58岁喝水就呛、吃饭咽不下，医生让他查大脑，结果揪出一颗百万分之一的巨大脑瘤

　　58岁的郑先生（化名）万万没想到，出现饮水呛咳、严重吞咽困难的症状竟是因为长了脑肿瘤。

　　神经系统检查显示右侧舌下神经完全麻痹伴舌萎缩，以及左侧部分麻痹。MRI显示一个广泛的、不均匀强化的肿瘤，伴有硬膜内侵犯、双侧椎动脉包裹和脑干受压。CT骨扫描显示双侧髁突骨质侵蚀，提示不稳。

　　图1（a–d）术前影像（MRI和CT）显示一巨大病变，T2加权序列呈高信号，双侧侵犯颅颈交界区，高度提示脊索瘤。双侧髁状突及下部斜坡均受累（红色星号标记）。

　　考虑到双侧髁突侵蚀和肿瘤以右侧为主，选择了右側经髁远外侧入路，采用曲棍球棒形切口。右侧椎动脉被转位以方便进入髁突并部分暴露C1侧块。然后磨除髁突，暴露舌下神经管。切除右侧肿瘤。对侧肿瘤使用45°和70°内镜辅助切除。实现了肉眼下的完全切除。将取自腹部的脂肪移植物与TachoSil一起放置在硬脑膜缺损前方。考虑到术前颅颈不稳以及髁突的完全切除，进行了枕颈融合术，使用弯曲的连杆以方便辅助质子束治疗。在枕骨和C1侧块之间放置了一块骨水泥。因为术前就存在的严重吞咽障碍，术后立即进行了气管切开术。术后MRI显示全切除。

　　为了防止复发，郑先生接受了剂量为73.8 Gy的辅助质子束治疗。

　　图2：经单侧远外侧入路联合内镜辅助手术治疗的颅颈交界区脊索瘤术后影像。（a、b）术后T2加权MRI序列显示肿瘤全切（GTR）；（c、d）枕颈融合术后的CT影像。连接棒向外侧弯折，以便于辅助质子束治疗（PBT）。在枕骨与C1侧块之间放置了一块骨水泥（绿色星号标记）。

　　该案例来自于INC福洛里希教授等撰写的《Chordomas and Chondrosarcomas  of the Posterior Fossa》章节。

　　什么是远外侧入路？为什么颅底病变手术难度大？

　　远外侧入路是一种用途非常广泛的手术入路，于80年代末被描述，旨在克服中线枕下入路和乙状窦后入路在显露枕骨大孔、下部斜坡和椎基底动脉复合体方面的局限性。标准远外侧开颅术有三种延伸方式已被描述：经髁入路、髁上入路和髁旁入路，这些入路也可以组合使用，以改善脑干腹侧、椎基底动脉复合体和颈静脉孔的显露。

　　累及斜坡、颅颈交界区、岩尖甚至上颈椎的颅底病变，由于其位置深在、解剖复杂以及难以获得水密性闭合，构成手术挑战。

　　在影响该区域的病变中实现最佳切除的首要考虑因素是选择最有利的手术通道。手术入路必须根据病变的大小和位置、硬膜内延伸和血管受累等不同因素进行个体化定制。

　　双镜联合：两条路一起走

　　在一些向后外侧和硬膜内延伸的复杂CVJ（颅颈交界区）病变中，福洛里希教授发现双镜联合入路（即经鼻内镜EEA与经颅入路联合），无论是否分期，都是合理且安全的手术策略。然而，手术风险，该策略仅适用于那些全切除获益和较长预期寿命超过潜在手术风险的特定患者。

　　不同的路径已被用于接近复杂的斜坡和颅颈交界区肿瘤，主要有内镜扩大经鼻入路、前外侧入路和远外侧入路。

　　通过远外侧入路的经髁延伸，硬膜外磨除后内侧枕骨髁增强了枕骨大孔由外侧向内侧的显露，并改善了到达下部斜坡和椎前间隙的手术通路。此外，远外侧入路提供了C1侧块的良好显露，并最终可显露齿状突。

　　利用C0髁状突作为“锁孔”，可以进一步增强标准经髁入路所提供的前外侧显露。与其他众所周知的锁孔入路（如眶上或迷你翼点入路）不同，在这种情况下，“锁孔”不位于皮肤和凸面，而是位于更深处，在髁状突区域水平。

　　通过这个在髁状突水平被磨除或已被肿瘤打开的锁孔，可以显露从上斜坡到齿状突的区域、椎前间隙、两侧岩尖和蝶窦。

　　为了完成该入路，内镜的使用至关重要，如上述案例，为了切除对侧肿瘤，使用45°和70°内镜。

　　在锁孔入路中，“筷子技术”尤其有用，即导航内镜的手同时持握并控制一个可旋转的可弯曲吸引器头，优势手控制另一件器械。尽管这项技术需要一定的适应和学习曲线，但它允许内镜极其靠近器械尖端。通道越窄，器械操作就越容易。此外，使用该技术，其他器械与内镜之间的冲突受到限制。

　　哪些肿瘤适合走这条路？

　　远外侧经髁入路硬膜外延伸所提供的颅底最佳显露，使得该路径在累及斜坡、颅颈交界区和/或岩骨的大型肿瘤，且寰枕关节稳定性已受损的病例中非常有用。

　　典型适应证是向后延伸至椎动脉、向外侧延伸至岩斜段颈内动脉的肿瘤，以及向后外侧延伸超过舌下神经管的病例。事实上，这些标志定义了经鼻通道冠状面扩张的解剖限制。

　　此外，所描述的路径适用于处理延伸至C2以下的病变，因为它提供了上颈椎的良好显露，而经鼻入路的下方延伸有限，可通过鼻轴线下限来界定。

　　远外侧延伸涉及广泛的颅底骨质切除，因此适用于巨大的颅颈交界区和下部斜坡肿瘤，如脊索瘤或软骨肉瘤。

　　CVJ脊索瘤可能达到巨大的延伸范围，且常常呈现不对称的生长模式，较大的病变向外侧延伸并侵犯颅底周围不同的腔隙和解剖结构。有时，这意味着中线入路尽管是最直接的手术通道，但可能不是允许最完全切除的入路。

　　在这种累及CVJ并影响其稳定性的颅底肿瘤情况下，扩大经髁路径在复发病例中也可能是有利的，因为仅通过经鼻内镜难以获得安全切除边缘。事实上，在二次手术中，标准解剖常被瘢痕组织和肿瘤本身所颠覆，沿正确平面进行手术分离比初次手术更困难。此外，如果既往经鼻手术中打开了硬脑膜，术后脑脊液漏的风险可能更高，重建选择可能受限。在这种情况下，该入路可能是一个好的选择，因为通过开放的经颅入路更容易处理脑脊液漏，而锁孔路径提供了良好的前外侧显露。

　　在影像学检查显示病变的颅内部分似乎与脑干或神经血管结构粘连，且预期显微手术分离阶段复杂的情况下，也倾向于选择经颅入路。

　　结论

　　在神经外科的深邃世界里，颅底脊索瘤常被视作手术的“终极挑战”之一。如何穿越重重险阻，直抵病灶核心，同时守护好每一寸至关重要的神经与血管？这不仅考验着手与眼的极限，更考验着主刀医生的手术策略思维与手术术式等选择。

　　国际颅底手术大咖，INC福洛里希教授对此有着深邃的见解，他始终坚持 “对于每一个特定的肿瘤都有一个首选的手术入路能达到它。如果掌握所有的手术入路，就可以选择比较适合的路径。只了解一个入路，这永远不够。”本文分享的就是一则复杂颅颈交界区脊索瘤，使用显微镜+内镜双镜联合，最后成功手术的案例。

　　参考资料：

　　1.Froelich S, et al. Chordomas and Chondrosarcomas of the Posterior Fossa. In: Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Cham: Springer International Publishing; 2022. p. 581-602. DOI: 10.1007/978-3-030-99321-4_40.

　　2.Froelich S, et al. From the Occipital Condyle to the Sphenoid Sinus: Extradural Extension of the Far Lateral Transcondylar Approach with Endoscopic Assistance. World Neurosurg. 2020 Feb;134:e771-e782. doi: 10.1016/j.wneu.2019.10.190. Epub 2019 Nov 14.

• 文章标题：58岁喝水就呛、吃饭咽不下，医生让他查大脑，结果揪出一颗百万分之一的巨大脑瘤
• 更新时间：2026-09-13 12:52:08