脑干上长了这么多瘤子，一次手术能全切吗？医生的话让我们改了主意-INC国际神经外科医生集团

　　“这么多病灶，能一次手术全切了吗？”

　　莉莉母亲颤抖着声音，眼中充满担忧。自从她看到女儿那张可怕的核磁影像后，几乎无法睡一个整觉。一闭上眼，她就能看到女儿脑中那满是“窟窿”的黑影……

　　01、一开始只是头晕恶心

　　莉莉妈妈从来没想过，身体一向健康的莉莉会在某天被救护车拉去医院。几个月前，莉莉开始头晕头痛，接着就变成恶心呕吐，在莉莉彻底失去意识，被医护人员送至救护车上之前，她还出现了眼球震颤、呃逆的症状。

　　伴随着一路风驰电掣，莉莉很快来到医院。医生紧急安排了CT和MRI检查，发现果然是脑干出血。出血灶是位于脑干脑桥后侧的海绵状血管瘤，也是它引发了莉莉的危重急症。

　　可是，令莉莉妈妈心下一惊的远不止这一个病灶。医生看完莉莉的整个影像，找出的海绵状血管瘤还不止一个，虽然分布在不同位置，但这些瘤子全都集中在脑干上。

　　小小一处脑干，竟然发现了这么多个血管瘤！莉莉妈妈看着女儿脑干上大大小小的“窟窿”，第一次觉得可怕。

　　“医生，一次手术能全切掉吗？”莉莉妈妈辗转多家医院，问的都是同一个问题。遗憾的是，不管医生回答能不能手术，但想要在脑干上把这么多病灶一次性全部切除，风险是巨大的。

　　“那现在该怎么办呢？”

　　02、巴特朗菲教授：先切这个

　　莉莉妈妈又找到巴教授，而巴教授的回答彻底改变了她的想法。

巴特朗菲教授

　　“

　　不一定要把病灶全部切除。不是所有的病灶都会出血、引发症状。如果这个病变没有出血、没有引起症状，还可以观察。如果已经出血并引起了较严重的症状，就需要明确责任病灶，选择最适合手术方案。

　　”

　　莉莉妈妈最终改变了主意，她决定找巴教授主刀，先切已经出血的病灶。然而下一个问题接踵而至：“还在出血的病灶，能切吗？要不要等出血结束再切？”

　　对于这个问题，其实在巴教授的既往患者中也有提及，属于脑干海绵状血管瘤患者的高频疑问。巴教授认为，脑干海绵状血管瘤的急性出血期，正是手术的良机。血肿可增加手术操作空间。如果将血肿看作是气球，那么一旦血肿被吸收，萎缩的脑组织就会紧紧包裹住病灶，导致后续的手术更加困难。瘢痕组织和粘连可能会变得明显，从而使手术剥离过程更加复杂。此外，流动的血液可加速冲离。在早期阶段，出血或多或少是一种液体，如同“新鲜的污垢”，一旦等到它凝固，清除也将变得困难。所以当我们通过手术打开出血区的脑干时，血液可以被冲出去，这在手术中非常有用。

　　03、成功全切

　　莉莉的手术进行得十分顺利，巴教授将她的出血性病变成功全切，曾经饱受威胁的莉莉在术后恢复迅速，术前症状也都好转消失了。

　　术后4个月，15岁的莉莉又重新展露笑颜，她在随访时肢体活动如常，没有任何症状或不适。

　　04、其他的血管瘤会出血吗

　　莉莉妈妈仍然十分担心那几个没有被切除的病灶，她在随访时询问：“孩子脑干上的其他病变，还会不会出血？概率大吗？”

　　既往研究中，Taslimi等人认为，非脑干海绵状血管瘤的年出血率粗略估计为0.3%，脑干海绵状血管瘤为2.8%（2.5%-3.3%），脑干海绵状血管瘤的再出血率为32.3%（19.8%-52.7%）。也有研究称，偶发性海绵状血管瘤的出血率为每年0.5%，总体年出血率为11.3%。脑干是大脑的高度功能区，在儿童和成人研究中均更具侵袭性。82%的脑干海绵状血管瘤以出血为表现，随后的年出血率为16.7%。这一再出血率高于脑干外出现的出血性病灶。另一项专门针对儿童脑干CMs的研究报告了79%的出血率，随后年出血率为11.7%。

　　在巴特朗菲教授的研究中，72例中脑海绵状血管瘤患者的术前出血事件平均次数为1.6 ± 0.8（范围1-3），对应每患者/年2.96%的年出血率。第一次出血事件后，出血率增加至20.4%。在随访中，海绵状血管瘤切除后术后再出血率显著下降至每患者/年0.18%。对有出血的海绵状血管瘤患者进行早期手术可能有效防止此类病变的进一步再出血。

　　05、为什么会有多发病灶

　　莉莉为何会出现如此多的海绵状血管瘤？巴教授回答：“海绵状血管瘤是一种良性的血管畸形病变，手术安全全切是有望获得良好预后的。然而部分患者存在家族性特征，会长出多个海绵状血管瘤。”

　　脑海绵状血管瘤具有三个基因突变，分别是 CCM1、CCM2 和 CCM3。它的遗传性也与这三个基因的突变相关，通过常染色体的显性方式遗传。20%的患者属于遗传性脑海绵状血管瘤，CCM3 与更严重的病情恶化有关，包括儿童时期极高的出血率。CCM3 比较少见，但表现出来的症状却更加严重，通常在儿童时期就发病，经历反复多次的出血，预后也更差。一些学者还认为 CCM3 与其他肿瘤存在关联，如脑膜瘤等。

　　与散发性脑海绵状血管瘤相比，家族性脑海绵状血管瘤更具侵袭性。对于多发性脑海绵状血管瘤患者，尤其是具有遗传性的，应接受头部MRI检查，还应进行脊髓MRI检查。在遗传性脑海绵状血管瘤家族中进行基因筛查同样很重要。