了-INC国际神经外科

　　“面对重大疾病和变故时，真的要积极不内耗，一步一步走下去，总会有机会的！”

　　2岁确诊脑干海绵状血管瘤，第一次开颅手术仅部分切除，到3岁时，再次脑干出血，第二次开颅手术，好在这一次全切了。这个一个脑瘤小勇士的故事，也是一个家庭不放弃的故事。

　　2岁的露娜（化名）活泼好动、爱笑爱闹，是一家人心爱的宝贝。

　　露娜身体异常体现在突然开始不爱动了。刚开始，家里人以为是孩子太累了，可是没想到父母仔细观察发现露娜越发不对劲。左手抓不住玩具，左腿拖在地上，走路歪歪斜斜。更让人揪心的是，她那张爱笑的小脸也变得奇怪，嘴角歪向左边，喝水时水从右边嘴角一直漏出来……

　　家人慌了，爸爸妈妈带着露娜去医院，没想到医生一眼就发现露娜状态不对，对夫妻俩说：我开好检查单，你们带孩子去做脑部检查。

　　当时一家人就懵了，听医生的意思，孩子是脑子生病了吗？

　　按照医生指示做完检查，一家人很快就得到了脑部检查报告，“脑干出血，疑似脑干海绵状血管瘤。”

　　医生告诉夫妻俩：“问题挺严重，脑干位置风险大，家长要做好充分的思想准备”。仿佛打开了潘多拉的盒子，开启了露娜的治疗长路。

　　第一次出血露娜在外院接受手术，可是谁能想到血管瘤并未达到全切。

　　3岁时，露娜情况再次加重，检查显示脑桥前外侧一大型残留并再出血的海绵状血管瘤（图A-C）。

脑干海绵状血管瘤

　　“再次手术？”父母不敢相信自己的耳朵，可是不手术，孩子的情况还会持续加重。脑干位置，又是幼儿，开颅手术难度极高，尤其在如此紧急的出血情况下，对医生的技术和经验是极大考验。幸运的是，第二次手术，露娜遇到了脑干海绵状血管瘤手术大咖巴特朗菲教授，最终实现了全切（图E–G）。

脑干海绵状血管瘤

　　术后，露娜临床状况逐渐改善。“走几步，非常好，你们看，她可以的……”父母小心翼翼地搀扶着露娜，孩子迈出一步又一步（图H）。父母的心情，就像那句话说的——轻舟已过万重山。

脑干海绵状血管瘤

　　虽然术前就有的神经功能缺损部分仍旧存在，但他们相信孩子一定会越来越好。

　　儿童脑干海绵状血管瘤手术可以一直等吗？

　　脑干属于生命中枢，即使是微小的出血也可能导致严重的神经功能恶化。这个拇指大小的脑干，却是人体的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意识丧失、四肢瘫痪等等。与其他部位的脑海绵状血管瘤相比，脑干的出血率更高，常导致受累患者出现进行性神经功能衰退的模式。因此，在决定采取手术还是保守治疗时，对致残风险进行评估至关重要，以在手术风险与脑干海绵状血管瘤自然病史之间取得平衡。然而，由于数据匮乏，目前缺乏针对儿童脑干海绵状血管瘤临床管理的指南，手术适应证主要依赖术者个人的判断与经验技术。

　　儿童脑干海绵状血管瘤的临床行为具有高度异质性：一方面，部分病变稳定，表现为无出血或仅有轻微出血的良性临床病程；另一方面，部分病变表现为侵袭性临床病程，常在儿童期反复出血并导致多次严重神经功能恶化。一旦神经功能受损，想要完全恢复就不易，正如上述案例中的露娜一样。

　　这是由于出血后形成含铁血黄素沉淀，无法自行吸收，就像锈水一样会长期刺激周边神经，造成慢性化学性损害。时间越久，损害越大，手术修复的可能性越低。

　　因此，对于病灶手术可及且表现为反复出血或侵袭性临床病程的儿童，应尽早考虑手术治疗，以避免反复的神经功能恶化——这种恶化往往对儿童的发育造成巨大损害。鉴于儿童出血率更高以及预期寿命更长所带来的再次出血风险增加，儿童患者寻求根治性治疗的驱动力更强。脑干海绵状血管瘤的全切是关键治疗选择，因此至关重要。

　　突发出血、多次出血、紧急转运……这样的情况在INC国际专家救治的患者中比较常见。