“不是说从鼻子里把脑瘤全切了吗，怎么还有一块？”原来这块脂肪是在给颅底“补洞”

　　“医生，我这影像上怎么还有一大块，这是肿瘤吗？（黄色星星标记部分）”当颅底肿瘤术后检查，患者看到影像时，可能会发出这样的疑问。

图示：术后影像，切除腔内放置了一个特意选用的大尺寸游离脂肪移植物（黄色星号）。

　　其实，这并不是肿瘤。它是一块来自患者腹部的脂肪，是医生特意放进去的。

　　56岁的赵女士（化名）接受了一台经鼻内镜手术，切除的是一个位于中斜坡、已经向硬膜内生长并包绕基底动脉的脊索瘤。

　　原来肿瘤切除后，为了降低脑脊液漏的风险，医生用患者自体脂肪填充了颅底，这也是颅底手术中的常规操作。

　　从鼻子就能切除的脑瘤？术后14个月随访无复发

　　56岁的赵女士（化名）发现自己看东西的时候总是有重影，时间长了就会头晕犯恶心，甚至影响到正常走路。更奇怪的是，当她用一只眼睛看东西时是正常的，两只眼睛一起看却有两个影。本以为只是“眼睛累了”、“没休息好”，没想到去医院一查，医生告诉她，她这是“复视”。再进一步检查，竟然查出一个斜坡肿瘤，不仅已经向硬膜内生长，还与基底动脉主干及周围多支血管、颅神经关系密切。临床检查也发现，她已经出现了右侧外展神经部分麻痹。这也解释了她为什么会出现复视。

　　▼术前影像显示典型的中斜坡溶骨性脊索瘤，伴有硬膜内侵犯以及多支血管和颅神经的包裹；

　　摆在患者面前的问题也随之而来：

　　是不是要手术？

　　让赵女士意外的是，她不仅不用开颅，从鼻子进去就能切除这个可怕的肿瘤。

　　这是由于斜坡脊索瘤的生长特点，它往往起源于中线，这也让经鼻内镜手术有了天然优势。从鼻腔经过蝶窦，向后磨除斜坡骨质，就能够沿着一条相对直接的中线路径到达肿瘤。

　　可以简单理解为：肿瘤就在鼻腔后方的颅底深处，与其从侧面“绕进去”，不如沿中线直接抵达。

　　因此，在具备相应颅底内镜经验的中心，对于以中线斜坡为主的脊索瘤，内镜经鼻入路已经成为非常重要的手术选择之一。但“从鼻子进去”绝不等于简单。

　　真正困难的部分，恰恰发生在看见肿瘤以后。肿瘤包着基底动脉，真正难的是“怎么分开”

　　手术开始后，医生首先在左侧制备鼻中隔瓣，并妥善保存，为最后的颅底重建提前做好准备。使用30°内镜观察术中视野，识别双侧斜坡旁颈内动脉和鞍底后，磨除蝶骨斜坡以暴露肿瘤。囊内减压后，小心的将肿瘤从基底动脉主干及其周围分支仔细分离。使用45°内镜观察肿瘤切除后的术野。可见基底动脉尖和基底干、动眼神经（III），以及大脑后动脉和小脑上动脉等完好。

　　颅底重建采用3F技术。将取自腹部的脂肪移植物放入肿瘤腔并用鼻中隔瓣覆盖。患者被要求保持半坐位2周。术后MRI显示全切除。术后右侧外展神经部分麻痹保持不变。患者接受了剂量为73.8 Gy的辅助质子束治疗。在14个月的随访期内未见复发。

　　3F技术(Fat, Flap, Flash)：1、自体脂肪填充；2、皮瓣闭合；3、尽可能快地保持患者直立的姿势，以降低颅内压。有效降低脑积液发生率

　　▼术后影像显示全切。为重建和预防脑脊液漏，在切除腔内放置了一个特意选用的大尺寸游离脂肪移植物（黄色星号）。

　　该案例来自于INC福洛里希教授发布相关研究，下图为案例原文部分截图。

　　发病率百万分之一的脊索瘤

　　脊索瘤属于罕见的原发性骨肿瘤，发病率约百万分之一，起源于中轴骨骼，常累及颅底。由于其位置深在、浸润性生长特性以及与关键神经血管结构和邻近脑干的密切关系，手术难度高。具有局部破坏性，预后不良。肿瘤要在保住神经功能的前提下尽可能切除。

　　2020年WHO发布了组织学分类，描述了三种不同类型的脊索瘤：

　　经典型脊索瘤

　　包括经典脊索瘤和软骨样脊索瘤。经典脊索瘤仅由"液滴状细胞"和明确的黏液样基质构成。相比之下，软骨样脊索瘤的基质模拟了透明软骨肿瘤的外观。与其他类型脊索瘤相比，后一亚型的长期预后较好。

　　去分化脊索瘤（<5%）

　　此类型同时包含未分化（或肉瘤样）区域和经典型区域。原发性去分化脊索瘤罕见，最常见于放疗后复发的晚期疾病。去分化类型的特征是具有明显的恶性外观，类似于骨肉瘤所见。

　　低分化脊索瘤

　　此类型脊索瘤最初在儿科人群中被描述，具有特别侵袭性的临床病程。低分化脊索瘤的特征是缺乏SMARCB1（SNF5同源物/SMARCB1，也称INI1），后者是染色质重塑成员SWI/SNF复合物的一个亚基，干扰基因组表达。

　　哪些因素影响脊索瘤的预后？

　　对于脊索瘤，多项临床、分子、组织学等被发现与肿瘤复发和生存相关：不完全切除、术前功能缺损、Karnofsky功能状态评分低、高龄、术后并发症、大肿瘤体积、肿瘤质地、SMARCB1缺失、Ki-67 LI ≥ 6%、以及分子标志物如1p36缺失和纯合子9p21缺失。接受全切除和辅助质子治疗的患者显示出更好的局部控制和生存率。

　　脊索瘤的5年生存率为65%，10年生存率为32%。

　　脊索瘤的治疗选择

　　手术是斜坡脊索瘤的首选治疗方法，应尽可能争取完全切除。放疗，特别是质子束治疗，是我们对脊索瘤的首选辅助治疗。

　　考虑到脊索瘤通常位于中线且起源于硬膜外，内镜下经鼻入路被认为是手术处理这些病变的金标准。

　　手术仍是治疗关键且应避免初次活检

　　手术仍是最佳治疗选择，在福洛里希教授等的实践中，首次根治性手术仍是唯一的治愈机会。

　　根据专家共识，应避免初次活检，因为存在肿瘤沿手术路径播散的风险。除非对组织学诊断存在合理怀疑，且该诊断会影响手术策略。

　　过去，曾采用多种开放入路来处理这些后颅窝肿瘤，涉及斜坡、岩尖和颅颈交界区。由于该区域的解剖和功能复杂性所带来的技术困难，以及其中一些广泛入路的相关并发症，促使了替代技术的发展，例如为斜坡区域提供直接路径的内镜下经鼻入路。

　　脊索瘤是具有挑战性的肿瘤。考虑到其浸润性特征以及与神经血管结构和脑干的密切关系，整块切除通常不可能，肉眼下的完全切除必须与手术风险和术后生活质量相权衡。

　　经鼻手术为何并不简单？

　　后颅窝脊索瘤大多采用内镜下经鼻入路切除，该入路提供了直达肿瘤的中线路径，非常适合中线的硬膜外斜坡肿瘤。自从内镜下经鼻颅底入路加入以来，进一步的扩展入路改善了对斜坡区域的暴露。鼻甲切除术、中鼻甲切除术以及前组和后组筛窦切除术用于扩大经蝶路径的暴露。为到达下斜坡和颅颈交界区，可以进行鼻甲切除术，随后磨除下斜坡、髁突和齿状突。此外，上颌窦开窗术、经翼突入路和咽鼓管切除术可进入翼腭窝、颈内动脉破裂孔段、咽旁间隙、岩尖、枕骨髁和颈静脉孔。然而，扩大内镜下经鼻入路更具侵入性，并且会显著降低鼻腔鼻窦生活质量。

　　经鼻内镜手术有哪些风险？

　　用于重建的鼻中隔瓣的抬高必须精确规划。报道的耳鼻喉科并发症包括鼻结痂、鼻塞、鼻窦炎、粘连、嗅觉丧失、鼻充血、黏膜纤毛清除受损，以及在咽鼓管切除情况下的慢性中耳炎。虽然这些症状在术后早期趋于加重，但其中一些可能持续长达6-9个月，因此需要每天多次洗鼻持续数月。

　　▼经鼻内镜入路并发症风险

　　这种医源性并发症必须与入路在操作空间、安全性和肿瘤控制方面所提供的益处相权衡。一些医生报告了旨在最小化鼻腔鼻窦并发症的技术改进，例如福洛里希教授独创的“筷子技术”、保留中鼻甲、、黏膜下入路以及避免使用鼻中隔瓣的新型重建技术。

　　考虑到脊索瘤对神经血管结构的浸润性质，可能会发生多种神经血管并发症，包括颈内动脉损伤、颅神经麻痹、脑干损伤和卒中。

　　如何降低脑脊液漏？

　　脑脊液漏会增加脑膜炎或颅内感染的风险，可能导致显著的并发症发生率和死亡率。因此，预防脑脊液漏仍然是内镜下经鼻入路的主要挑战。“在我们的临床实践中，脊索瘤经鼻内窥镜手术的脑脊液漏发生率仍然很高，约为 50%。最近几年，我们取得了进步，把这个概率下降到了10%左右。”福洛里希教授团队通过不断地技术创新，脑脊液漏发病率已显著降低。

　　目前已确定了一些与较高重建失败率和术后脑脊液漏率相关的危险因素，如术前高BMI（超重）、后颅窝位置、既往手术和/或放疗以及外科医生经验不足。术中脑脊液漏也与术后脑脊液漏的较大风险密切相关。目前，对于内镜下经鼻入路后的最佳重建技术尚无共识，但自体材料，特别是带蒂血管化黏膜瓣如鼻中隔瓣，已被证明可显著降低大型颅底缺损或高流量缺损的脑脊液漏率。此外，多层血管化技术已被证明比单层血管化技术更能降低术后漏率。点击阅读，了解更多：被一张床困住的人生——脑瘤经鼻内镜手术后脑脊液漏，只能躺着？

　　结论

　　后颅窝脊索瘤常起源于斜坡，最佳治疗策略仍是最大程度地切除肿瘤，并且应在专业的颅底中心进行。尽管颅底手术取得了进步，并且扩大内镜下经鼻入路加入了，但这些病变的手术仍然具有挑战性。辅助放疗，特别是质子束治疗，对脊索瘤是强制性的。尽管采取了这种积极的治疗，脊索瘤的复发率仍然高得令人不满意。迄今为止，尚无全身药物治疗被证明对晚期疾病有效。

• 文章标题：“不是说从鼻子里把脑瘤全切了吗，怎么还有一块？”原来这块脂肪是在给颅底“补洞”
• 更新时间：2026-08-29 10:45:50