头痛4周、复视、走不了直线：他脑子里长了个“东西”，开颅后4天就回家了-INC国际神经外科

　　很多人下意识觉得，“脑血管疾病”是老了才会摊上的事。但临床上，30多岁、40出头就被查出脑内血管畸形的人，并不少。这位38岁男性，头痛持续4周，而且越来越重，还伴恶心、复视、眩晕。他不是“没休息好”，也不是“颈椎病又犯了”。

　　到医院检查时，医生先让其进行走直线测试。走直线测试就是让患者脚跟对着脚尖，沿一条直线往前走。正常人能稳定走几步不歪。但是他走不了直线，身体摇晃、偏向一侧，甚至需要扶墙。这说明小脑功能或平衡通路有问题。此外，还发现眼球向右看时复视，这个体征提示右侧外展神经（第VI对颅神经）可能受到压迫。

　　最终，在医生综合评估下，他做了脑部检查。没想到计算机断层扫描（CT）发现了一个异常脑部病变，位于右侧桥小脑角区。磁共振成像（MRI）显示小脑中脚非强化病变（图1A–B）。该病变的鉴别诊断包括海绵状血管畸形、血栓化动脉瘤和神经囊虫病。术前进行了CT血管造影排除了脑动脉瘤。

图1.（A–B）术前磁共振图像显示小脑脚病变。该病变：（A）轴位T2加权成像呈等信号，（B）矢状位FLAIR成像呈低信号。

　　为了缓解症状、防止进一步恶化/出血，并获得病理诊断，建议手术切除该病变。患者接受了右侧乙状窦后开颅手术，切除右侧小脑中脚海绵状血管瘤。患者对手术耐受良好，无新发术后神经功能缺损。术后MRI显示病变全切除，切除腔内可见预期残留血液（图1C–D）。患者于术后第4天出院回家。在最后一次随访（术后1个月）时，他术前症状完全消失，包括复视也消失。

图1.（C–D）术后轴位T2加权和矢状位T1加权磁共振图像显示病变全切，手术腔内可见少量残留血液。

　　这个病例预后很好，但海绵状血管瘤本身到底严不严重？我们接着往下看。

　　01、脑海绵状血管瘤严重吗？

　　脑海绵状血管瘤长期以来被认为是中枢神经系统最常见的血管畸形之一，与动静脉畸形、毛细血管扩张症和静脉血管瘤并列。脑海绵状血管瘤也被描述为隐匿性血管畸形，因为在血管造影上未见异常血管影，这是由于缺乏直接的动脉输入。术语"海绵状血管瘤"最早由Russell和Rubinstein在其描述脑部病变病理学时使用。

　　脑海绵状血管畸形（CCMs）由成簇的脆弱、渗漏的毛细血管构成，周围包绕含铁血黄素沉积和胶质化的组织边缘。它们占所有血管病变的5%–13%，估计在一般人群中的发病率为0.4%–0.6%。幕上类型约占病例的80%，而在脑干海绵状血管畸形（BSCMs）中，桥脑更易受累。

　　海绵状血管瘤因缺乏支撑层而具有脆弱、渗漏的血管结构，这是反复破裂的先兆。它们压迫或推移邻近脑实质，但不具有浸润性，其间隙之间不含任何脑组织。肉眼观察，它们呈蓝紫色桑葚样外观。星形胶质细胞增生后的假包膜和含铁血黄素沉积被认为是这些病变的病理学标志。超微结构分析显示其管腔内皮存在断裂，与基底层分离，且邻近周细胞减少。缺乏细胞间连接和结构支撑所需的弹性蛋白缺陷是驱动疾病过程的关键因素。反复发生的病灶内和病灶外微量出血导致含铁血黄素沉着和反应性胶质增生的形成。

　　因此，脑海绵状血管瘤的反复出血是威胁到患者生命健康的主要问题，手术的目的也是切除病灶，防止再次出血。手术也是目前脑海绵状血管瘤的主要治疗手段。

　　02、脑海绵状血管瘤可以早期发现吗？症状有哪些？

　　脑海绵状血管瘤可发生于中枢神经系统的任何部位。然而，幕上比幕下更常受累。幕上脑海绵状血管瘤实际上占病例的80%，而幕下脑海绵状血管瘤占剩余的20%。后者中约5%是脊髓脑海绵状血管瘤：据推测，脊柱中的位置如此罕见是因为脊髓体积小。最常见的位置是额叶和颞叶，其次是顶枕叶。约7%的幕上脑海绵状血管瘤位于脑室内。脑桥和小脑是幕下空间最常受累的结构。脑干脑海绵状血管瘤在儿童中比在成人中更常见。

　　大多数脑海绵状血管瘤终生保持无症状。因此，偶然诊断相当常见。

　　就症状而言，临床表现可根据位置、大小和可能的出血并发症而有显著差异。癫痫发作是最常见的首发症状，其次是出血和局灶性神经功能缺损。实际上，约70-80%的有症状患者以癫痫发作出现在临床上。此外，多达40%的这些患者发展为难治性癫痫。正如预期的那样，癫痫病史越长，手术后癫痫消失率越低。癫痫发作的高频率可以通过位于大脑皮层、皮质下区域或邻近杏仁核或海马的脑海绵状血管瘤增加的致痫风险来解释。所有类型的癫痫发作都可能发生，全身性强直阵挛发作最常见，其次是复杂部分性发作和简单部分性发作。

　　出血并发症是临床上第二常见的首发症状。儿童比成人更容易发生急性出血，尤其是在婴儿期。在INC国际小儿神外大咖Di Rocco及其同事的系列研究中，发生大量出血的儿童的平均诊断年龄为7岁，而无出血的儿童平均发病年龄为11岁。通常，这是一种不严重的症状，以头痛为特征，伴或不伴呕吐。较少见的是，可伴有癫痫发作或局灶性神经功能缺损。致命性出血很少报道，通常发生在后颅窝受累时。出血的原因是窦状隙的脆弱性，但其病因尚不清楚。实际上，没有证据表明与血管内压升高有关，如同高流量畸形那样。此外，尽管脑海绵状血管瘤具有低压和低流量的特点，但它们可能导致非常大的出血。

　　慢性和进行性神经功能缺损似乎主要影响婴幼儿和幼儿，在这些患者中，除了局灶性神经功能缺损外，他们可能仅表现为头痛和易激惹。脑干连同基底节位置构成了局灶性神经功能缺损的主要风险。由于反复的小出血，脑海绵状血管瘤可能表现出波动性的临床病程，这可以模拟退行性神经系统疾病的病程。