颅底肿瘤生长至海绵窦，推挤颈内动脉，不开颅，医生从鼻孔里切干净了？

　　软骨肉瘤最佳的初次手术治疗至关重要，因为对大多数患者而言，这是唯一的治愈机会。只要有可能保留神经功能和生活质量，最大程度的减瘤手术应作为一线治疗方案。

　　一名32岁女性因复视就诊，发现一个以左侧岩斜区为中心的硬膜外溶骨性病变，延伸至整个斜坡和海绵窦，向前推移颈内动脉。病变在T2加权像上呈高信号，伴有低信号区域和不均匀强化（图a-d）。

　　图示：（a、b）术前轴位CT扫描显示以左侧岩斜区为中心的溶骨性病变。（c、d）术前矢状位及轴位T2加权MRI图像显示左侧岩斜区硬膜外病变，累及左侧海绵窦（CS）。

　　考虑到肿瘤的硬膜外性质和海绵窦侵犯，采用单鼻孔扩大内镜下经鼻入路。打开蝶窦和斜坡。识别并磨除覆盖肿瘤的骨质。使用角度内镜和微多普勒，沿由内到外的方向将肿瘤从颈内动脉上分离下来。最后，使用自体脂肪覆盖鼻中隔瓣进行闭合。术后MRI显示全切除（图e, f），确诊为低级别软骨肉瘤。因此，未进行辅助放疗。术后，患者出现左侧部分展神经麻痹，10天内恢复。

　　图示：（e、f）术后轴位MRI图像显示肿瘤全切除（GTR）。

　　该案例来自于INC福洛里希教授等撰写如下书籍。

　　软骨肉瘤是什么？

　　软骨肉瘤是来源于原始间充质细胞或来自纤维软骨颅的胚胎残余的肉瘤性肿瘤，具有不同程度的软骨分化。软骨残余可能是岩尖和颞骨后内侧，以及内听道和颈静脉孔之间软骨肉瘤的前体。它们通常起源于蝶岩枕软骨联合处，并且往往比中线的脊索瘤更偏外侧。当与马富奇综合征（多发性内生软骨瘤伴皮肤和内脏血管瘤）或奥利尔病（内生软骨瘤性骨囊肿）相关时，软骨肉瘤更常出现在中线。其行为往往不如脊索瘤具有侵袭性，长期预后更好。

　　海绵窦软骨肉瘤如何治疗？

　　海绵窦，也称为鞍旁间隙，其边界由上、外侧和后壁的硬脑膜构成。其将海绵窦内容物与垂体分开的内侧壁是不完整的。海绵窦内侧壁的薄弱也解释了为何起源于斜坡的肿瘤容易扩展到海绵窦内。1992年，El-Kalliny将海绵窦肿瘤分为三型：I型——海绵窦内型，起源于海绵窦内部（罕见）；II型——硬膜间型，位于海绵窦侧壁，保持在硬脑膜两层之间；III型——侵袭型，从海绵窦外的结构生长，并通过其壁或沿神经血管结构侵入海绵窦。软骨肉瘤表现为III型模式，通常从其内侧和后壁侵入海绵窦。将病理类型归入这些分型有助于术者预测肿瘤切除的可能性和范围，选择经颅还是内镜入路，并预测神经功能和肿瘤学结局。如今，各种MRI序列已被证明能够生成高空间分辨率的图像，允许可视化颅神经、硬脑膜和血管及其被邻近病理累及的情况，因此对于确定手术策略至关重要。

　　在过去的几十年里，内镜下经鼻技术的发展彻底改变了这些肿瘤的手术策略。如今，扩大内镜下经鼻入路通常是软骨肉瘤的首选入路。通过鼻腔的直接视线和由内到外的入路允许直接进入病变，无需操作通常位于肿瘤外侧的颅神经和血管。使用角度内镜，可以到达整个斜坡、海绵窦、岩尖和颅颈交界区，从而能够以可接受的较低风险从颈内动脉、基底动脉和颅神经上分离肿瘤。

经鼻内镜图示，图自INC福洛里希学术沙龙

　　毫无疑问，颈内动脉包裹仍然是治疗海绵窦软骨肉瘤的限制因素之一。考虑到它们包裹颈内动脉的倾向，术中微多普勒是必需的。在颈内动脉完全包裹的情况下，甚至在有颈内动脉狭窄的情况下，应进行球囊闭塞试验，并应在术前考虑颈内动脉闭塞的可能性。另一方面，在T2上显示高且均匀信号的软骨肉瘤通常质地较软，易于在颈内动脉周围进行分离和吸引。

　　手术必须根据患者特征以及既往治疗情况进行规划。复发性软骨肉瘤是一个复杂的挑战，因为肿瘤与神经血管结构粘连更紧密，解剖结构更扭曲，血管在放疗后常变得脆弱，常出现颅颈不稳，用于重建的血管化软组织如鼻中隔瓣或帽状腱膜不再可用，从而增加了脑脊液漏和脑膜炎的风险。因此，必须仔细评估手术切除的获益，并与手术风险相权衡。此外，手术挑战不仅在于进行广泛切除，还在于保留功能并为患者提供足够的生活质量。因此，这些病理情况应转诊至专门的中心，以便在首次就诊时尽可能获得根治性切除。

　　对于颅底软骨肉瘤，关于切除范围和附加放疗的推荐意见尚不明确。与脊索瘤相比，在II级软骨肉瘤完全切除后，已出现一种仅进行影像学随访的较不激进的治疗策略的趋势。低级别软骨肉瘤应单独采用根治性手术切除治疗，目的是最大限度地减少手术并发症及其对患者生活质量的影响，因为这些患者本有可能获得长期生存。对于WHO II级软骨肉瘤，如果已实现根治性切除，建议将辅助放疗留待处理复发时使用。

　　结论

　　软骨肉瘤是罕见的、具有浸润性的缓慢生长的肿瘤，起源于颅底的斜坡和岩斜区，并可累及海绵窦。在保留功能和生活质量的前提下实现全切除是软骨肉瘤的金标准。通过扩大内镜下经鼻入路处理硬膜外部分，以及必要时二期通过开放颅底入路处理硬膜内部分，可以成功实现这一目标。根治性手术被认为是低级别软骨肉瘤的治愈性手段，而高级别软骨肉瘤需术后放疗。由于初次根治性手术是唯一的治愈机会，将这些患者转诊至具备显微镜和内镜技术专长并由多学科团队支持的专科颅底中心至关重要。

　　资料来源：Sébastien Froelich, et al. Chordomas and Chondrosarcomas Involving the Cavernous Sinus. In: Contemporary Skull Base Surgery. 2022:391-403. doi:10.1007/978-3-030-99321-4_26.

• 文章标题：颅底肿瘤生长至海绵窦，推挤颈内动脉，不开颅，医生从鼻孔里切干净了？
• 更新时间：2026-08-31 11:50:38