“才8岁，怎么又脑干出血了？”第一次手术后，她为何还要面对第二次手术？-INC国际神经外科

　　“又脑干出血了？！”

　　这对夫妻怎么也没想到年仅8岁的女儿，可能面临二次手术。脑干海绵状血管瘤破裂导致的脑干出血，情况危急。

　　女孩的脑干中脑位置有一个较大的海绵状血管瘤（CM）。此前，她已经在其他医院接受过手术，术后仍遗留上肢运动协调障碍以及右侧面神经麻痹等神经功能问题。

　　▼术前MRI（A-C）。

术前MRI（A-C）。

　　幸运的是，这一次巴特朗菲教授实现了全切。

　　▼术后MRI（D、E）

术后MRI（D、E）

　　尽管术前存在神经功能缺损，但术后状况令人满意（G）。

　　对于父母来说，最难接受的是明明已经做过一次，为什么还会走到再次手术这一步？

　　同样是脑干出血，15岁男孩第一次手术就争取全切

　　同在脑干位置，这名男孩的海绵状血管瘤位于脑桥，延伸至延髓上部，引起占位效应及病灶周围水肿（A、B）。更棘手的是，男孩已经出现右侧外展神经麻痹及偏瘫，神经功能迅速恶化，手术不能再继续等待。

　　巴特朗菲教授为其实施急诊手术，采用左侧经髁入路，在半坐位下完成海绵状血管瘤全切（术后MRI，C、D）。

　　术前神经功能缺损在手术后逐渐消失（F、G）。

　　同样是脑干海绵状血管瘤，8岁女孩此前已经接受过一次手术，但术后仍存在上肢运动不平衡及面神经麻痹等神经功能缺损，此后又因病灶问题进行第二次手术。

　　而15岁男孩在第一次脑干海绵状血管瘤破裂出血、神经功能迅速恶化时，就接受了巴特朗菲教授的手术，第一次手术便实现病灶全切，术前已经出现的外展神经麻痹和偏瘫也在术后逐渐改善。第一次手术重要性不言而喻。

　　PART 01、都叫“脑干出血”，背后的病因并不一样

　　如果说大脑是全身的司令部，那脑干即是司令部的总司令。脑干素有“生命禁区”之称，其中密集排列着颅神经的核团和肢体与大脑联系的上下传导束，其主要功能分区：心血管中枢和呼吸中枢；维持我们清醒的脑干上行激活系统；同时它是大脑与脊髓联络的必经之道，包括四肢的感觉与运动等。一旦受损，其后果不堪设想。

脑干出血分级

　　原发性脑干出血（PBH）是一种灾难性事件，预后不良。其临床特征可能是致命的，通常非常早发，在出血后几分钟或几小时内显现，即使出血量很小。既往研究发现总死亡率为30%-90%。PBH保守治疗的良好预后率为15.3%-78%。PBH常导致严重的意识障碍、瞳孔异常、呼吸和运动障碍。PBH的保守治疗主要包括持续静脉注射抗高血压药物。显微外科和神经影像技术、术中神经电生理监测和神经导航等最新进展可能有助于改善接受手术的PBH患者的预后。尽管如此，手术治疗的疗效仍存在争议。

　　脑干海绵状血管瘤引发的脑干出血不同于原发性脑干出血，只要顺利全切病灶是可以得到良好预后。手术的关键在于主刀的手术技术以及出血是否已经造成严重的神经功能缺损。如果已经造成严重神经损伤，即使术者技术再精湛也只能切除病灶防止再次出血，想要完全恢复如初难度较高。因此，脑干海绵状血管瘤的及时治疗十分重要！

　　PART 02、为什么脑干海绵状血管瘤要尤其警惕再次出血？

　　通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%；脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。

　　而且，脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。此类病变一旦出血，可能情况更复杂！

　　▼跨区域脑干海绵状血管瘤MRI

跨区域脑干海绵状血管瘤MRI

　　由于海绵状血管瘤出血急性期后会形成含铁血黄素沉淀，无法自行吸收，就像锈水一样会长期刺激周边神经，造成慢性化学性损害。时间越久，损害越大，手术修复的可能性越低。

　　多数患者的病史提示出血并非”一次性“，往往不定期反复发生。随着出血次数增多，往往会出现再出血频率增加、症状加重的趋势，神经功能障碍甚至会变成不可逆性损害。如果出血影响了面神经核团，就会造成面瘫；如果影响了感觉和运动神经传导束，就会造成肢体麻木乏力。脑干大小如同人的拇指，反复出血几次就可能造成整个脑干被压扁浸润。