30年600余例手术经验总结：脊髓脊膜膨出如何进行手术修复？

　　脊髓脊膜膨出（MMC）是脊柱裂的一种严重类型，它是一种先天性神经管发育畸形，由于神经外胚层发育缺陷导致先天性椎板发育不全，同时伴有脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出，是新生儿致残致畸的常见疾病。

　　患儿的神经功能受损程度主要与病变节段及神经组织受累程度有关，腰骶部病变最常见，可表现为下肢运动和感觉障碍、神经源性膀胱及肠功能障碍，以及下肢骨骼畸形。部分患儿还可合并 Chiari II 畸形和脑积水。

　　脊髓脊膜膨出需要尽早治疗。如果脊髓脊膜膨出合并脑积水，则相对较严重，早期即可出现脑疝，需要更加积极进行处理。INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志 《Child?s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授基于自身30余年治疗脊髓脊膜膨出的手术经验，对600余例手术处理的技巧和经验进行了总结，特别提及手术时机、早期脑积水的处理以及修复原则，手术操作的精确性和对重建的重视能够让患儿获得良好预后，避免围手术期并发症。

　　01、脊髓脊膜膨出

　　畸形的脊髓或原始神经板表现为一片扁平的舌状神经组织，其边缘融入邻近畸形的脑膜覆盖物中。由于神经管闭合失败，腹侧和背侧神经根均从神经板的腹侧面发出，周围环绕着交界区，这是神经组织与发育异常皮肤之间的边界。神经板腹侧存在完整的蛛网膜下腔证实该病变为脊髓脊膜膨出（MMC），其缺失则提示脊柱裂。

　　MMC手术修复的第一个原则是识别并小心处理神经组织，以最大程度降低损伤残余功能性神经组织的风险。第二个原则为保护覆盖结构并进行重建，以恢复脑脊液循环并防止脊髓再栓系和脑脊液漏的发生。掌握正确的手术时机和预防围手术期并发症能够实现对MMC的精准管理。

　　02、手术时机

　　根据过往研究以及Di Rocco教授在过去30年中治疗的600余例病例的经验，MMC的手术修复必须在出生后尽快进行。这一目标通常是可以实现的，因为在超过90%的病例中，得益于产前诊断，MMC患儿的出生是一个可以预期且良好规划的事件。然而，需要一定的时间间隔来全面了解患者的临床状况并充分规划手术重建。手术应在出生后48小时内进行，以降低感染风险，或避免因神经板脱水或牵拉导致的神经功能恶化。如果在48小时内进行手术，脑室炎的发病率可从37%降至7%。

　　在大多数情况下，MMC胎儿足月分娩，能够达到肺成熟和适当的出生体重，这些因素对于良好的预后至关重要。分娩通过剖宫产进行，以降低因阴道内可能对神经板造成的压迫和/或污染而导致的附加神经功能障碍的风险。对于常伴有早期脑积水的巨颅胎儿，也需要进行剖宫产。

　　在Di Rocco教授所在的医院，怀有MMC胎儿的母亲的计划性剖宫产安排在清晨进行，以便新生儿在上午晚些时候或下午早些时候准备好接受神经外科修复。这使得绝大多数患者能够在出生后6-12小时内修复脊柱缺损。仅有少数病例的修复时间较晚（但始终在48小时内），这些是没有产前诊断的病例。

　　03、脑积水的早期处理

　　脑积水与MMC紧密相关，涉及85-90%的病例，可以被视为该畸形的一部分。导水管狭窄、第四脑室出口梗阻以及后颅窝蛛网膜下腔的闭塞是导致这种关联的原因。在15%的病例中，脑积水在出生时即有症状，通常在新生儿后期恶化，表现为颅内压升高的体征（颅缝分离、前囟膨隆、落日眼、呕吐），甚至是脑干功能障碍（喘鸣、呼吸暂停发作、吸吮吞咽差、高调哭闹、鼻反流、反复咳嗽）。与脑干功能障碍相关的局灶性神经缺损会因Chiari II型畸形的存在而加重，必须迅速识别和处理，因为它们需要紧急治疗。

　　脑积水的治疗时机仍存在争议。在大多数病例中（70-85%），治疗可以推迟到MMC修复后的数天、数周甚至数月。在某些情况下，即严重的胎儿脑积水病例，MMC修复和脑积水分流术必须在同一次手术中完成，以快速缓解颅内高压并促进脊柱伤口愈合。然而，同时接受MMC修复术和脑积水治疗的儿童，其感染并发症似乎高于分开治疗的患者。

　　在Di Rocco教授所在的医院，对怀疑脑脊液感染的急性脑积水MMC患儿，通常会放置临时性室外引流，这有助于控制颅内高压，并在确诊脑脊液感染时用于鞘内注射抗生素。通常，会在MMC手术修复后的数天内处理脑积水，以减少分流系统早期的功能障碍。

　　脑室-腹腔分流术（VPS）仍被认为是MMC相关脑积水的治疗方法。由于患者年龄小、常伴发感染并发症以及可能不利的解剖条件，内镜下第三脑室造瘘术（ETV）作为初始手术在MMC患儿中的失败率很高，而在分流管功能障碍后的二次手术中成功率相对较高。1岁以下MMC患儿的ETV失败率在50%至100%之间（平均约76%）。如此高失败率的主要原因是新生儿典型的脑脊液重吸收系统不成熟，以及可能阻碍ETV实施的解剖结构扭曲（狭小和/或走行倾斜的室间孔【Monro 孔】、畸形的第三脑室、不透明的第三脑室底、脑室内分隔、巨大的中间块等）。ETV通常在年龄大于6-12个月的儿童中进行，或在晚期VPS功能障碍的情况下作为替代手术。

　　04、脊髓脊膜膨出修复术

　　手术室应设置为无乳胶环境，因为这些患者有发展成乳胶过敏的高度风险。手术器械为标准的显微外科器械。在完成麻醉准备工作后，患者取俯卧位，胸部下方垫以支撑物以优化胸廓扩张。在所有受压点放置衬垫以避免压疮。通常采用头低脚高位以防止脑脊液从椎管内流失和发生气颅。

　　MMC修复需根据儿童的具体特征进行精确规划，仔细检查并充分利用放

　　射学图像。脊柱畸形如脊柱后凸或脊柱后侧凸会严重影响手术过程，这些畸形可能与多节段椎体裂隙或脊髓分裂畸形相关，需要额外治疗。应特别注意识别可用于闭合的皮肤以及交界区，即畸形神经板周围蛛网膜和硬脑膜覆盖物与周围发育异常皮肤相延续的区域，识别该区域有助于在初始切口和剥离过程中避免损伤神经根。

　　具体形态表现

　　图1：脊髓脊膜膨出可能表现出的形态。(a)板状结构完全暴露，周围为薄而发育异常的皮肤。必须保留这层皮肤尝试进行闭合，但可能非常困难；(b)板状结构完全暴露且存在大面积皮肤缺损：闭合具有挑战性。(c)板状结构暴露并被填充的脑膜囊抬高：在解剖蛛网膜平面并排出脑脊液后，板状结构可轻松置入椎管内，且闭合相对容易；(d)板状结构部分被营养不良的皮肤覆盖，并包裹于一个大的脑膜囊内：在神经管形成并将板状结构置入椎管内后，可能会产生多余皮肤。

　　在畸形的上下极做有限的纵向正中皮肤切口，以识别脊柱缺损头侧和尾侧的正常结构。然后将切口沿着发育不良皮肤与围绕畸形的蛛网膜之间的边界延伸，环形切开，直到整个神经板（连同其不完整的蛛网膜边缘）完全游离，并识别出正常的硬脑膜边缘。

　　下一步是在交界区沿神经板进行显微外科分离。在处理神经板边缘时必须小心，因为邻近存在背根进入区。必须注意清除神经板上残留的蛛网膜和真皮/表皮组织，因为它们可能导致迟发性脊髓栓系或皮样/表皮样囊肿形成。

　　切断终丝是该手术的一个组成部分，旨在最大程度降低继发性栓系的风险。必须探查开放的硬膜囊的内侧面，发现是否存在终止于硬膜囊内的异常神经根，切断这些神经根不会导致患者神经功能状态的恶化。与此不同，所有硬膜内血管都必须小心操作，并从蛛网膜粘连中游离出来，应避免对其进行电凝。将游离的神经板侧缘在中线处对合，在显微镜放大下用7-0不可吸收单丝缝线缝合其软脑膜-蛛网膜边界，避免过紧闭合，以重建髓质解剖结构（外科神经管形成）。此操作并非为了改善神经功能预后，而是为了减少有症状的迟发性栓系的发生。

　　硬脑膜层从头侧和尾侧的正常组织开始剥离，然后在中线处对合，之后用5-0丝线或单丝缝线缝合（首选连续缝合）。在椎管狭窄或硬脑膜层缺失的情况下，需要进行硬脑膜修补。前者需要硬脑膜修补以获得一个宽敞的硬膜囊，防止神经板再栓系；后者则需要硬脑膜修补以重建硬脑膜本身。硬脑膜补片可使用各种硬脑膜替代物实现，自体组织包括肌肉或肌筋膜。合成硬脑膜替代物和/或纤维蛋白胶有助于获得水密性硬脑膜闭合。完成硬脑膜缝合后应验证水密性。将胸腰筋膜剥离并缝合在重建的硬膜囊上方，以加强硬脑膜闭合。

　　浅层的重建通过从肌筋膜下游离皮肤和皮下组织来完成。必须注意尽可能保留为皮肤覆盖物供血的血管。将皮下层对合并固定到下方的筋膜上，以为皮肤提供足够的支撑并减少回缩性瘢痕的发生率。闭合后，皮肤最初可能因张力而变白。这种最初的变色通常会迅速改善，伤口裂开很少发生。

图2：(a)皮肤大面积缺损的MMC。手术结束后立即进行皮肤重建(b)，10天后愈合良好、皮肤松弛的良好效果(c)

　　皮肤可以纵向垂直方式闭合，配合水平或斜行缝合，使皮肤边缘几乎没有或完全没有张力。在大的肌皮缺损（大于20-25平方厘米）的情况下，可能需要整形外科医生进行重建，但这种情况需要的比例低于0.5%。

　　在术后最初的24-48小时内，婴儿在新生儿重症监护病房（ICU）康复，以监测生命体征，特别是检测可能的脑干功能障碍迹象。患者在术后前5天保持俯卧位，腰部略高于头部水平，以降低伤口脑脊液漏的风险。预防性静脉注射抗生素使用3-5天。

　　05、宫内修复MMC

　　在过去30年中，MMC的宫内治疗在特定患者中越来越受欢迎，为MMC胎儿提供了另一种治疗选择。在20世纪90年代末和21世纪初，非随机临床试验的结果表明，产前MMC修复可能带来显著的益处。一项前瞻性随机研究（脊髓脊膜膨出管理研究或MOMS试验）表明，妊娠26周前对MMC胎儿进行手术可以保护神经功能，逆转Chiari II型畸形，并避免出生后放置VPS的需要。然而，这项研究也表明，胎儿手术与绒毛膜羊膜分离、胎膜早破、羊水过少和早产的显著风险相关，还有3%的死亡率。

• 文章标题：30年600余例手术经验总结：脊髓脊膜膨出如何进行手术修复？
• 更新时间：2026-09-26 11:19:01