22岁女孩脑瘤开颅手术后，突然“认不出家人的脸”，究竟发生了什么？-INC国际神经外科

　　你是否发生过这样的情况：街头偶遇一个熟悉的身影，对方热情地和你打招呼，你却无法通过这张脸确认Ta是谁。

　　脸盲症又称“面孔失认症”，是一种高级视觉认知障碍。人们对人脸的判断是基于五官在面部的空间分布位置，而非五官的细节。脸盲症患者可以识别出五官，但对整个人脸的五官结构失去辨知能力。脸盲症与梭状回及下纵束（ILF）损伤相关。正常面孔识别不仅依赖眼、鼻、口等局部特征，还高度依赖这些特征之间空间关系所形成的整体或构型加工。

　　接下来我们分享一例罕见的脑瘤术后出现脸盲症的情况。

　　01、22岁女孩开颅术后竟然无法认出家人

　　22岁女性患者，在因头痛伴眩晕和恶心就诊检查中发现右颞下叶T2高信号、无强化病变，具体位于皮层及皮层下的颞下回和梭状回，考虑低级别胶质瘤（LGG）可能（图1A）。术前弥散张量成像显示该疑似LGG正在破坏右侧ILF纤维（图1B）。她此前在外院接受了右侧立体定向活检，病理提示弥漫性星形细胞瘤。术前神经系统检查无神经功能缺损。患者接受了全麻下开颅肿瘤切除术，术后MRI显示全切，术后弥散张量成像（DTI）显示残余ILF有轻度改变（图1C和D）。切除腔周围可见轻度弥散受限（图2），符合手术切除后的预期表现。

　　图1： A：术前影像显示颞下回后部和梭状回内T2高信号病变。B：术前弥散张量成像（DTI）显示右侧下纵束（ILF）术前已被破坏，但白质束内仍存在残余纤维。C：右颞下回内可见切除腔，伴有少量出血，切除腔上内侧缘可见小范围细胞毒性水肿。D：术后弥散张量成像（DTI）显示颞下回和梭状回内的下纵束（ILF）被进一步切断。FLAIR = 液体衰减反转恢复序列。

图2：术后弥散加权成像显示切除腔周围轻度弥散受限。

　　术后即刻患者 Karnofsky 功能状态评分为80分。然而，患者完全无法识别面孔。当面孔上增加其他元素（如声音或特征性衣着）时，她才能够知道ta是谁。

　　02、开颅术后罕见的面孔失认症

　　社交互动依赖于我们识别面孔和面部表情的能力。电生理学、功能影像学和直接皮层电刺激研究已提供证据表明，梭状回、基底枕颞交界区及下纵束（ILF）可能在高级视觉处理和面部识别中发挥特殊作用。当熟悉的面孔变得无法识别，尽管患者能够辨认眼睛、鼻子、嘴巴等面部特征，这种情况称为面孔失认症。面孔失认症患者无法识别特定的面孔，不知道这张脸属于谁，也不知道自己是否曾经见过这张脸；奥利弗·萨克斯（Oliver Sacks）的著作《错把妻子当帽子》使这一疾病获得了广泛的文化关注。最初的观点认为，双侧梭状回损伤似乎是患者发生面孔失认症的必要条件；然而，近年来越来越多研究认识到，单侧右侧颞枕下后部病变或切除术后也可能发生短暂性和/或永久性面孔失认症，尽管这似乎极为罕见。

　　03、面孔失认症可以规避吗？

　　术前 mapping 面部处理系统的“优势侧”和/或在认为有风险的右侧后部ILF病例中，采用唤醒手术联合术中视觉测试，能否将这种缺损的风险降至最低，仍有待观察。一种术前识别面部处理网络的潜在方法是重复经颅磁刺激（rTMS），研究表明当应用于右侧枕叶面孔区（而非左侧枕叶面孔区）时可损害面部处理。另一种策略是利用功能MRI定位面部感知网络中最活跃的区域。

　　此外，ILF损伤沿前后走行的位置显然与其功能影响相关，因为前颞叶切除术不可避免地切除了ILF的前部，但通常不会引起视觉处理障碍。有趣的是，在本例中，根据纤维束示踪成像，ILF在术前已被肿瘤部分破坏，这表明尽管对侧ILF完整，手术期间额外的网络破坏可导致面部处理网络的功能缺损。

　　虽然有大量证据支持在脑内病变切除术中使用唤醒 mapping 技术来识别和保护运动和语言功能，但研究唤醒 mapping 技术在保护视觉功能中的应用的研究较少。也许视觉处理病变的 mapping 研究缺乏的原因在于，许多患者术前已存在象限盲，而视野中的象限缺损造成的损害相对轻微（在大多数州，患者即使有象限缺损仍可驾驶）。对于枕叶皮层病变，皮层和皮层下 mapping 均已有开展，术中阳性识别视觉功能是可靠的，可通过在患者视野中产生闪光感或产生短暂性视力丧失来实现。然而，这些研究中几乎所有患者术后仍出现象限盲，也许是因为患者在 mapping 过程中未能注意到这一缺损。在这些探索唤醒 mapping 的小型研究中，完全性偏盲大多得以避免，提示通过这些唤醒 mapping 方法可以最大限度地减少视觉缺损。尽管 mapping 视觉系统以保留视野的效用尚存争议，但用 mapping 来预防视觉失认症的研究则更少。据我们所知，目前尚无在右侧梭状回和ILF切除术中通过 mapping 预防面孔失认症的报道；然而，Coello等人报告使用图片识别任务，屏幕在双侧视野显示图像，以定位梭状回附近的右侧ILF。