8岁女孩脑干二次出血，爸爸决定换家医院，找到能全切的医生，开第二刀-INC国际神经外科

　　“换家医院吧。”

　　陈先生走出诊室，对妻子说出了自己的决定。8岁的女儿乐乐一开始就是在这家医院做的第一次开颅手术，跟这次的情况一样，也是脑干出血，虽然查清楚病因是脑干海绵状血管瘤，但第一刀开的确实紧急，结果也不如他的预期。手术后的女儿留下了后遗症，很难恢复。

　　没有全切的病灶就这样被留下，引发了这次的二次出血。怎么会变成这样？陈先生心中满是懊悔，但也无济于事。他和妻子现在能做的，就是换家医院，找个能全切的医生，开第二刀。

　　01、紧急转院，手术全切

　　乐乐患有脑干海绵状血管瘤，瘤子体积巨大，位于中脑，并且已经发生出血。情况紧急，陈先生和妻子来不及多想就签下了手术同意书，脑子里满是先救女儿的命再说。

　　术前医生也告知过陈先生，脑干手术风险很大，这里分布着多对脑神经的核心，负责调节肢体、面部和眼球的运动，甚至维系着孩子的意识和其他关键功能。而中脑的解剖结构更为复杂，在这个约人拇指头大小的地方，集合了人体所有的运动、感觉、意识等重要神经核团，手术一旦损伤核团就会引起不可逆性的损伤。

　　“很多手术，哪怕只是单纯在中脑取点组织活检，病人都得瘫痪。”

　　可是当时的她们也没有更好的选择，只能先把病灶切了，让女儿恢复过来。做完手术后，女儿虽然没有严重到瘫痪的程度，但确实出现了上肢运动协调障碍以及右侧面神经麻痹等神经功能问题。

　　“那个海绵状血管瘤还是没有切干净，但当时也只能这样了，希望后面孩子能慢慢恢复。”就这样，陈先生带着女儿出了院，也回到正常的生活轨道。

　　可这样的日子没有过多久，女儿就再次因为脑干出血而被救护车送回医院。同一家医院，两次脑干出血，女儿又一次危在旦夕。

　　MRI证实了二次出血的结果，但要第二次手术之前，陈先生犹豫了。他怕这次手术依旧无法全切病灶。在与医生沟通过后，陈先生告诉妻子，要让女儿换家医院。

　　这一次，陈先生带着女儿来到巴教授所在的医院。他想女儿的手术之所以难，脑干位置占了绝大部分原因，那么这一次，他就要选择在脑干手术上有丰富经验的医生，于是就找到了巴教授。

　　第二次手术，巴教授主刀，成功全切了病灶。

　　陈先生心里的石头总算是落了地。巴教授也十分坦诚地告诉他，由于孩子在第一次手术时遗留下来的症状，神经功能已经缺损，无法靠手术修复，但好在这一次手术没有造成任何神经损伤，更没有带来新的并发症，孩子很快就能恢复。

　　术后，乐乐的状况果然比术前好了很多，恢复情况令人满意。陈先生与妻子十分庆幸，没有再让孩子承受更多的痛苦。

　　02、2026新指南：脑CM的治疗管理

　　2026年，美国代表脑海绵状血管瘤（CM）患者和研究权益的患者支持组织——治愈CM联盟，召集了一个由CM临床专家组成的多学科写作组，对近期文献进行了系统性回顾，制定了53项管理建议，覆盖流行病学、基因检测、诊断成像、神经外科干预、神经科管理等核心领域，为临床实践提供全面循证依据。

　　发病年龄及症状

　　散发性CM多见于20-50岁，家族性CM发病年龄更早，CCM3突变者可在儿童期发病。核心症状包括癫痫（50%）、症状性颅内出血（ICH，25%）、新发局灶神经功能缺损（FND，25%）。脊髓CM以突发或进行性肢体无力、感觉异常、疼痛、括约肌功能障碍为主。

　　出血风险

　　总体年出血率范围为每人年0.7%-7.5%。

　　首次出血：发生率为0.2%-4.9%，在偶然发现的CM中，首次出血的风险非常低（每人年0.08%）。危险因素包括家族性CM、CCM3基因突变、脑干或脑深部CM。

　　第二次出血：发生率升至1.7%-29.5%。危险因素包括既往出血史、病灶数量增多。研究显示，数量每翻一倍，出血风险就会升高37%。

　　第三次出血：一项纳入42名复发性CM出血患者的小型病例系列研究发现，5年内第三次出血的风险高达66.7%（范围：50%-80%），显著高于首次和第二次出血的风险，而且这一风险仅为二次出血后的自然风险。

　　几乎所有研究报告的复发性出血发生率均高于首次出血。总体5年累积出血风险为15.8%（13.7%-17.9%）。汇总来自7项研究、超过5081人年随访的结果，年出血率为每人年2.5%（1.3%-5.1%）。

　　家族筛查

　　无症状高危家族成员（如父母确诊家族性CM）：基因检测是首选筛查手段，MRI阴性不能排除突变携带（尤其儿童）。

　　儿童筛查：目前无根治性治疗，阳性结果可能带来心理负担，但可提前启动症状监测（如出现头痛/癫痫时优先MRI），需遗传咨询师与父母共同决策。

　　产前诊断：可通过产前基因检测或植入前遗传学诊断（PGD）筛查，需充分告知疾病不完全外显率（成人外显率更高）。

　　治疗方式

　　手术指征：无症状、位于功能区/脑干或多灶性CM不建议预防性手术；非功能区单发无症状CM，可因出血预防、心理负担等因素考虑手术；脑干CM首次出血后可保守治疗，但可能导致二次出血，影响手术效果及预后，二次出血后应手术。

　　特殊人群：患有CM的儿童患者具有可能影响手术决策的独特因素，特别是TA们相对于成人预期的寿命更长，以及发育中大脑的可塑性强，使其对手术的耐受性优于成人，儿童症状性CM可优先手术。对于非功能区、有症状、生长或出血的CM，手术是合理的一线治疗方法。目前的证据表明，在风险较高区域（如基底节、丘脑、小脑、脑干和脊柱）进行手术，可能需要根据患者特定的解剖结构进行个体化评估，脑干CM的手术相关神经功能缺损风险更大。

　　微创与替代治疗：激光间质热疗（LITT）仅适用于小型症状性CM或药物难治性癫痫，但该治疗方式效果不明，可导致再次出血或复发；立体定向放射外科（SRS）仅作为替代方案，出血控制效果不及显微手术。

　　术后随访

　　接受手术切除治疗的患者通常会在术后进行MRI随访，以确认对治疗的持久反应，并监测复发、出血或残余CM的生长。术后即刻MRI在确认完全切除方面的阳性预测值为67%，阴性预测值为97%。总体长期残留/复发率从11%到23%不等，儿童患者报告的比率更高，在平均5.6至6.7年的随访中，所有手术病例中有5.6%发现迟发性术后出血，在所有已知残留/复发性CM中占29%。在所有已识别的复发/残留CM中，58%接受了再次手术。总体而言，相对较高的复发/再生率——尤其是在儿童患者、次全切除的CM和脑干CM中——加上在很大比例的已识别复发/残留生长中具有可操作的结局，支持定期随访约5年的做法是合理的，儿科指南特别建议每年进行一次MRI。

　　无症状CM：散发性每年1次MRI，随访5年；家族性CM每6-12个月1次，需监测新发病灶。

　　症状性CM：出血后24-48小时内MRI，之后每3-6个月复查，直至病情稳定。

　　术后随访：72小时内MRI确认切除程度，术后1、3、5年复查，残留/复发CM需缩短随访间隔。