技术分享 | Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症，一次手术如何解决2个问题？-INC国际神经外科医生集团

　　Chiari畸形是因后脑发育异常而导致小脑扁桃体向下延伸的一类疾病，常合并其他颅脑及脊柱畸形，严重时可出现脑干、小脑、脊髓等组织受压造成的神经损伤。其中，Chiari畸形Ⅰ型（CM1）最早于1891年被描述，小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下。在35%–75%的CM1患者中，会合并脊髓空洞症，表现为感觉障碍、延髓症状及脊柱畸形。

　　大多数神经外科医生一致认为枕骨大孔减压术（FMD）是外科治疗的主要手段，但在手术切除范围及手术方式方面存在意见分歧。无论采用何种技术，FMD后脊髓空洞症持续存在或进展的比例约为30%–40%。已有文献描述FMD后空洞增大及神经症状恶化的情况。广泛的全脊髓空洞可诱发脊髓损伤，FMD后空洞的持续存在成为了该手术的不良预后因素。

　　FMD联合扩大硬脑膜成形术（FMDD）可以有效解决颅颈交界区的脑脊液（CSF）流动障碍，影响脊髓空洞症的发生机制。也有采用其他技术来加快空洞减压速度，例如FMD联合空洞-蛛网膜下腔分流术。然而该方法存在明显的局限性，因为空洞分流术半衰期短、需要单独的暴露切口、并发症众多。

　　一项研究介绍了一种既往未发表的外科技术——在精选的CM1伴高位、张力性颈髓及延髓脊髓空洞症患者中，于FMDD期间同时进行高位颈髓空洞切开术，能在不增加任何风险和并发症的情况下实现脊髓空洞症的快速减压和引流。

　　01、三位患儿术后如何？

　　研究报告了3例CM1伴广泛脊髓空洞症的患儿，脊髓空洞上部延伸至颈髓-延髓交界处，均接受了FMDD联合空洞切开术。这3位小患者均为特发性CM1，不伴有相关的颅椎交界区异常或脑积水。主要观察的预后指标为症状的改善以及磁共振成像（MRI）上空洞的改善，同时记录手术并发症的有无。

　　11岁女孩：术后好转，随访3年

　　11岁女孩，因感觉异常性疼痛、头痛及轻度的脊柱侧弯就诊，诊断为CM1伴有广泛的全脊髓空洞症。神经检查发现女孩平衡和协调能力差，尤其是在步态方面。成功进行FMDD联合空洞切开术，术后无并发症。

　　术前：显示广泛多分隔全脊髓空洞，空洞腔内可见湍流信号（低信号改变）

　　术后6周，复查MRI显示小脑扁桃体上抬、空洞缩小。脊髓空洞呈节段性塌陷，最大横径变化为85%（从术前1.66cm缩小至术后0.25cm）。随访的36个月期间，女孩的头痛及感觉症状好转，脊柱侧弯曲线改善。

　　术后1.5个月随访，确认所有分隔腔显著缩小。

　　12岁女孩：术后好转，随访1年半

　　12岁女孩，因头痛及平衡障碍被查出CM1伴颈胸椎空洞。成功行FMDD联合空洞切开术，术后无并发症。

　　术前：显示颈胸椎空洞腔及薄层神经组织

　　术后4个月，复查MRI显示扁桃体上抬、空洞完全消退，术前最大横径为1.01cm。随访18个月期间，女孩头痛消失，平衡能力改善，影像学稳定。

　　术后4个月明显消退

　　8岁男孩：术后好转，随访2年

　　8岁男孩，已有4年时间出现进行性脊柱侧弯，在就诊前3个月一直存在头痛症状，尽管已接受过如厕训练，但近期仍出现数次尿失禁。男孩被诊断为CM1伴全脊髓空洞症，并进行FMDD联合空洞切开术，无术后并发症。

　　术前：广泛全脊髓空洞，背侧仅有极少量神经组织覆盖。

　　术后2个月，复查MRI显示空洞完全消失，较术前最大横径1.52cm缩小100%。随访24个月期间，无头痛，排尿症状改善，脊柱侧弯曲线稳定。

　　术后2个月，空洞消退

　　02、手术技术

　　研究描述了进行FMD联合硬脑膜成形术（FMDD）的标准技术。所有病例均采用术中神经电生理监测，包括经颅运动诱发电位（MEPs）和体感诱发电位（SSEPs）。

　　取中线皮肤切口，以T形方式掀起肌筋膜瓣，行骨膜下剥离以暴露枕下部、枕骨大孔及C1后弓。在枕骨大孔处行枕下颅骨切除（宽3cm×高2cm），随后行C1后弓椎板切除术。切除硬膜外压迫带，包括后寰枕膜，随后Y形切开硬脑膜，即可看到扁桃体。

　　根据扁桃体疝出的程度，在放大镜下，以双极电凝缩小小脑扁桃体并暴露闩部。探查闩部及正中孔（Magendie孔）以处理第四脑室CSF流出的任何梗阻（a）。

　　使用术中超声确认颈髓上段空洞腔的范围。通常可见中线正中沟及膨胀的脊髓。可利用神经电生理监测和皮层体感诱发电位（SEP）映射通过相位反转技术识别正中沟，但由于膨胀的空洞腔导致神经纤维移位，该方法并不可靠。解剖标志是极佳且可重复的指标，特别是脊髓背侧表面正中沟处可见向内弯曲的软脊膜动脉（b）。

　　使用锋利的眼科/金刚石刀片行空洞切开术，并以显微剥离器沿头尾方向扩大切口（c）。通常可见加压的空洞液涌出，使用显微吸引头引流空洞腔。MEPs和SSEPs的监测始终确认此过程中神经功能稳定。空洞引流后，颈髓始终明显松弛。不留任何直接的空洞分流管，也不放置任何软脊膜缝线来闭合空洞切开口，因为开口极小（d）。空洞切开术可实现空洞的快速减压和引流，尽快使脊髓减压，而FMD解决了颅椎交界区的CSF流出梗阻，阻断了充盈机制。随后使用牛心包补片行硬脑膜成形术，并以纤维蛋白密封胶加固。逐层缝合关闭切口。

　　枕骨大孔减压、C1椎板切除术及Y形硬脑膜和蛛网膜切开术后术中显微镜照片，展示空洞切开术的步骤顺序。(a) (1)下蚓部，(2)右侧及(3)左侧小脑扁桃体经电凝后向头侧牵开，(4)左右硬脑膜瓣翻起，(5)遮挡第四脑室经正中孔流出的蛛网膜幕已打开，暴露闩部，(6)膨胀且张力高的颈髓及(7)左右、(8)后索。(b) (4)右硬脑膜瓣，(9)未暴露的C2棘突被棉片覆盖，(10)从后根入口区发出的右侧C2脊神经后根丝。（*）所示为脊髓正中沟。相位反转在识别中线方面并不可靠，可能因膨胀的空洞导致纤维牵拉所致。仔细探查可显示弯入正中沟的中线软脊膜血管。(c) (11)可使用眼科/金刚石刀片做初始空洞切开，再以显微剥离器沿沟扩大。由于空洞张力高且膨出，仅需小切口即可快速引流液体并使髓内脊髓减压。(d)弯入正中沟的中线软脊膜血管(11)。可见小空洞切开口，脊髓较此前明显松弛、膨胀减轻(12)。可见左侧小脑后下动脉及(2、3)已电凝的小脑扁桃体。

　　03、研究讨论

　　FMD是治疗CM1伴脊髓空洞症常用的手术技术，目的是恢复枕骨大孔处的CSF动力学，从而逆转导致空洞形成的病理生理机制。然而，FMD在相当比例的CM1术后病例中未能改善脊髓空洞症，空洞的持续存在可能导致永久性后遗症。在对49例CM1患儿的结局分析中，后颅窝减压在42%的病例中未能改善空洞。有研究表明，感觉异常性疼痛和感觉缺陷的预后较差，而上肢肌萎缩对FMD反应极差，提示空洞对前角细胞造成了不可逆的破坏。空洞的持续存在并非脊髓空洞症手术的理想结局。

　　治疗FMD后持续/进展性空洞的外科选择包括FMD翻修及空洞分流术，如空洞-蛛网膜下腔、空洞-胸膜腔及空洞-腹腔分流术。过去也曾实行脊髓切断术及终池造瘘术等手术。然而，关于上述哪种手术最有益尚无明确共识。在CM1伴脊髓空洞症中，通过同时进行空洞引流纠正颅颈交界区受损的CSF流动以实现快速减压的手术方式值得参考。

　　研究列举了3例CM1伴脊髓空洞症患者，在接受FMDD的同时加行空洞切开术，以实现对影像学上膨胀且张力高的空洞腔的快速减压。这些患者因以下条件而被选为行空洞切开术：

空洞延伸至高位颈椎，可通过标准的FMD暴露范围到达（即FMD及C1椎板切除术后）
膨胀的空洞腔延伸至脊髓背侧软脊膜表面及正中沟，从而可在最小程度穿过神经组织的情况下直接到达
具备术中神经电生理监测条件

　　手术的目标是在存在广泛、膨胀性空洞腔（尤其是向延髓头侧延伸者）的情况下，实现空洞的快速减压，无需任何额外切口。所有病例均有临床改善。无术后并发症。3例均有影像学改善，最早在术后第6周即见改善。空洞横径缩小范围为85%–100%。在末次随访时，3例均无空洞复发。在一项包含85例儿科患者的研究中，FMD治疗CM1后空洞前后径缩小>50%的中位时间为8个月。在一项前瞻性研究中，FMD后空洞缩小≥50%的中位时间为3.6个月。

　　在精选的CM1伴高位颈髓空洞患者中，FMDD联合空洞切开术可在单次暴露中达成手术目标。该手术可在不增加额外并发症的情况下实现临床改善。