手术不能再等！15岁少年脑干出血送入急诊，家人双手颤抖签下同意书

　　“孩子的情况已经很严重了，恶化得很快，手术不能再等了！”嘈杂的急诊室内，送来一名15岁的少年，脑干出血，危及生命。怎么孩子年纪轻轻就要承受如此严重的打击？

　　颤抖的双手

　　急诊室内，少年的家人从核磁上看到了导致儿子脑干出血的元凶，脑干海绵状血管瘤，从脑桥延伸到延髓上部，引发占位效应及病灶周围水肿。出血来的猝不及防，儿子上一秒还好好的，下一秒病情就开始恶化，出现右侧外展神经麻痹和偏瘫。

　　他们慌忙喊来医生，医生告诉这家人，孩子的手术现在就要做，否则可能连命都保不住。毫无疑问，这是一场与时间的赛跑，可是急诊手术，能做好吗？孩子会不会留下什么后遗症？看着手术同意书，少年的妈妈最后颤抖着双手签下了名字。如今也只能赌一把了。

　　“放心吧，手术是巴特朗菲教授主刀，孩子能安全出来。”看着孩子被医护人员推入手术室，一旁的护士安慰着家人。

　　少年是幸运的，在巴教授的主刀下，深入脑干禁区，成功全切血管瘤。“孩子没事了，但还要再观察一下，大概率不会有什么神经功能损伤，你们可以放心。”

　　听到巴教授的话，一家人总算长舒一口气，“谢谢教授，今天幸好是碰到您了，手术才能这么成功……”

　　术后，少年恢复快速，术前出现的症状也逐渐消失，多亏当时手术及时，还有好转的可能。手术也没有造成任何新发缺损，在调养了一段时间后，少年很快就回到学校，重新融入生活中。

　　儿童海绵状血管瘤更要注意

　　基于家族遗传学和影像学，脑海绵状血管瘤（CM）的诊断标准包括：

　　在T2 MRI上呈现典型的“爆米花”样外观，周围伴有“含铁血黄素环”，即可确立CM诊断。存在相关的DVA或多灶性CM分别进一步证实了散发/孤立性或灶性/家族性疾病的诊断。

　　与单个DVA相关的多个簇状CM可被视为孤立性（簇状）CM和散发性疾病。

　　出现生长性CM和/或致密对比强化，提示肿瘤的鉴别诊断，可通过CM切除标本的组织病理学活检来确定。

　　CM病变和毛细血管扩张症的对比强化本身不应暗示肿瘤。

　　没有任何相关典型CM病变的微小出血性病变可能是脑微出血而非CM。这些更常见于老龄化和血管危险因素，且通常无家族史。具有CM基因突变证据的基因检测有助于解决鉴别诊断难题。

　　多个亲属受累的家族史提示家族性海绵状血管瘤（FCM）疾病，需要进行基因检测以确认。无相关DVA的多灶性CM也提示FCM的可能性，基因检测可以确认。

　　脑MRI上未见CM并不能排除FCM病例中携带突变的情况。携带家族性致病性CM突变的患者未来可能发展出CM，并可将基因突变传给子女。

　　25%的散发性和家族性CM发生在儿童阶段，基于一个连续105名先证者的系列，FCM中高达20%的病例发生在10岁以下儿童，33%发生在18岁以下青少年。与成人相似，儿童可能表现为偶发或症状性CM，包括癫痫发作、头痛和急性神经系统事件。在因头痛、创伤性脑损伤、发育迟缓或新发癫痫发作而进行影像学检查的儿童和青少年中，儿科实践中偶发CM的发现率可能很高。

　　儿童癌症幸存者是一个日益增长的有治疗获得性CM风险的人群。颅脑照射后，这些患者表现出进行性的大和小血管颅内动脉疾病、慢性脑病以及早期认知衰退的独立风险。这种风险因疾病管理所需的重复CT和牙科X光检查所受到的额外辐射剂量而加剧。关于如何最佳监测和处理儿童癌症幸存者中的放射性CM存在争议。使用德尔菲法，45名儿童癌症生存专家在是否将新发现的CM转诊给神经内科和/或神经外科、重复影像学检查的时机以及是否筛查额外的卒中风险因素等方面显示出不一致的意见，并高度一致同意不使用抗血小板治疗。除了制定最佳的疾病监测实践外，随着质子束治疗的长期效应显现，未来几十年将出现更多数据。

　　对所有已知或有CM发展风险的儿科患者来说，最佳的监测方案都很重要。在需要麻醉才能安全准确地获取MRI的幼儿和智力迟钝儿童中，最容易识别出额外的风险。患有孤立性CM的儿童的临床医生必须确定该CM是散发性的还是家族性的。临床医生会使用详细的病史和包括梯度回波或SWI以寻找额外的小点状CM和/或发育性静脉异常的彻底脑部影像学检查。

　　对于有FCM风险的儿童，确认诊断和披露结果的最佳时机是一个伦理上复杂的过程。对于一些可能无症状或无法适当地理解信息的青少年来说，披露确诊结果可能在发育上不合适。讨论常染色体显性遗传模式、可变外显率和计划生育咨询通常是父母主要关心的问题，但可能超出了孩子的发育能力。尽管早期诊断有利于在疾病早期阶段进行监测和管理，但自然史研究表明，除了CCM3患者外，症状性表现通常延迟到成年期。

　　儿童脑血管医学正在继续为年轻人缺血性和出血性卒中的管理建立独立的证据基础。近期关键的进展是国际儿科卒中组织的成立——汇集了多专业专业知识以进行宣传和临床试验开发——以及一份由美国心脏协会/美国卒中协会认可的综合性科学声明的发表。根据该科学声明汇总的数据，儿童期约75%的颅内出血与潜在的血管病变有关，其中CM占少数病例。

• 文章标题：手术不能再等！15岁少年脑干出血送入急诊，家人双手颤抖签下同意书
• 更新时间：2026-09-30 09:36:08